Папулез злокачественный атрофический: причины, симптомы, диагностика, лечение

Папулез злокачественный атрофирующий (син.: летальный кожно-кишечный синдром, диссеминированный кожно-кишечный тромбангиит Кельмейера, болезнь Дегоса) - редко встречающееся заболевание, в симптоматику которого входят поражения кожи и внутренних органов (преимущественно тонкой кишки), обусловленные эндотромбоваскулитом, вероятно, аутоиммунного генеза. Роль вирусной инфекции в развитии заболевания пока не доказана.

Симптомы папулеза злокачественного атрофирующего

Папулез злокачественный атрофирующий обычно развивается в молодом возрасте, реже у детей. За исключением единичных случаев, процесс начинается с кожных высыпаний, которые длительно, иногда в течение нескольких лет, могут оставаться единственным клиническим симптомом болезни. Высыпания состоят из изолированных рассеянных бледно-розовых папул диаметром от 2 до 10 мм. Центральная часть их западает, постепенно становится фаянсово-белой, а сохраняющийся периферический валик приобретает синюшный оттенок, на поверхности его видны телеангиэктазии. Высыпания, немногочисленные вначале, с течением времени могут увеличиваться в числе и покрывать всю кожу. Часть их регрессирует, оставляя "штампованные" рубчики, но на смену им появляются новые. Чаще всего папулы располагаются на туловище и проксимальных отделах конечностей. После относительно спокойного периода, характеризующегося только кожными симптомами, внезапно наступает вторая стадия - поражение желудочно-кишечного тракта с перфорациями тонкой кишки, развитием перитонита, что является главной причиной летального исхода.

Описаны случаи инфаркта мозга, а также значительные изменения центральной и периферической нервной системы, глаз, слизистой оболочки полости рта без признаков поражения желудочно-кишечного тракта, несмотря на многолетнее течение заболевания.

Патоморфология папулеза злокачественного атрофирующего. Начальные изменения в коже представляют собой ишемический инфаркт, обращенный широким основанием к эпидермису, имеющий вид бесструктурной массы, бледно окрашенной гематоксилином и эозином. Толуидиновым синим он окрашивается метахроматично в розовато-сиреневый цвет в результате наличия 8 нем гликозаминогликанов. Характерна слабая воспалительная реакция вокруг некротического очага, и только по периферии местами выявляются небольшие скопления мононуклеаров. Эпидермис в области инфаркта атрофичный. преимущественно с некротическими изменениями эпителиоцитов, при расплавлении некротических масс может отделяться от дермы. Волосяные фолликулы и сосуды в очаге некроза большей частью отсутствуют.

В более поздних стадиях в зоне инфаркта появляются коллагеновые волокна, частично гиалинизированные, располагающиеся в виде пучков в различных направлениях. Клеточных элементов, как правило, очень мало. Между пучками коллагена можно видеть отдельные мелкие некротические участки.

Гистогенез папулеза злокачественного атрофирующего. Причиной инфаркта является поражение мелких артерий и артериол в виде эндоваскудита. характеризующегося пролиферацией интимы и набуханием эндотелиоцитов, часто сопровождающегося тромбозом. В центральной зоне инфарктов выявляется дефект фибринолиза. Факторы, повреждающие эндотелий, не известны, но предполагается, что это мононуклеарные лейкоциты. Методом прямой иммунофлюоресценции в сосудах глубоких отделов дермы выявлены депозиты IgM или IgG, связанные с С3-компонентом комплемента, что может свидетельствовать об иммунологических нарушениях, приводящих к эндоваскулиту. Иногда выявляются гранулярные депозиты IgG, IgA и С3-компонента комплемента вдоль дермоэпидермальной зоны, а также вокруг мелких вен.

При электронно-микроскопическом исследовании в некоторых эндотелиальных клетках обнаружены частицы, напоминающие парамиксовирусы. Хотя выявляемые в очагах поражения отложения гликозаминогликанов большинство авторов относят к вторичным изменениям в зоне ишемии, есть сторонники теории развития заболевания на фона прогрессирования кожного муциноза. Возможна роль генетических факторов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]