Целиакия (глютеновая энтеропатия) - Симптомы

Симптомы целиакии весьма вариабельны. При тяжелом течении заболевания, когда в патологический процесс вовлечена вся тонкая кишка, развивается выраженный, не поддающийся лечению, часто не совместимый с жизнью синдром тотального нарушения всасывания, при котором нередко возникает вторичное поражение многих органов и систем. Наблюдаются и кишечные признаки заболевания (профузный понос, полифекалия и др.). В противоположность этому больные с ограниченным поражением, включающим только двенадцатиперстную кишку и проксимальный отдел тощей, могут не иметь желудочно-кишечных симптомов. У них возможны лишь анемия, обусловленная дефицитом железа и/или фолиевой кислоты, витамина B12, а также признаки деминерализации костей.

Для естественного течения нелеченой глютеновой энтеропатии характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Заболевание может возникнуть в младенческом возрасте, когда начинают давать продукты, содержащие глютен. Если лечение не начато, симптомы наблюдаются в течение всего периода детства, но в период юности часто уменьшаются или полностью исчезают. В 30-40 лет признаки болезни обычно возобновляются.

У ряда пациентов проявления заболевания фактически отсутствуют, и постановка диагноза затруднена до достижения среднего или даже пожилого возраста. Возможность у взрослых бессимптомного течения глютеновой энтеропатии подтверждена морфологическими исследованими биопсийного и операционного материала, полученного у больных и их родственников.

Наиболее характерными симптомами целиакии являются следующие.

Симптомы, обусловленные развитием синдрома мальабсорбции

• Похудание. Потеря массы тела тем более выражена, чем обширнее и тяжелее поражение тонкой кишки и выраженность атрофии слизистой оболочки. Мышцы больных атрофичны, мышечная сила снижена значительно. Кожа сухая, тургор и эластичность ее резко снижены. Пальцы напоминают «барабанные палочки», ногти - «часовые стекла». Падение массы тела сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью.
• Задержка роста и физического развития у детей. При развитии клинической симптоматики в раннем детском возрасте наблюдается выраженное отставание детей в росте, физическом и половом развитии.
• Нарушение белкового обмена. Нарушение расщепления и всасывания белков в кишечнике приводит к значительным нарушениям белкового обмена, что проявляется похуданием, атрофией мышц, снижением содержания в крови общего белка и альбумина. При выраженной гипопротеинемии возможно появление гипопротеинемических отеков, иногда значительно выраженных.
• Нарушение липидного обмена. Нарушение всасывания жиров приводит к снижению содержания в крови холестерина, триглицервдов, липопротеинов и проявляется похуданием, исчезновением подкожно-жировой клетчатки, появлением стеатореи.
• Нарушение углеводного обмена. Нарушение расщепления и всасывания углеводов проявляется тенденцией к снижению содержания глюкозы в крови; иногда гипогликемия имеет клинические проявления: потливость, сердцебиение, головную боль, чувство голода.
• Нарушение обмена кальция. Расстройство всасывания кальция в тонком кишечнике, сопровождающееся одновременно и нарушением всасывания витамина D, приводит к значительным нарушениям обмена кальция и костно-суставной системы. У больных снижается содержание кальция в крови, нарушается его поступление в костную ткань, развивается остеопороз (его развитию способствует гиперфункция паращитовидных желез в ответ на гипокальциемию). Клинически эти изменения проявляются болями в костях, особенно в поясничном отделе позвоночника, грудной клетке, костях таза, возможны патологические (т.е. возникающие без травмы) переломы костей. При выраженной гипокальциемии возможно появление судорог, чему способствует наблюдающийся нередко дефицит магния.
• Анемия. Развитие анемии обусловлено нарушением всасывания железа в кишечнике, снижением его содержания в крови (железодефицитная анемия). Наряду с этим нарушается всасывание витамина В_12, что проявляется клиникой В₁₂-дефицитной анемии. Возможно развитие полифакторной анемии, обусловленной одновременным дефицитом витамина В₁₂ и железа.
• Нарушение функции эндокринных желез. Эндокринные дисфункции развиваются при тяжелом течении глютеновой энтеропатии и резко выраженном синдроме мальабсорбции. Недостаточность коры надпочечников проявляется выраженной слабостью, пигментацией кожи и слизистой оболочки (кожаприобретает серовато-коричневый, светло-коричневый илибронзовый оттенок), артериальной гипотензией и головокружением, снижением содержания в крови натрия, хлора, кортизола.

Нарушения функции половых желез проявляются у мужчин снижением потенции, уменьшением выраженности вторичных половых признаков, атрофией яичек; у женщин - гипо- или аменореей.

Возможно развитие гипотиреоза в связи с нарушением всасывания в кишечнике йода. Недостаточная функция щитовидной железы проявляется пастозностью лица, увеличением массы тела, зябкостью, брадикардией, запорами, охриплостью голоса, сонливостью, снижением памяти, выпадением волос, сухостью кожи, снижением содержания в крови Т₃, Т₄. В редких случаях возможно развитие аутоиммунного сахарного диабета.

• Полигиповитаминоз. Нарушение всасывания витаминов приводит к развитию симптомов гиповитаминоза. Недостаток витамина А проявляется сухостью кожи, снижением остроты зрения (особенно в сумерках); недостаток витамина В₁₂ - макроцитарной анемией; витамина С - повышенной кровоточивостью, кожными геморрагиями, кровоточивостью десен, выраженной общей слабостью. Дефицит витамина В,приводит к развитию периферической полинейропатии (снижению сухожильных рефлексов, чувствительности в дистальных отделах конечностей), ощущению парестезии, онемению ног). Поражение нервной системы усугубляется дефицитом витаминов В₆, В₁₂, В_2, PP. При недостаткевитамина В₂ развивается ангулярный стоматит, витамина К - гипопротромбинемия.
• Поражение других органов системы пищеварения. При осмотре полости рта отмечается глоссит (язык малиново-красный, потрескавшийся, сосочки сглажены), губы сухие, потрескавшиеся. Живот вздут, увеличен в объеме (за счет метеоризма), при развитии тяжелой гипопротеинемии возможно появление асцита. У некоторых больных увеличивается печень (признак нечастый), при УЗИ определяются ее диффузные изменения.
• Поражение миокарда. У больных глютеновой энтеропатией развивается миокардиодистрофия, которая характеризуется появлением одышки и сердцебиений, особенно при физической нагрузке, небольшим расширением левой границы сердца, глухостью сердечных тонов, снижением зубца Т на ЭКГ.

Клинические формы глютеновой энтеропатии (целиакии):

В зависимости от особенностей клинического течения различают:

• типичную форму - характеризуется типичной симптоматикой и развитием болезни в раннем детском возрасте;
• стертую форму - характеризуется преобладанием в клинической картине внекишечных проявлений (анемии, остеопороза и др.).
• латентную форму - характеризуется малой выраженностью клинических проявлений, субклиническим течением и впервые проявляется у взрослых или даже в пожилом возрасте.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]