Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Симптомы ювенильного хронического артрита
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Особенности течения ювенильного хронического артрита
Основным симптомом ювенильного хронического артрита является артрит. Патологические изменения в суставе характеризуются болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставами. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности, коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже - мелкие суставы кисти. Типичным для ювенильного ревматоидного артрита является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов, что приводит к недоразвитию нижней, а в ряде случаев и верхней челюсти и формированию так называемой "птичьей челюсти".
По количеству пораженных суставов выделяют следующие варианты суставного синдрома:
- олигоартрит (поражение от 1 до 4 суставов)
- полиартрит (поражение более 4 суставов)
- генерализованный артрит (поражение всех групп суставов)
Особенностью ревматоидного поражения суставов является неуклонно прогрессирующее течение с развитием стойких деформаций и контрактур. Наряду с артритом у детей развивается выраженная атрофия мышц, расположенных проксимальнее сустава, вовлеченного в патологический процесс, общая дистрофия, задержка роста, ускоренный рост эпифизов костей пораженных суставов.
Стадии анатомических изменений и функциональный класс у детей определяются также как у взрослых больных ревматоидным артритом в соответствии с критериями Штейнброкера.
Выделяется 4 анатомические стадии:
- I стадия - эпифизарный остеопороз.
- II стадия - эпифизарный остеопороз, разволокнеиие хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии.
- III стадия - деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах.
- IV стадия - критерии III стадии + фиброзный или костный анкилоз.
Выделяется 4 функциональных класса:
- I класс - функциональная способность суставов сохранена.
- II класс - ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию.
- III класс - ограничение функциональной способности суставов сопровождается ограничением способности к самообслуживанию.
- IV класс - ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях.
Активность ювенильного хронического артрита в отечественной педиатрической ревматологии оценивается в соответствии с рекомендациями В.А. Насоновой и М.Г. Астапенко (1989), В.А. Насоновой и Н.В. Бунчуком (1997). Выделяют 4 степени активности: 0, 1, 2, 3-я.
При определении активности заболевания оценивают следующие показатели:
- Количество суставов с экссудацией.
- Количество болезненных суставов.
- Индекс Ричи.
- Количество суставов с ограничением движений.
- Длительность утренней скованности.
- Активность заболевания по аналоговой шкале, оцениваемая пациентом или его родителями.
- Количество системных проявлений.
- Лабораторные показатели активности: СОЭ, количество эритроцитов, уровень гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, концентрация СРВ, IgG, IgM, IgA в сыворотке крови, РФ, АНФ.
Для оценки ремиссии можно пользоваться модифицированными критериями для клинической ремиссии ревматоидного артрита Американской ассоциации ревматологов.
Критерии ремиссии ювенильного хронического артрита:
- Длительность утренней скованности не превышает 15 минут.
- Отсутствие слабости.
- Отсутствие боли.
- Отсутствие неприятных ощущений в суставе, боли при движениях.
- Отсутствие отека мягких тканей и выпота в суставе.
- Нормальные показатели острофазовых белков крови.
Состояние может расцениваться как ремиссия в случае наличия минимум 5 критериев в течение 2 последовательных месяцев.
Экстраартикулярные проявления
Лихорадка
При полиартикулярном суставном варианте течения ювенильного ревматоидного артрита лихорадка чаще носит субфебрильный характер, при варианте Стилла - субфебрильный и фебрильный, при аллергосептическом варианте - фебрильный, гектический характер. Лихорадка развивается, как правило, в утренние часы.
При аллергосептическом варианте подъемы температуры наблюдаются также в дневные и вечерние часы, могут сопровождаться ознобом, усилением артралгий, появлением сыпи, нарастанием интоксикации. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период при этом варианте течения заболевания может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует развитию суставного синдрома.
Сыпь
Сыпь, как правило,является проявлением системных вариантов ювенильного ревматоидного артрита. Она носит пянистый, пятнисто-папулезный, линейный характер. В ряде случаев сыпь может носить петехиальный характер. Сыпь не сопровождается зудом, локализуется в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях. Носит эфемерный характер, усиливается на высоте лихорадки.
Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов
Как правило, наблюдается при системных вариантах ювенильного ревматоидного артрита. Протекает по типу мио- и/или перикардита. Тот и другой процессы могут наблюдаться изолированно и имеют тенденцию к рецидивированию. При выраженном экссудатвном перикардите имеется угроза тампонады сердца. Острый миоперикардит может сопровождаться также сердечно-легочной недостаточностью.
