Дисфагия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Дисфагия (нарушение глотания) - описывают как ощущение затруднения при проглатывании жидкой или густой пищи, невзирая на истинные причины и локализацию дефекта. В основе этого феномена лежат заболевания перстнеглоточной мышцы и проксимальных отделов пищевода, обусловленные патология скелетной мускулатуры. Среди нарушения, приводящих к дисфагии можно выделить:

• нарушение глотательного рефлекса;
• механическая обструкция;
• нарушение моторной деятельности;
• гастроэзофагальный рефлюкс.

Среди причин нарушения процесса глотания можно выделить следующие:

• нервно-мышечные заболевания, которые включают врожденные и приобретенные заболевания центральной и периферической нервной систем (сосудистые нарушения, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона, опухоли ствола мозга, псевдобульбарный паралич, периферические нейромиопатии: миастению, полиомиелит, дерматомиозит);
• механическая обструкция, обусловленная увеличением щитовидной железы, лимфаденопатией, ротоглоточной карциномой, врожденными дефектами, воспалительными заболеваниями, гиперостозом позвонков шейного отдела позвоночника;
• ятрогенные дефекты, связанные с хирургическими манипуляциями в ротоглотке, радиотерапией, повреждением черепно-мозговых нервов иннервирующих ротоглотку.

Среди основных клинических симптомов нарушения процесса глотания следует отметить следующие:

• ротоглоточная дисфагия жидкой и твердой пищи;
• ротоглоточная дисфагия с первичным нарушением рефлекторных механизмов акта глотания (часто сочетается с нарушением речи, парезом языка и легочной аспирацией);
• носоглоточная регургитация.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ахалазией перстнеглоточной мышцы, гастроэзофагальным рефлюксом и дивертикулом Зенкера. Диагностика основывается на данных рентгеноскопии с барием, видеорадиографии, эндоскопии и видеоэндоскопического анализа, манометрии. 

Дивертикул Зенкера.

Дивертикул Зенкера представляет собой грыжу слизистой оболочки глотки на границе глотки и пищевода. Дивертикул пенетрирует дорзально между циркулярной и косой частью перстнеглогочной мышцы. Во время акта глотания пища может попадать в грыжевой мешок, перед тем как попадет в пищевод. Это обуславливает симптомы дисфагии и регургитации непереваренной пищи из дивертикула зенкера.

Причина развития дивертикула Зенкера неясна. Скорее всего, важную роль играют особенности анатомического строения. Кроме того, дисфункция верхнего пищеводного сфинктера, верхней части пищевода, возможно, также играют роль в возникновении дивертикула зенкера. В настоящее время существует две гипотезы, объясняющие возникновение дивертикула зенкера: нарушение четкой координации между моментом расслабления верхнего пищеводного сфинктера и сокращениями глотни; нарушение открытия верхнего пищеводного сфинктера, связанного с фиброзными или дегенеративными изменениями мышечных волокон.

Клиническая картина характеризуется регургитацией непереваренной пищей, дисфагией, чувством распирания а области шеи, особенно после приема пищи, отсутствием аппетита, кашлем, приступами удушья, слюнотечением. Отмечается затруднение пассажа пищи в крикофарингеальной области. Нарушения отмечаются непосредственно после рождения, в течение первого месяца жизни и в основном представлены неэффективным рефлекторным расслаблением и патологически высоким давлением покоя верхнего пищеводного сфинктера. Низкое давление покоя верхнего пищеводного сфинктера характерно для группы нервно-мышечных заболеваний - миастении gravis, полиомиелита, мышечной дистрофии, сопровождающихся повышенным риском аспирации содержимого пищевода. Нарушение процесса расслабления верхнего пищеводного сфинктера включает увеличение времени его расслабления, неэффективность, а также преждевременное закрытие. Для крикофарингеальной ахалазии характерна неполная его релаксация. В патогенезе дивертикула Zenker существенную роль играет преждевременное закрытие верхнего пищеводного сфинктера.

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, приводящими к нарушению процесса глотания, стриктурой пищевода и опухолями.

Лечение включает в себя рациональную диету, пневматическую дилатацию и миотомию. В случае выраженного отставания в развитии возможно проведение кормления по назогастральному зонду {непродолжительное время) или через сформированную гастростому (длительный срок). Дилатация показана детям с крикофарингеальной ахалазией и дискоординацией этой зоны. К крикофарингеальной миотомии в случае нарушения функционирования верхнего пищеводного сфинктера следует прибегать лишь в крайних случаях.

