Приступы обездвиженности или "застывания". Причины и симптомы

Состояния перманентной или периодической обездвиженности, «застывания», акинезии, аспонтанности, ареактивности разного происхождения относятся к так называемым негативным неврологическим симптомам. Их патогенез, этиология и клиническая рубрификация ещё не систематизированы в полной мере. Они могут иметь подкорковое (экстрапирамидное), лобное (мотивационное), стволовое (акинетическое), корковое (эпилептическое), нервномышечное (синаптическое) происхождение. Наконец, состояния обездвиженнности могут быть проявлением психотических расстройств или конверсионных нарушений. Все эти заболевания, как правило, проявляются и другими характерными клиническими симптомами и параклиническими отклонениями в ЭЭГ, МРТ, показателях электролитного обмена, метаболизма глюкозы, нейропсихологических тестах, а также (в первую очередь) в соответствующих изменениях неврологического и психического статуса. Анализ клинических проявлений имеет приоритетное значение в большинстве указанных случаев.

Основные клинические формы приступов обездвиженности или "застывания":

A. Фризинг-эпизоды (freezing, моторный блок, застывание).

1. Болезнь Паркинсона.
2. Множественная системная атрофия.
3. Нормотензивная гидроцефалия.
4. Дисциркуляторная (хроническая ишемическая) энцефалопатия.
5. Первичная прогрессирующая фризинг-дисбазия.

В. Эпилепсия.

C. Катаплексия.

D. Каталепсия (в картине психических заболеваний)

E. Психогенная ареактивность.

F. Приступы обездвиженности при гипогликемии (сахарный диабет).

G. Пароксизмальная миоплегия.

1. Наследственный периодический паралич.
2. Симптоматический периодический паралич (тиреотоксикоз; гиперальдостеронизм; заболевания желудочно-кишечного тракта, приводящие к гипокалиемии; гиперкортицизм; наследственная гиперплазия надпочечников; избыточная секреция антидиуретического гормона; заболевания почек. Ятрогенные формы минералокортикоиды, глюкокортикоиды, диуретики, антибиотики, гормоны щитовидной железы, салицилаты, слабительные).

А. Фризинг-эпизоды (freezing, моторные блоки, застывания)

Болезнь Паркинсона относится к самым типичным заболеваниям, в клинических проявлениях которого часто встречается фризинг-эпизоды. Эпизоды застывания часто развиваются во время «offw-периода, то есть периода «выключения» (но могут наблюдаться и в «оn»-периоде). Наиболее наглядно они проявляются в ходьбе. Пациенты начинают испытывать затруднения при попытке начать движение («симптом прилипших к полу ног»). Больному трудно сделать первый шаг; он как бы не может выбрать ногу, с которой следует начать движение. Развивается характерное топтание на месте. При этом центр тяжести тела начинает перемещаться вперёд по направлению движения, а ноги продолжают часто топтаться на месте, что может привести к падению больного ещё до начала движения. Другая ситуация, в которой часто обнаруживаются фризинг-эпизоды, связаны с поворотами,туловища во время ходьбы. Повороты туловища во время ходьбы - типичный фактор риска падения больного. Узкое пространство, например дверь на пути больного, может спровоцировать застывание. Иногда фризинг наступает спонтанно без внешних провоцирующих моментов. Появление фризинг-эпизодов увеличивает риск падений больного. Наличие моторных блоков обычно сопровождается ухудшением постуральных рефлексов, усугублением дисбазии. Утрачиваются физиологические синергии, развивается неустойчивость при ходьбе и стоянии, больным трудно предотвратить падения. Фризинг могут поражать любые моторные функции, включая разнообразные движения в процессе самообслуживания (больной буквально застывает во время какого либо действия), а также ходьбу (внезапные остановки), речь (появляется длительный инкубационный период между вопросом врача и ответом больного) и письмо. Наличие сопутствующих клинических проявлений паркинсонизма (гипокинезия, тремор, постуральные расстройства) дополняют типичную картину внешнего облика больного с паркинсонизмом.

Диагноз ставится клинически. Частота фризинг-эпизодов коррелирует с длительностью заболевания и продолжительностью лечения дофасодержащими препаратами.

Множественная системная атрофия (МСА) также может проявляться, помимо прочих типичных синдромов (мозжечковая атаксия, прогрессирующая вегетативная недостаточность, синдром паркинсонизма) и фризинг-эпизодами, патогенез которых, по-видимому, также связан с прогрессирующим синдромом паркинсонизма в рамках МСА.

Нормотензивная гидроцефалия, помимо деменции и недержания мочи, проявляется также нарушенияи походки (триада Хакима-Адамса). Последние получили название апраксии ходьбы. Выявляется несоразмерность шагов, дискоординация между движениями ног и туловища, дизритмичная, неустойчивая, неровная и несбалансированная ходьба. Больной ходит неуверенно, с заметной осторожностью и медленнее по сравнению со здоровым человеком. Возможно появление фризинг-эпизодов. Больной с нормотензивной гидроцефалией внешне может напоминать больного с синдромом паркинсонизма, что нередко служит поводом для диагностической ошибки. Но полезно помнить, что встречаются редкие случаи развития истинного паркинсонизма при синдроме нормотензивной гидроцефалии, при которых тем более могут наблюдаться фризинг-эпизоды.