Клиническая картина поражения сердца при ювенильном ревматоидном артрите: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев - изолированный болевой синдром в эпигастрии; одышка смешанного типа, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. При присоединении пневмонита или наличии застойных явлений в малом круге кровообращения может быть влажный непродуктивный кашель.
При осмотре: у больного наблюдается цианоз носогубного треугольника, губ, концевых фаланг пальцев рук; пастозность (или отеки) голеней и стоп; работа крыльев носа и вспомогательной дыхательной мускулатуры (при сердечно-легочной недостаточности); расширение границ относительной сердечной тупости преимущественно влево, глухость сердечных тонов; систолический шум практически над всеми клапанами; шум трения перикарда; тахикардия, которая может достигать 200 ударов в минуту; тахипное до 40-50 дыханий в минуту; гепатомегалия при недостаточности по большому кругу кровообращения. В случае наличия застойных явлений в малом круге кровообращения при аускультации выслушивается множество мел ко пузырчатых, влажных хрипов в базальных отделах легких.
При рецидивирующем перикардите в редких случаях отмечается прогрессирующий фиброзе формированием "панцирного" сердца. Именно это проявление болезни может привести к летальному исходу. Наряду с перикардитом у больных системными вариантами ювенильного ревматоидного артрита может развиться полисерозит, включающий плеврит, реже перигепатит, периспленит и серозный перитонит.
Поражение легких у больных с ревматоидным артритом проявляется "пневмонитом", в основе которого лежит васкулит мелких сосудов легких и интерстициальный воспалительный процесс. Клиническая картина напоминает двустороннюю пневмонию с обилием влажных хрипов, крепитаций, выраженной одышкой, явлениями легочной недостаточности.
В редких случаях возможно развитие фиброэирующего альвиолита, имеющего скудную клиническую симптоматику и характеризующегося нарастающей дыхательной недостаточностью.
К частым экстраартикулярным проявлениям также относятся лимфаденопатия, гепато - и/или спленомегалия.
Лимфаденопатия
Лимфаденопатия характеризуется увеличением лимфатических узлов практически всех групп, в том числе кубитальных и даже феморальных и биципитальных. Наиболее выражена лимфаденопатия при системных формах заболевания, когда лифатические узлы увеличиваются до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные, неспаянные между собой и с подлежащими тнанями, мягко- или плотно-эластической консистенции. При наличии других внесуставных проявлений (фебрильной и гектической лихорадки, сыпи, артралгий и миалгий, гиперлейкоцитоза со сдвигом влево) требуется дифференциальная диагностика с лимфопролиферативным и и елобластическим процессом.
Лимфаденопатия развивается не только при системных вариантах ювенильного ревматоидного артрита, но и при суставном поражении, особенно она выражена при полиартикулярных вариантах заболевания.
Гепатоспленомегалия
Гепатоспленомегалия развивается преимущественно при системных вариантах ювенильного ревматоидного артрита. Чаще в сочетании с лимфаденопатией без поражения сердца, серозных оболочек и легких при варианте Стилла и в сочетании с другими внесуставны проявлениями при аллергосептическом варианте.
Стойкое увеличение размеров печени и селезенки, повышение плотности, пенхиматозных органов больных с системными вариантами ювенильного ревматоидного артрита может свидетельствовать о развиии вторичного амилоидоза.
Поражение глаз
Типично для девочек младшего возраста с моно- / олигоартритом. Развивается передний увеит. Течение увеита может быть острым, подострым и хроническим. При остром увейте у больного развивается инъекция склеры и конъюнктивы, светобоязнь и слезотечение, боли в глазном яблоке. Процесс характеризуется поражением радужной оболочки и ресничного тела, формируется иридоциклит. Однако, чаще всего увеит при ювенильном ревматоидном артрите носит подострый и хронический характер и выявляется уже при снижении остроты зрения. При хроническом течении развивается дистрофия роговицы, ангиогенез в радужке, формируются спайки, что приводит к деформации зрачка и уменьшению его реакции на свет. Развивается помутнение хрусталика - катаракта. В конечном итоге снижается острота зрения, а также может развиться полная слепота и глаукома.
Увеит в сочетании с олигоартритом может быть проявлением реактивных артритов, в сочетании с поражением позвоночника - спондилоартритов.
