Врождённый трёхфалангизм I пальца кисти: причины, симптомы, диагностика, лечение

Врождённый трёхфалангизм I пальца кисти - порок развития, при котором большой палец (подобно остальным пальцам кисти) имеет три фаланги.

Код по МКБ-10

• Q74.0 Врождённый трёхфалангизм I пальца кисти.

Симптомы и диагностика врождённого трёхфалангизма I пальца кисти

Основные признаки, позволяющие дифференцировать различные формы данного порока: продольные размеры I пястной кости и расположение её эпифизарной ростковой зоны; размеры и форма дополнительной фаланги: продольные размеры первого луча кисти: величина первого межпястного промежутка: состояние мышц thenar, функции кисти. По совокупности указанных критериев выделяют следующие варианты врождённого трёхфалангизма I пальца кисти: простая форма (брахимезофалангеальная, псевдотрёхфалангизм, долихофалангеальная) и сложная (в сочетании с гипоплазией первого луча либо с радиальной полидактилией) форма.

При рентгенологическом исследовании псевдотрёхфалангизм характеризуется наличием расширенного эпифиза дистальной фаланги трапециевидной или прямоугольной формы, имитирующего дополнительную фалангу I пальца. Клинически отмечаютульнарную клинодактилию на уровне межфалангового сустава большого пальца, функция кисти сохранена. Брахимезофалангеальная форма характеризуется наличием дополнительной фаланги, размеры которой меньше или равны дистальной фаланге; её форма в зависимости от степени тяжести порока может быть треугольной, трапециевидной или прямоугольной; размеры первого луча кисти близки к норме или значительно увеличены. Мышцы возвышения большого пальца развиты нормально, однако могут быть гипопластичными. Функция двустороннего схвата кисти сохранена или резко ограничена. Долихофалангеальная форма врождённого трёхфалангизма I пальца кисти проявляется увеличением продольных размеров первого луча кисти; размеры дополнительной фаланги больше размеров дистальной фаланги (она имеет прямоугольную форму): значительным сужением первого межпястного промежутка; выраженной гипоплазией мышц thenar, функция двустороннего схвата кисти отсутствует либо резко ограничена.

Лечение врождённого трёхфалангизма I пальца кисти

Техника операции зависит от формы трёхфалангизма. возраста ребёнка, размеров дополнительной фаланги и первого луча в целом относительно возрастной нормы, а также от степени недоразвития мышц thenar.

При наличии средней фаланги треугольной формы у детей до 2 лет её удаляют и выполняют реконструкцию капсульно-связочного аппарата сустава. У детей старше 2 лет, а также в тех случаях, когда дополнительная фаланга имеет трапециевидную или прямоугольную форму, наилучшие результаты даёт клиновидная резекция фаланги с одновременной ликвидацией одного из межфаланговых суставов.

В случаях псевдотрёхфалангизма выполняют корригирующую остеотомию эпифиза основной фаланги I пальца путём клиновидной резекции. При доли-хофалангеальной форме операцией выбора считают поллицизацию большого пальца кисти. При сочетании брахимезофалангеальной формы трёхфалангизма и гипоплазии первого луча производят отведение большого пальца в положение оппозиции с одновременной резекцией одного из межфаланговых суставов. При долихофалангеальной форме с гипоплазией фаланг большого пальца и сохранённой оппозицией выполняют резекцию межфалангового сустава, на уровне которого отмечалась деформация. При гипоплазии всего первого луча и мышц thenar выполняют операцию поллицизации, которую (при необходимости) сочетают с резекцией одного из межфаланговых суставов или с устранением сгибательной контрактуры большого пальца. При сочетании трёхфалангизма с радиальной полидактилией одновременно с удалением дополнительных сегментов выполняют резекцию наиболее гипопластичного межфалангового сустава (при брахимезофа-лангеальной форме) либо операцию поллицизации (при долихофалангеальной форме).

[1]