Этиология нормотензивной гидроцефалии: идиопатическая; последствия субарахноидального кровоизлияния, менингита, черепно-мозговой травмы с субарахноидальным кровоизлиянием, операция на мозге с кровотечением.

Дифференциальный диагноз нормотензивной гидроцефалии проводят с болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, хореей Гентингтона, мультиинфарктной деменцией.

Для подтверждения диагноза нормотензивной гидроцефалии прибегают к КТ, реже - к вентрикулографии. Предложен тест с оценкой когнитивных функций и дисбазии до и после извлечения ликвора. Этот тест позволяет также отобрать больных для операции шунтирования.

Дисциркуляторная энцефалопатия особенно в виде мультиинфарктного состояния проявляется разнобразными двигательными нарушениями в виде двусторонних пирамидных (и экстрапирамидных) знаков, рефлексов орального автоматизма и других неврологических и психопатологических расстройств. При лакунарном состоянии также может быть походка по типу «marche a petits pas» (мелкими короткими нерегулярными шаркающими шагами) на фоне псевдобульбарного паралича с нарушениями глотания, речевыми расстройствами и паркинсоноподобной моторикой. Здесь также могут наблюдаться эпизоды застывания во время ходьбы. Указанные неврологические проявления подкрепляются соответствующей картиной КТ или МРТ, отражающей многоочаговое или диффузное поражение ткани головного мозга сосудистого происхождения.

Первичная прогрессирующая фризинг-дисбазия описана в качестве изолированного единственного симптома у пожилых людей (60-80 лет и старше). Степень нарушений по типу фризинг-походки вариирует от единичных моторных блоков при внешних препятствиях до тяжёлых нарушений с полной неспособностью начать ходьбу и требующих существенной посторонней поддержки. Неврологический статус обычно не обнаруживает отклонений от нормы, за исключением часто выявляемой постуральной неустойчивости той или иной степени выраженности. Отсутствуют симптомы гипокинезии, тремора и ригидности. Анализы крови и ликвора не обнаруживают отклонений. КТ или МРТ нормальны или обнаруживают слабо выраженную корковую атрофию. Терапия леводопой или агонистами дофамина не приносит облегчения пациентам. Нарушения походки прогрессируют без присоединения каких-либо других неврологическимх симптомов.

В. Эпилепсия

Эпилепсия с припадками «застывания» типична для малых припадков (абсансов). Изолированные абсансы наблюдаются исключительно у детей. Похожие приступы у взрослых всегда следует дифференцировать с псевдоабсансами при височной эпилепсии. Простой типичный абсанс клинически выражается во внезапно наступающем очень кратковременном (несколько секунд) выключении сознания. Ребёнок прерывает начатую речь, чтение стиха, письмо, движение, общение. Глаза «останавливаются», выражение лица застывшее. Общая моторика «замирает». При простых абсансах на ЭЭГ выявляется симметричные комплексы пик-волна с частотой 3 в сек. Все другие формы абсансов с другими клиническими «добавками» или иным ЭЭГ-сопровождением относятся к атипичным аб-сансам. Окончание припадка наступает моментально, не оставляя никакого недомогания или оглушения. Дети нередко продолжают начатое перед припадком действие (чтение, письмо, игру и т.д.).

C. Катаплексия

Катаплексия при нарколепсии проявляется приступами внезапной утратой мышечного тонуса, которая провоцируется эмоциями (смех, радость, реже - удивление, страх, обида и т.п.), реже - интенсивной физической нагрузкой. Чаще наблюдаются парциальные приступы катаплексии, когда потеря тонуса и слабость наблюдаются только в некоторых мышцах: голова никнет вперёд, нижняя челюсть опускается, расстраивается речь, подгибаются колени, выпадают предметы из рук. При генерализованных приступах наступает полная обездвиженность, больной нередко падает. Наблюдается снижение мышечного тонуса и исчезновение сухожильных рефлексов.

D. Каталепсия

Для каталепсии (в картине психических заболеваний с кататоническим синдромом) характерен феномен «восковой гибкости», заданные необычные «застывающие позы», «странная моторика» на фоне грубых психических расстройств в картине шизофрении (DSM-IV). Кататония - синдром, редко имеющий неврологическое происхождение: он описан при бессудорожных формах эпилептического статуса («иктальная кататония»), а также при некоторых грубых органических поражениях головного мозга (опухоль мозга, диабетический кетоацидоз, печёночная энцефалопатия), что нуждается, однако, в дальнейшем уточнении. Гораздо чаще кататонический ступор развивается в картине шизофрении.

E. Психогенная ареактивность

Психогенная ареактивность в виде приступов застывания может иногда наблюдаться в картине псевдоприпадков, имитирующих эпилептический приступ или обморок (псевдообморок) либо протекающих целиком в виде состояния обездвиженности и мутизма (конверсионная истерия) Здесь применимы те принципы клинической диагностики, которые используются для диагностики психогенных параличей, припадков и гиперкинезов.

F. Приступы обездвиженности при гипогликемии (сахарный диабет)

Могут наблюдаться как вариант обратимой гипогликемической комы.

G. Пароксизмальная миоплегия

Депрессивный ступор в картине тяжёлой психотической депрессии обычно не носит характер приступа, а протекает более или менее перманентно.

Состояния напоминающие короткие «застывания» или «замирания» иногда можно наблюдать при синдроме гиперэкплексии (см. раздел «Стартл-синдром»).