Функциональные заболевания пищевода

Значение функциональных нарушений пищевода в гастроэнтерологии детского возраста определяется их частотой и распространенностью. Они формируются в периоды наиболее интенсивного роста и функционального органного созревания, когда еще неустойчивы и легко подвержены расстройствам физиологические процессы, в связи с чем функциональные нарушения пищевода чаще наблюдаются в детском и подростковом возрасте. Длительно существующие функциональные расстройства моторкой деятельности пищевода нередко приводят к морфологическим изменениям.

Нарушения моторной деятельности пищевода подразделяют на первичные, вторичные и неспецифические.

Ахалазия перстнеглоточной мышцы. Ахалазия является достаточно частым нарушением деятельности верхнего пищеводного сфинктера, составным компонентом которого является перстне глоточная мышца. Данное состояние заключается в недостаточно быстром расслаблении перстнеглоточной мышцы в ответ на поступление пищи в зону верхнего пищеводного сфинктера и затруднении вследствие этого перехода пищи из глотки в пищевод («пища застревает в глотке»). Затруднено прохождение как жидкой, так и твердой пищи. Нередко затруднения при прохождении пищи приводят к поперхиванию, аспирации в дыхательные пути, больные начинают бояться есть и быстро худеют. Заболеванию часто сопутствует образование фарингоэзофагальных дивертикулов, которые проявляются громким урчанием в области шеи при глотании, регургитацией.

Дискинеэия пищевода гипертоническая (эзофагоспазм, диффузный спазм пищевода, ахалазия, кардиоспазм, хиатоспазм). Множественность названий свидетельствует об отсутствии единого мнения о локализации и сущности этой формы дискинезии пищевода. В основе диффузного спазма пищевода (ДСП) лежит первичное нарушение моторной функции нижних 2/3 пищевода при нормальном функционировании проксимального отдела, вследствие чего расслабление кардии запаздывает после акта глотания. Несмотря на достаточную изученность данного вопроса и даже создание биологической модели, до настоящего времени некоторые клиницисты отождествляют понятия эзофагоспаэма и ахалазии, другие наоборот, дробят на такие нозологические формы, как мегаэзофагус, местный спазм, диффузный спазм.

Диффузный спазм пищевода - полиэтиологическое нарушение его функции. Большинство исследователей считают, что причиной спазма пищевода является нарушение нервно-вегетативной иннервации органа вследствие функциональных расстройств нервной системы (невроза), психических травм и др. Определенную роль играет наследственность, общая гиподинамия, характер питания, акселерация, а также воспалительные поражения слизистой оболочки пищевода. При исследования ультра структуры нервных волокон при диффузном спазме пищевода было показано наличие в них дегенеративных процессов, без поражения нервных вегетативных ганглиев. Основным звеном патогенеза диффузного спазма пищевода является нарушение, или выключение последовательного чередования послеглотательных перистальтических сокращений пищевода. Они замещаются сильными разноамплитудными спастическими сокращениями, которые охватывают иногда значительные по протяженности участки пищевода и постепенно приводят к гипертрофии мышц. Эти неперестальтические сокращения различны по силе и продолжительности. Вместо расслабления при прохождении пищи возникают мышечные сокращения: они появляются вне акта глотания и исчезают при очередной перистальтической волне. При диффузном эзофагоспазме развивается гиперплазия эпителия, паракератоз, интерстициальный отек и слерозирование кардии.

Несмотря на название этого функционального расстройства - "диффузный спазм пищевода", по протяженности спазмированного участка выделяют распространенную и локализованную его формы. Локализованная форма, как правило, возникаете средней или нижней части пищевода. Наибольшее клиническое значение имеет спазм нижней трети пищевода, который может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Клиническая картина характеризуется:

• болью в области пищевода с иррадиацией в шею, руки, нижнюю челюсть;
• дисфагией;
• одинофагией (болезненным глотанием).

Дети обычно жалуются на боли за грудиной или эпигастрии, чувство сдавления, которое возникает во время торопливой еды. Болевые ощущения возникают внезапно, иногда в связи с отрицательными эмоциями. Характерным признаком дисфагии при диффузном спазме пищевода является отсутствие предшествующей тошноты: ребенок вдруг становится беспокойным, вскакивает, делает тщетные попытки проглотить застрявший в пищеводе кусок пищи. Могут наблюдаться случаи так называемого парадоксального спазма пищевода. Спазм возникает при проглатывании жидкой пищи и даже жидкостей, в частности холодной воды. Дисфагия может сопровождаться регургитацией. Выраженная и частая регургитация приводит к потере массы тела. Длительно существующий спазм пищевода является причиной расширения участка пищевода выше спазмированного. В таких случаях регургитация становится более редкой, но значительно обильней. Регургитация в ночное время может привести к легочной аспирации. Наблюдаемые у взрослых пациентов такие симптомы, как одышка, сердцебиение, у детей, как правило, отсутствуют.

Дифференциальный диагноз проводится с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ), ахалазией, склеродермией, карциномой и ишемической болезнью сердца.

