Диагностика пороков развития влагалища и матки

Поэтапная диагностика пороков развития влагалища и матки включает тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование). УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, эндоскопические методы.

Анамнез

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. По данным исследований, неадекватное хирургическое лечение до поступления в специализированный стационар проводят у 37% девочек с пороками развития гениталий с нарушением оттока менструальной крови, а необоснованные операции или консервативное лечение - у каждой четвертой больной с аплазией влагалища и матки. Недостаточное знание врачей этой патологии приводит к тому, что на основании клинической картины и гинекологического осмотра при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них нередко ставят ошибочные диагнозы - киста гарднерова хода, парауретральная киста, паравагинальная киста. забрюшинное образование, опухоль влагалища, опухоль шейки матки, кистома яичника, рецидивирующий неспецифический вульвовагинит, дисфункция яичников, острый аппендицит, «острый живот» и т.д. Среди необоснованных хирургических вмешательств наиболее частые - рассечение «атрезированной» девственной плевы, пункция и дренирование гематокольпоса, бужирование «стриктуры» влагалища, диагностическая лапаротомия. В лучшем случае выполняют лапароскопию, пункцию гематометры, попытку метропластики, удаление придатков матки или тубэктомию, аппендэктомию, попытку удалить «нефункционирующую» почку, резекцию яичников.

Физикальное обследование

При аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток имеет свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве).

Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения и иметь вид:

• сглаженной поверхности от уретры до прямой кишки;
• девственной плевы без углубления в промежности;
• девственной плевы с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-3 см;
• ёмкого, слепо заканчивающегося канала у пациенток, живущих половой жизнью (в результате естественной кольпоэлонгации).

Ректоабдоминальное исследование свидетельствует об отсутствии в полости малого таза матки. У пациенток астенического телосложения удаётся пропальпировать один или два мышечных валика.

Атрезию девственной плевы в ряде случаев диагностируют у девочек грудного возраста по выбуханию промежности в области девственной плевы в результате образования мукокольпоса. Однако в основном клиническая симптоматика появляется в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре визуализируют выбухание неперфорированного гимена, просвечивание тёмного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго- (или мягко) эластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование - матку.

У больных с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечают отсутствие влагалища или наличие его только нижней части на небольшом протяжении. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу находят малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения (матка). Шейку матки не определяют. В области придатков нередко пальпируют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии 2-8 см от заднего прохода (в зависимости от уровня аплазии влагалища) находят образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза и определяться при пальпации живота. Причём чем ниже находится уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос, но вместе с тем, как отмечалось выше, позже возникает гематометра, и, следовательно, менее выражен болевой синдром. На его вершине пальпируют более плотное образование (матка), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков иногда определяют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

При рудиментарном замкнутом роге матки визуально определяют одно влагалище и одну шейку матки, однако при ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируют небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне - гематосальпинкс. Отличительная особенность этого порока - аплазия почки на стороне замкнутого влагалища у всех пациенток.

При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ визуализируют одно влагалище, одну шейку матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу выявляют опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого на 2-6 см выше заднего прохода (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний иногда доходит до пупочной области. Отмечено, что чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяют по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним его перерастяжением и образованием гематометры и гематосальпинкса.

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования малоинформативны для выявления порока развития матки и влагалища, но необходимы для уточнения фоновых состояний и заболеваний, в частности состояния мочевыделительной системы.

Инструментальные методы исследования

При УЗИ у больных с полной аплазией влагалища и матки в малом тазу матку не определяют или видят один или два мышечных валика (2,5x1,5x2,5 см), яичники по своим размерам чаще соответствуют возрастной норме и располагаются высоко у стенок малого таза.

При аплазии влагалища и рудиментарной функционирующей матке на эхограмме отсутствует шейка матки и влагалище, определяют гематосальпинксы, а у больных с полноценной маткой - эхографическая картина гематокольпоса и, достаточно часто гематометры. имеющие вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза.

Рудиментарный рог на эхограмме визуализируют как образование округлой формы, прилегающее к матке с гетерогенной внутренней структурой. Вместе с тем при этом пороке УЗИ далеко не всегда позволяет правильно интерпретировать эхографическую картину, расценивая её как внутриматочную перегородку, двурогую матку, перекрут кисты яичника, узловую форму аденомиоза и т.д. Высокой диагностической ценностью в этой ситуации обладают МРТ и гистероскопия, при которой в полости матки визуализируют только одно устье маточной трубы.

МРТ - современный безопасный высокоинформативный, неинвазивный и нелучевой метод диагностики пороков влагалища и матки. Он позволяет определить вид порока с точностью, приближающейся к 100%.

Несмотря на высокую диагностическую ценность, КТ сопровождается лучевой нагрузкой на организм, что крайне нежелательно в пубертатном возрасте.

Последний этап диагностики - лапароскопия, которая выполняет не только диагностическую, но и лечебную роль.

Дифференциальная диагностика пороков развития влагалища и матки

Дифференцированную диагностику полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с различными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации). При этом необходимо помнить, что для пациенток с аплазией влагалища и матки характерно наличие нормального женского кариотипа (46.ХХ) и уровня полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу).

Дифференцированную диагностику пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, следует проводить с аденомиозом (эндометриозом матки), функциональной дисменореей и острым воспалительным процессом органов малого таза.

Патология почек и мочевыделительной системы требует консультации уролога или нефролога.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]