Сосочковая гидраденома кожи: причины, симптомы, диагностика, лечение

Сосочковая гидраденома - редкая доброкачественная многодольчатая опухоль апокриновых потовых желез, локализующаяся в дерме.

P. Abenoza, A.B. Ackerman (1990) с 1979 по 1987 г. среди 750 тыс. биопсий обнаружили только 219 гидраденом - в 5 % случаев это были эккринные (пороидные) гидраденомы, в 95 % - апокринные (светлоклеточные) гидраденомы. 99 % опухолей - солитарные. Соотношение мужчин и женщин 1:1. 80 % больных были старше 40 лет. В 50 % случаев гидраденома локализовалась на коже лица и волосистой части головы, в 21 % - на коже конечностей, в 20 % - на туловище. Вопреки общепринятому мнению, только в 6 наблюдениях опухоль локализовалась в коже молочной железы и не зарегистрировано ни одного случая локализации опухоли на вульве и в перианальной области.

Причины и патогенез сосочковой гидраденомы кожи неизвестны.

Симптомы сосочковой гидраденомы кожи. Клинически гидраденома представляет собой кистозоподобный, четко отграниченный кожный и/или внутрикожный узелок, серовато-голубоватого оттенка, иногда с выделением светлой или сукровичной жидкости, диаметром в среднем 1-3 см.

Заболевание диагностируется легко. Характерно образование опухолевидных образований у женщин в области больших половых губ, промежности, реже - на других участках кожного покрова, где имеются апокриновые потовые железы.

Опухоль шаровидной формы, мягкой консистенции, подвижна, безболезненна, диаметр варьирует от 1-2 до 4-5 см. Крупные опухоли выступают над поверхностью кожи.

Гистопатология. В глубоких слоях дермы отмечается опухоль, окруженная капсулой, не связанная с эпидермисом. Опухоль железистого строения, состоит из трубочек и кистозных образований, выстланных призматическими клетками.

Патоморфология. Авторы выделяют две основные формы гидраденом - пороидную (с эккринной дифференцировкой) и светло клеточную (апокринную). Первый вариант при малом увеличении многодольчатый с различным соотношением солидного и кистозного компонентов. Опухоль чаще кистозная, локализуется в глубоких отделах дермы, окружена фиброзной капсулой, с покрывающим ее эпидермисом не связана. Стенки кисты выстланы кератинизированным эпителием, в просвете обнаруживают тубулярные структуры, сосочковые выросты. Цитологически определяются пороидные (типа эккринной поромы) и кутикулярные клетки, очаги некроза, ядерный полиморфизм, иногда многоядерные макрофаги. Пороидные клетки мелкие, темные, со скудной цитоплазмой, кутикулярные клетки более крупные, со светлой цитоплазмой и межклеточными мостиками, напоминают кутикулярные клетки нормального протока эккринной потовой железы. Пороидный вариант гидраденомы необходимо дифференцировать от простой гидракантомы, эккринной поромы - в обоих случаях гидраденома не связана с эпидермисом.

В светлоклеточной гидраденоме выделяют солидный, кистозный и солидно-кистозный варианты. По клеточному составу они могут содержать светлые, сквамоидные (эозинофильные, гранулярные, полигональные), муцинозные клетки и клетки апокринного типа, выстилающие тубулярные структуры. Последние присутствуют практически в любом варианте гидраденомы. Опухоль обычно располагается в дерме, но иногда отмечается непрерывная связь с гиперпластическим эпидермисом и воронкой фолликула. В цитоплазме светлых клеток высокое содержание гликогена, который удаляется при обработке диастазой. Сквамоидные клетки имеют округлое или овальное ядро, малозаметные ядрышки и мелкодисперсный хроматин. В цитоплазме много тонофиламентов. Муцинозные клетки трудно определяются в гидраденоме, они обычно выстилают кистозные полости и характеризуются баллоновидной цитоплазмой, богатой муцином. Клетки, выстилающие тубулы, могут быть двух типов - призматические и цилиндрические. Первые выстилают протокоподобные структуры (признак протоковой дифференцировки), вторые выстилают железистоподобные структуры и в какой-то степени отражают дифференцировку в сторону секреторной части апокринной железы.

Гистогенез. Гистохимическими и :злектронно-миккроскопическими методами выявлены признаки секреции по типу апокринных желез: позитивную реакцию на лизосомальные ферменты и отрицательную фосфорилазную реакцию. Гистогенетическую связь этой опухоли с апокринными железами подтвердили ультраструктурные исследования. Железистые клеточные элементы имели выраженный комплекс Гольджи и электронно-плотные образования с "отшнуровкой" апикальной части клеток (секреторные гранулы) в просвет протока.

Светлоклеточный вариант гидраденомы дифференцируют от метастаза светлоклеточного почечноклеточного рака. Для последнего характерны отсутствие дольчатой структуры, обильная васкуляризация с массивными экстравазатами эритроцитов и наличие обильных жировых включений в цитоплазме клеток.

При поверхностно взятом биоптате могут быть затруднения в дифференциальной диагностике со светлоклеточным вариантом плоскоклеточного рака, новообразованиями сальной железы и трихолеммальной дифференцировкой при реактивных гиперплазиях фолликулярного эпителия вирусного генеза.

Лечение сосочковой гидраденомы кожи. Проводят хирургическое иссечение опухоли.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]