Задержка роста и остеопороз
Ювенильный ревматоидный артрит - это одно из заболеваний, которое негативно влияет на рост.
Нарушение роста является одним из ведущих среди множества внесуставных проявлений ювенильного ревматоидного артрита. Задержка роста при ювенильном ревматоидном артрите несомненно зависит от воспалительной активности этого заболевания и особенно выражена при системном варианте течения. Системное хроническое воспаление вызывает общее замедление и остановку роста, местное воспаление приводит к усиленному росту эпифизов и преждевременному закрытию зон роста. При этом страдает не только сам процесс роста ребенка, но и формируется асимметрия развития тела. Она проявляется недоразвитием нижней и верхней челюстей, прекращением роста костей в длину. Вследствие этого у детей старшего возраста сохраняются пропорции тела, характерные для раннего детского возраста .
Негативное значение также имеет полиартикулярное поражение суставов, деструкция хрящевой и костной ткани, снижение двигательной активности, амиотрофия, хроническая интоксикация с последующим развитием дистрофии, что также тормозит процесс роста.
Несомненно, важным фактором, влияющим на рост больных с ювенильным ревматоидным артритом, является развитие остеопороза. При ювенильном ревматоидном артрите остеопороз бывает двух типов - периартикулярным - в участках кости около пораженных суставов и генерализованным. Периартикулярный остеопороз развивается преимущественно в эпифизах костей, формирующих суставы. При ювенильном ревматоидном артрите он начинает проявляться достаточно рано и является одним из диагностических критериев этого заболевания. Системный остеопороз наблюдается чаще у детей, страдающих ювенильным ревматоидным артритом, чем у взрослых с ревматоидным артритом. Он развивается во всех участках скелета, преимущественно в кортикальных костях, сопровождается снижением концентрации биохимических маркеров формирования костной ткани (остеокальцин и кислая щелочная фосфатаза) и костной резорбции (тартрат-резистентная кислая фосфатаза). При развитии системного остеопороза наблюдается увеличение частоты переломов костей. Снижение минеральной плотности кости быстрее всего развивается в первые годы болезни, а затем замедляется. Системный остеопороз чаще наблюдается у детей с полиартикулярным суставным синдромом. Выраженность его прямым образом коррелирует с лабораторными показателями активности заболевания (СОЭ, С-реактианый белок, уровень гемоглобина, количество тромбоцитов).
Развитие остеопороза определяется гиперпродукцией активаторов резорбции: ИЛ-6, ФНО-а, ИЛ-1, гранулоцитарно - макрофагапьного колониестимулирующего фактора. Эти цитокииы с одной стороны являются провоспалительными и играют ведущую роль в развитии реакций острого и хронического воспаления при ювенильном ревматоидном артрите, а с другой, вызывают пролиферацию синовиоцитов и остеокластов, синтез простагландинов, коллагеназы, стромелизина, активацию лейкоцитов, синтез ферментов, что приводит к развитию локального и системного остеопороза. Наряду с гиперпродукцией активаторов резорбции у больных отмечается дефицит ингибиторов резорбции (ИЛ-4, гамма-интерферона, растворимого рецептора ИЛ-1).
Факторами риска развития низкорослости у больных ювенильным ревматоидным артритом являются: начало заболевания в раннем возрасте, системные варианты ювенильного ревматоидного артрита, полиартикулярныв суставной синдром, высокая активность заболевания, лечение глюкокортикоидами и развитие остеопороза.
Выявление факторов риска позволит уже на ранних этапах спрогнозировать и возможно предотвратить развитие таких тяжелых осложнений как нанизм, остеопороз, а также разработать схемы дифференцированного и безопасного лечения заболевания.
В целом ревматоидный артрит у детей характеризуется хроническим неук лонно прогрессирующим течением с развитием часто пожизненной инвалидизации. Несмотря на активную терапию к 25 годам у 30% пациентов, заболевших ювенильным ревматоидным артритом в раннем возрасте, сохраняется активность процесса. Половина из них становится инвалидами. У 48% больных тяжелая инвалидность развивается уже в течение первых 10 лет после начала заболевания. Люди, страдающие ревматоидным артритом с детства, отстают в росте. У 54% из них выявляется остеопороз. У 50% больных к 25 годам выполнена реконструктивная операция на тазобедренных суставах. У 54% взрослых, заболевших ювенильным ревматоидным артритом в детстве, выявляются сексуальные расстройства. У 50% больных нет семьи, у 70% женщин не наступает беременность, у 73% больных нет детей.
