Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Адреногенитальный синдром
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Адреногенитальный синдром (надпочечниковый вирилизм) - синдром, при котором избыточное количество андрогенов надпочечников вызывает вирилизацию.
Диагноз клинический, подтверждается повышенным уровнем андрогенов с и без супрессии дексаметазоном; для определения вызвавшей причины может потребоваться визуализация надпочечников с биопсией при выявлении объемного образования. Лечение адреногенитального синдрома зависит от причины.
[Код по МКБ-10
Причины адреногенитального синдрома
Причиной адреногенитального синдрома может быть андроген-секретирующая опухоль надпочечников или гиперплазия надпочечников. Иногда опухоль секретирует избыток андрогенов и кортизола, что приводит к развитию синдрома Кушинга с подавлением секреции АКТГ и атрофией контрлатерального надпочечника.
Гиперплазия надпочечников обычно врожденная; поздняя вирилизирующая надпочечниковая гиперплазия является вариантом врожденной. Обе вызваны нарушением гидроксилирования предшественников кортизола, за счет чего они аккумулируются и используются для продукции андрогенов. При поздней вирилизирующей гиперплазии дефект является частичным, поэтому клинически заболевание может не проявляться до взрослого возраста.
Симптомы адреногенитального синдрома
Эффекты зависят от пола и возраста пациента в момент начала заболевания, более заметны у женщин. К симптомам и признакам относится гирсутизм (в легких случаях может быть единственным признаком), облысение, акне, изменение голоса (огрубение). Возможно повышение либидо. У детей в препубертате может ускоряться рост. У мальчиков в препубертате наблюдается раннее половое созревание. У девочек может развиваться аменорея, атрофия матки, гипертрофия клитора, уменьшение груди, маскулинизация.
У взрослых мужчин избыток андрогенов надпочечников может подавлять функцию половых желез и вызывать бесплодие. Эктопическая надпочечниковая ткань в яичках может увеличиваться и симулировать опухоль.
Диагностика адреногенитального синдрома
Адреногенитальный синдром подозревается на основании клинических данных, хотя умеренный гирсутизм и вирилизация с гипоменореей и повышенным уровнем тестостерона плазмы могут также наблюдаться при синдроме поликистоза яичников (Штейна-Левенталя). Диагноз надпочечниковой вирилизации подтверждается повышенным уровнем андрогенов надпочечников. При гиперплазии надпочечников в моче повышены дегидроэпиандростерон (ДГЭА) и его сульфат (ДГЕАС), экскреция прегнантриола часто повышена, уровень свободного кортизола снижен. Уровни ДГЕА, ДГЭАС, 17гидроксипрогестерона, тестостерона и андростендиона в плазме могут быть повышены. Уровень 17гидроксипрогестерона более 30 нмоль/л через 30 минут после введения 0,25 мг козинтропина АКТГ внутримышечно характерен для наиболее распространенной формы гиперплазии надпочечников.
Вирилизирующие опухоли исключаются, если дексаметазон в дозе 0,5 мг перорально каждые 6 часов в течение 48 часов подавляет избыточную продукцию андрогенов. Если подавления не происходит, необходимо проведение КТ и МРТ надпочечников и УЗИ яичников для поиска опухоли.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
К кому обратиться?
Лечение адреногенитального синдрома
Рекомендуемым лечением гиперплазии надпочечников является назначение дексаметазона внутрь по 0,5-1 мг перед сном, но даже при таких малых дозах могут развиваться признаки синдрома Кушинга. Альтернативно можно использовать кортизон (25 мг 1 раз в день) или преднизолон (5-10 мг 1 раз в день). Хотя адреногенитальный синдром и его симптомы исчезают, гирсутизм и облысение проходят медленно, голос может оставаться грубым, фертильность может быть нарушена.
При опухолях необходима адреналэктомия. Пациентам с кортизол-секретирующими опухолями необходимо назначение гидрокортизона до и после операции, так как нетуморозные участки коры будут атрофироваться и подавляться.