Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии: симптомы, диагностика, лечение

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии составляет 0,22% всех врождённых пороков сердца. Левая коронарная артерия отходит от левого, реже от правого синуса лёгочной артерии, дальнейший её ход и ветвления такие же, как в норме. В случае выраженных межкоронарных анастомозов она расширена и извита. Устье правой коронарной артерии находится в правом коронарном синусе аорты. На передней поверхности сердца видна широкая сеть анастомозов. При достаточном количестве анастомозов клинические признаки порока проявляются в более поздние сроки, часто во второй декаде жизни; при недостаточных анастомозах, а следовательно, и при недостаточном кровоснабжении миокарда признаки порока выявляются рано, иногда уже в период новорождённости. Выделяют инфантильный и взрослый тип аномального отхождения левой коронарной артерии. Ишемия миокарда может быть вторичной по отношению к низкому перфузионному давлению в результате ухода крови через коллатерали из правой в левую коронарную артерию, а далее в лёгочную. При выраженном «синдроме обкрадывания» особенно страдает субэндокардиальный кровоток. Это одна из причин развития при данном пороке вторичного фиброэластоза эндо- и миокарда.

Симптомы аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии могут манифестировать в любом возрасте. Первые признаки: нарушение общего состояния, вялость, потливость. У половины больных могут быть приступы внезапного беспокойства, одышки. На этом фоне возможно повышение температуры тела, появление жидкого стула (имеет рефлекторный, как при стенокардии и инфаркте миокарда, характер). Многие дети в стадии декомпенсации отстают в физическом развитии, рано развивается левосторонний сердечный горб. Верхушечный толчок разлитой, ослабленный. Границы относительной сердечной тупости расширены преимущественно влево. Тоны сердца приглушены, может выслушиваться систолический шум. Сердечная недостаточность развивается в большей степени по левожелудочковому типу. Как следует из изложенного, по характеру жалоб и клиническим признакам заподозрить аномальное отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии довольно сложно, поэтому диагноз основывается на достаточно специфичных результатах инструментального обследования.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии впервые может быть заподозрено при ЭКГ. Обнаруживают выраженное отклонение электрической оси сердца влево, глубокий зубец Q (более 4 мм или более 1/4 своего R) в I, aVL и левых грудных отведениях (максимальный в отведении aVL). В тех же отведениях (особенно диагностически важно в отведениях I и aVL) выявляют отрицательный зубец Т. При недостаточности межкоронарных анастомозов на ЭКГ появляются признаки перенесённого инфаркта миокарда.

При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию преимущественно за счёт левых отделов.

При эхокардиографическом исследовании выявляют дилатацию полости левого желудочка с признаками гипокинезии, повышенную эхогенность папиллярных мышц. При изучении корня аорты обнаруживают нормально отходящую правую коронарную артерию и отсутствие левой коронарной артерии. Аномальному отхождению коронарной артерии часто сопутствует митральная регургитация.

Катетеризацию сердца и ангиокардиографию проводят для исключения других коронарных аномалий и пороков.

Лечение аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии

Специфического медикаментозного лечения не существует. При признаках сердечной недостаточности показана соответствующая медикаментозная терапия. Оперативное лечение проводят в максимально ранние сроки. Операция выбора - прямая реимплантация левой коронарной артерии в аорту, в результате чего восстанавливается система двух коронарных артерий.

[1], [2], [3], [4]