Выделяют несколько вариантов течения ювенильного ревматоидного артрита: системный, полиартикулярный, олигоартикулярный.
Системный вариант течения ювенильного хронического артрита
На долю системного варианта течения приходится 10-20% случаев. Развивается в любом возрасте. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Диагноз системного варианта ювенильного ревматоидного артрита устанавливается при наличии артрита, сопровождающегося или лихорадкой (или с предшествующей документированной лихорадкой) в течение минимум 2 нед в сочетании с двумя и более ниже перечисленными признаками:
- сыпь;
- серозит;
- генерализованная лимфаденопатия;
- гепатомегалия и/или спленомегалия.
При постановке диагноза системного ювенильного ревматоидного артрита следует оценить наличие и выраженность системных проявлений. Течение заболевания острое или подострое.
Лихорадка - фебрильная или гектическая, с подъёмами температуры преимущественно в утренние часы, часто сопровождается ознобом. При снижении температуры возникают проливные поты.
Сыпь имеет пятнистый и/или пятнисто-папулёзный характер, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях. В ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической.
При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита возникает поражение внутренних органов.
Поражение сердца протекает чаще по типу миоперикардита. При этом больной жалуется на боли в области сердца, в левом плече, в левой лопатке, при перикардите - в эпигастральной области; на чувство нехватки воздуха, сердцебиение. Ребёнок может занимать вынужденное положение - сидя. При осмотре врач должен обратить внимание на наличие цианоза носогубного треугольника, акроцианоза, пульсации области сердца, эпигастральной области. При перкуссии границ относительной сердечной тупости выявляют расширение влево. При аускультации сердца тоны приглушены, выслушивают выраженный систолический шум, часто над всеми клапанами; характерна тахикардия, вплоть до пароксизмальной, при перикардите определяют шум трения перикарда. При рецидивирующем перикардите развивается прогрессирующий фиброз с формированием «панцирного» сердца.
Поражение лёгких может проявляться пневмонитом или плевропневмонитом. Больной жалуется на чувство нехватки воздуха, сухой или влажный непродуктивный кашель. При осмотре следует обратить внимание на наличие цианоза, акроцианоза, одышки, на участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры, крыльев носа. При аускультации выслушивают обильные мелкопузырчатые хрипы и крепитацию в нижних отделах лёгких.
При развитии фиброзирующего альвеолита больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, возникающую сначала при физической нагрузке, затем и в покое; на сухой, малопродуктивный кашель. При осмотре выявляют цианоз, при аускультации - непостоянные мелкопузырчатые хрипы. Врач должен помнить о возможности развития фиброзирующего альвеолита при ювенильном ревматоидном артрите и относиться внимательно к пациенту, так как для начальных стадий характерно несоответствие выраженности одышки незначительным физикальным изменениям в лёгких (ослабленное дыхание).
Полисерозит, как правило, проявляется перикардитом, плевритом, реже перигепатитом, периспленитом, серозным перитонитом. Поражение брюшины может сопровождаться болями в животе различного характера. При ювенильном ревматоидном артрите полисерозит характеризуется небольшим количеством жидкости в серозных полостях.
При системном ювенильном ревматоидном артрите может развиться васкулит. При осмотре врач должен обращать внимание на цвет ладоней и стоп. Возможно развитие ладонного, реже подошвенного, капиллярита, локальных ангионевротических отёков (чаще в области кисти), появление цианотичной окраски проксимальных отделов верхних и нижних конечностей (ладоней, стоп) и мраморности кожных покровов.
Лимфаденопатия - частый признак системного варианта ювенильного ревматоидного артрита. Следует оценить размеры, консистенцию, подвижность лимфатических узлов, наличие болезненности при их пальпации. В большинстве случаев выявляют увеличение лимфатических узлов практически всех групп до 4-6 см в диаметре. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой или с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции.
У большинства больных определяют увеличение размеров печени, реже селезёнки, которые, как правило, безболезненные при пальпации, с острым краем плотноэластичной консистенции.
Системный вариант ювенильного ревматоидного артрита может протекать с олиго-, полиартритом или с отсроченным суставным синдромом.
