Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Аллоиммунная, или изоиммунная, нейтропения новорожденных
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Частота аллоиммунной или изоиммунной нейтропении новорождённых - 2 случая на 1000 живых новорождённых.
Аллоиммунная, или изоиммунная, нейтропения новорождённых возникает у плода вследствие антигенной несовместимости нейтрофилов плода и матери. Изоантитела матери относятся к классу IgG, они проникают через плацентарный барьер и разрушают нейтрофилы ребёнка. Изоантитела - обычно лейкоагглютинины, они реагируют с клетками больного и его отца, не реагируют с клетками матери.
Аллоиммунную, или изоиммунную, нейтропению новорождённых диагностируют в период новорождённости и первые 3 мес жизни. Диагноз подтверждается наличием изоантител в сыворотке крови больного.
Критерии диагностики аутоиммунной нейтропении:
- аутоантигранулоцитарные антитела в сыворотке крови больного;
- связь нейтропении с перенесёнными инфекционными (чаще вирусными) заболеваниями и/или приёмом медикаментов (сульфаниламидные, НПВП и др.);
- повышение содержания плазматических клеток в периферической крови и обратная корреляционная зависимость их числа от количества нейтрофилов;
- распространение иммунного конфликта на другие клетки крови.
Основной критерий - аутоантитела к нейтрофилам.
У детей раннего возраста преобладают острые среднетяжёлые формы аутоиммунной нейтропении. При этом варианте число лейкоцитов, тромбоцитов, показатели красной крови соответствуют норме, абсолютная нейтропения составляет 0,5-1,0х109/л. Может наблюдаться железодефицитная анемия. В миелограмме нейтрофильный росток соответствует норме или увеличивается, уменьшается число палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, может повышаться содержание лимфоцитов. Остальные показатели костного мозга соответствуют норме.
Лечение инфекции при аллоиммунной, или изоиммунной, нейтропении новорождённых проводят обычными средствами. При среднетяжёлых формах показано использование иммуноглобулинов (IgG) для внутривенного введения (ВВИГ), при редких тяжёлых - гранулоцитарный колониестимулирующимй фактор в комбинации с ВВИГ и антибиотиками широкого спектра действия. При отсутствии инфекций лечение не проводят. Заболевание саморазрешается к 3-4-месячному возрасту. Профилактические прививки выполняют через год после достижения ремиссии в полном объёме.
Лечение аутоиммунной нейтропении определяется тяжестью состояния и вариантом течения. При лёгких формах специальное лечение не проводят. При среднетяжёлой и тяжёлой аутоиммунной нейтропенией используют глюкокортикостероиды в дозе 2-5 мг/кг в сут, иммуноглобулин человека нормальный (ВВИГ - октагам, сандоглобулин, биавен) в курсовой дозе 1,5-2 г/кг. Препараты выбора - ростовые факторы гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в дозе 8-10 мкг/кг в сутки в сочетании с базисной терапией (антибактериальной, противогрибковой и/или противовирусной). При хронической аутоиммунной нейтропении эффективны гранулоцитарный колониестимулирующий фактор и ВВИГ. У детей с аутоиммунной нейтропенией вопрос о проведении профилактических прививок решают в зависимости от её причины. После острой первичной аутоиммунной нейтропенией лёгкой формы прививки следует отложить на срок до 1 года. При тяжёлых формах и хроническом течении тактика индивидуальна.
[Использованная литература