Диагностические процедуры включают эндоскопию, рентгеноскопию, манометрию.

Неспецифические расстройства моторики пищевода. Редкие синдромы. Пищевод "щелкунчика" (син.: симптоматическая эзофагальная перистальтика). Помимо гипертонической формы дискинезии пищевода или идиопатического диффузного эзофагоспазма, который является наиболее нозологически очерченной формой функциональной патологии пищевода, существуют и другие функциональные нарушения деятельности этого органа. Описывают 2 типа подобных нарушений: гипермотильная форма - гипертензивные перистальтические сокращения («пищевод щелкунчика») и неспецифические двигательные расстройства пищевода.

Этиология "пищевода щелкунчика" и неспецифических расстройств моторики (НРМ) пищевдда неизвестна. Ряд авторов считают ее дебютом ахалазии. Доказана связь с гастроэзофагеальным рефлюксом и стрессом.

Симптоматическая эзофагальная перистальтика или «пищевод щелкунчика» является основой клинического синдрома, который является фенокопией стенокардитических болей в сочетании с дисфагией.

Нарушение моторики пищевода характеризуется усиленной перистальтикой (рентгенологическая картина по форме напоминает щипцы для колки орехоа - "Nutcraker") со значительным повышением силы и длины перистальтической полны. Диагноз базируется на результатах манометрического исследования, при котором давление во время перистальтической волны достигает 200 мм рт. ст. при длительности более 7,5 сек.

Неспецифические двигательные расстройств» пищевода (редкие синдромы)

• Синдром Мершё-Кампа - сегментарные сокращения пищевода, вызывающие дисфаги» и боль за грудиной.
• Синдром Барштоня-Тешвндорфа - множественные сегментарные спазмы пищевода на разных уровнях (пищевод е ацде жемчужного колье), сопровождаемые приступами болезненной дисфагии, регургитацией пищи и загрудинной болью.
• Синдром Коде дисфагия, боль за груди той при глотании и покое, незначительное расширение пищевода и задержка пищи над кардией, вызванные повышением тонуса нижнего пищеводного сфинктера (дисхалазия).
• Старом Терраколла - дисфагия, осиплости голоса, боли в горле и за грудиной при шейном остеохондрозе. Один из вариантов синдрома "шейной мигрени".
• Синдром Барре-Льеу высокая дисфагия, обусловленная нейроваскулярными нарушениями шейного отдела позвоночника.
• Синдром Берчи-Рошена - дисфагия при травмах шейного отдела позвоночника на уровне С4-Тh1,
• Синдром Гебердена - эагрудинные боли и дисфагия при патологии шейно-грудного отдела позвоночника на уровне С4-Т4.
• Синдром Лармитта-Монье-Винера - спастическая глоточно-пищеводная дисфагия при ваготонии
• Синдром Муджия - спазмы пищевода, вплоть до ге:ании, при нарушении кальциевого обмена (гипокальциевая дисфагая).
• Синдром Костшмя - высокая дисфагия, боли в горле, языке, вызванные неправильным прикусом.
• Синдром Хильджеря - нейровегетативные расстройства глотания и боль в затылке при нарушениях гемодинамики в бассейне сонной артерии.
• Синдром Фурию - сильная боль за грудиной, вызванная спазмом и стенозом кардиапьного отдела пищевода (кардия-кардиальный синдром).
• Синдром Типре-Ришзерта - ахалазия кардии у грудных детей, проявляющаяся дисфагией и срыгиваниями (извращенный синдром Нейгауза-Веренберга).

Провести четкое разделение между неспецифическими и первичными расстройствами моторики пищевода (ахалазия, диффузный спазм пищевода и пищевод "щелкунчика") часто просто невозможно. Многие пациенты с НРМ с дисфагией и загрудинными болями демонстрируют различные варианты сокращений пищевода, которые не укладываются в критерии первичных нарушений моторики пищевода. Они трактуются как НРМ. В таблице представлена попытка представить НРМ в виде синдромов.

В отличие от группы вторичных нарушений моторной функции пищевода лечение вышеперечисленных заболеваний малоэффективно. Большинство клиницистов предлагают в качестве начальной терапии использовать нитраты, блокаторы кальциевых каналов, гидралазин, а также антихолинергические препараты в связи с их релаксирующим воздействием на гладкую мускулатуру, Возможно применение психотропных препаратов для купирования стрессовых ситуаций, усугубляющих и поддерживающих нарушения моторики. Однако единой фармакологической тактики ведения этих пациентов на сегодняшний день не разработано. При безуспешности медикаментозного лечения применяются бужирование и пневматическая дилатация, а в качестве крайнего варианта - ээофагомиотомия.

[1], [2], [3], [4], [5]