При системном варианте с олигоартритом или отсроченным суставным синдромом артрит, как правило, симметричный. Поражаются преимущественно крупные суставы (коленные, тазобедренные, голеностопные). Преобладают экссудативные изменения, в более поздние сроки развиваются деформации и контрактуры. Практически у всех больных в среднем на 4-м году болезни (а иногда и раньше) развивается коксит с последующим асептическим некрозом головок бедренных костей. В ряде случаев суставной синдром отсроченный и развивается через несколько месяцев, а иногда и лет после дебюта системных проявлений. Ребёнка беспокоят артралгии и миалгии, усиливающиеся на высоте лихорадки.
При системном варианте с полиартритом с начала болезни формируется полиартикулярный или генерализованный суставной синдром с поражением шейного отдела позвоночника, преобладанием пролиферативно-экссудативных изменений в суставах, быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, амиотрофии, гипотрофии.
При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита могут развиться следующие осложнения:
- сердечно-лёгочная недостаточность;
- амилоидоз;
- задержка роста (особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме);
- инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная инфекция);
- синдром активации макрофагов.
Синдром активации макрофагов (или гемафагоцитарный синдром) характеризуется резким ухудшением состояния, гектической лихорадкой, полиорганной недостаточностью, геморрагической сыпью, кровоточивостью слизистых оболочек, нарушением сознания, комой, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, тромбоцитопенией, лейкопенией, снижением СОЭ, повышением сывороточного уровня триглицеридов, активности трансаминаз, повышением содержания фибриногена и продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижением уровня факторов свертывая крови (II, VII, X). В пунктате костного мозга обнаружвают большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки. Развитие синдрома активации макрофагов могут спровоцировать бактериальная, вирусная (цитомегаловирус, вирус герпеса) инфекции, лекарственные препараты (НПВП, соли золота и др.). При развитии синдрома активации макрофагов возможен летальный исход.
Полиартикулярный вариант течения ювенильного хронического артрита
На долю полиартикулярного варианта ювенильного ревматоидного артрита приходится 30-40% случаев. Во всех классификациях полиартрикулярный вариант в зависимости от наличия или отсутствия ревматоидного фактора разделяют на два подтипа: серопозитивный и серонегативный.
Серопозитивный по ревматоидному фактору подтип составляет около 30% случаев. Развивается в возрасте 8-15 лет. Чаще болеют девочки (80%). Этот вариант расценивают как ревматоидный артрит взрослых с ранним началом. Течение заболевания подострое.
Суставной синдром характеризуется симметричным полиартритом с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп. Структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 мес болезни с формированием анкилозов в мелких костях запястья уже к концу первого года болезни. У 50% пациентов развивается деструктивный артрит.
Серонегативный по ревматоидному фактору подтип составляет менее 10% случаев. Развивается в возрасте от 1-15 лет. Чаще болеют девочки (90%). Течение заболевания подострое или хроническое.
Суставной синдром характеризуется симметричным поражением крупных и мелких суставов, включая височно-нижнечелюстные сочленения и шейный отдел позвоночника. Течение артрита у большинства относительно доброкачественное, у 10% пациентов развиваются тяжёлые деструктивные изменения в основном в тазобедренных и височно-нижнечелюстных суставах. Существует риск развития увеита.
В ряде случаев заболевание сопровождается субфебрильной лихорадкой и лимфаденопатией.
Осложнения полиартикулярного варианта:
- сгибательные контрактуры в суставах;
- тяжёлая инвалидизация (особенно при раннем начале);
- задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ювенильного ревматоидного артрита.
Олигоартикулярный вариант течения ювенильного хронического артрита
На долю олигоартикулярного варианта ювенильного ревматоидного артрита приходится около 50% случаев. По классификации Международной лиги ревматологических ассоциаций, олигоартрит может быть персистирующим и прогрессирующим. Персистирующий олигоартрит диагностируют, когда в течение всего периода болезни поражено до четырёх суставов; прогрессирующий олигоартрит - при увеличении количества поражённых суставов после 6 мес болезни. Для характеристики артрита используют следующие критерии: возраст начала, характер суставного поражения (поражены крупные или мелкие суставы, в процесс вовлечены суставы верхних или нижних конечностей, суставной синдром симметричный или асимметричный), наличие АНФ, развитие увеита.
Согласно критериям Американской коллегии ревматологов, олигоартикулярный вариант разделяют на 3 подтипа.
Подтип с ранним началом (50% случаев) развивается в возрасте от 1 года до 5 лет. Встречается преимущественно у девочек (85%). Для суставного синдрома характерно поражение коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, часто асимметричное. У 25% больных течение суставного синдрома агрессивное с развитием деструкции в суставах. Иридоциклит возникает у 30-50% больных.
Подтип с поздним началом (10-15% случаев) чаще всего относят к дебюту юношеского анкилозирующего спондилита. Развивается в возрасте 8-15 лет. Болеют преимущественно мальчики (90%). Суставной синдром асимметричный. Поражаются суставы преимущественно нижних конечностей (пяточные области, суставы стоп, тазобедренные суставы), а также илеосакральные сочленения, поясничный отдел позвоночника. Развиваются энтезопатии. Течение суставного синдрома очень агрессивное, у больных быстро развиваются деструктивные изменения (особенно в тазобедренных суставах) и инвалидизация. У 5-10% развивается острый иридоциклит.
Подтип, встречающийся среди всех возрастных групп, характеризуется началом в возрасте 6 лет. Чаще болеют девочки. Суставной синдром протекает, как правило, доброкачественно, с нетяжёлыми энтезопатиями, без деструктивных изменений в суставах.
Осложнения олигоартикулярного варианта ювенильного ревматоидного артрита:
- асимметрия роста конечностей в длину;
- осложнения увеита (катаракта, глаукома, слепота);
- инвалидизация (по состоянию опорно-двигательного аппарата, глаз). В классификации ILAR различают ещё три категории ювенильного ревматоидного артрита.
Энтезитныи артрит
В категорию энтезитного артрита включают артрит, который сочетается с энтезитом или артрит с двумя и более из следующих критериев: боли в илеосакральных сочленениях; боли в позвоночнике воспалительного характера; наличие HLA В27; наличие в семейном анамнезе переднего увеита с болевым синдромом, спондилоартропатий или воспалительного заболевания кишечника; передний увеит, ассоциированный с болевым синдромом, покраснением глазного яблока или светобоязнью. Для характеристики артрита оценивают возраст начала, локализацию артрита (поражены мелкие или крупные суставы), характер артрита (аксиальный, симметричный или прогрессирует в полиартрит).
Псориатический артрит
Диагноз псориатического артрита устанавливают у детей с псориазом и артритом; детей с артритом и семейным анамнезом, отягощенным по псориазу у родственников первой линии родства, с дактилитом и другими поражениями ногтевой пластинки. Для характеристики артрита используют следующие критерии: возраст начала, характер артрита (симметричный или асимметричный), течение артрита (олиго- или полиартрит), наличие АНФ, увеита.
Маркеры неблагоприятного прогноза ювенильного ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит - это заболевание с неблагоприятным прогнозом у большинства больных.
Исход заболевания определяется ранним назначением адекватной иммунносупрессивной терапии на основании выявления маркеров неблагоприятного прогноза в дебюте заболевания.
Многолетние исследования показали, что традиционное лечение ювенильного ревматоидного артрита препаратами, влияющими преимущественно на симптомы течения болезни (нестероидные противовоспалительные препарты, глюкокортикоидные гормоны, аминохинолиновые производные) не предотвращают прогрессирование костно-хрящевой деструкции и инвалидизации у большинства больных.
Многолетние исследования особенностей течения ювенильного ревматоидного артрита свидетельсгвуюг о том, что некоторые показатели активности заболевания имеют существенную значимость и могут расцениваться как маркера прогноза агрессивного течения ювенильного ревматоидного артрита. К числу основных из них относятся:
- начало заболевания в возрасте до 5 лет;
- системные варианты дебюта заболевания;
- дебют как олигоартрит первого и второго типа;
- дебют по типу серопозитивного варианта ювенильного ревматоидного артрита;
- бысгрое (в течение 6 месяцев) формирование симметричного генералу зованного или полиаргикулярного суставного синдрома;
- непрерывно рецидивирующее течение заболевания;
- значительное стойкое повышение СОЭ, концентрации СРБ, IgG и ревматоидного фактора в сыворотке крови;
- нарастание функциональной недостаточности пораженных суставов с oграничением способности пациентов к самообслуживанию в течение первых 6 месяцев после начала заболевания.
У пациентов, имеющих указанные маркеры, уже в дебюте можно прогнозировать злокачественное течение ювенильного ревматоидного артрита.