Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Герпетиформный дерматит Дюринга
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Герпетиформный дерматит Дюринга (синонимы: болезнь Дюринга, пемфигоидный герпес и др.) относится к группе гсрпетиформных дерматозов.
В эту группу заболеваний входят различные по этиологии и патогенезу, но сходные по клинико-морфологическим проявлениям высыпаний дерматозы, для которых характерна герпетиформная группировка сыпи. Кроме герпетиформного дерматита Дюринга в эту группу входят также герпес беременных и субкорнеальный пустулез.
Название этому заболеванию дал филадельфийский дерматолог Duhring в 1884 г. В настоящее время заболевание не является редким, встречается у лиц любой возрастной группы. Мужчины болеют чаще, чем женщины.
[Код по МКБ-10
Причины и патогенез герпетиформного дерматита Дюринга
Причины и патогенез болезни до настоящего времени остаются до конца не изученными. Считают, что герпетиформный дерматит Дюринга является полисистемным заболеванием аутоиммунной природы. Полисистемность заболевания подтверждается тем, что признаки энтеропатии обусловлены повышенной чувствительностью к клейковине, в частности к глютену, находящемуся в белках злаков. В связи с этим назначение в лечебных целях аглютеновой диеты приводит как к клиническому улучшению, так и к нормализации слизистой оболочки тонкой кишки. Обнаружение IgA антител в сосочковом слое дермы или вдоль базальной мембраны циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови свидетельствует об аутоиммунной природе дерматоза. Некоторые дерматологи считают, что в развитии дерматоза большое значение имеют наследственная предрасположенность, повышенная чувствительность к йоду, снижение антиоксидантной активности, в частности SH-групп, и др. В ряде случаев болезнь Дюринга рассматривают как паранеопластический процесс.
Большинство авторов относят герпетиформный дерматит Дюринга к аутоиммунным заболеваниям с наличием IgA-антител против структурных компонентов дермальных сосочков вблизи базальной мембраны. В.В. Серов (1982) считает герпетиформный дерматит иммунокомплексным заболеванием, вызываемым различными экзогенными антигенами. Косвенно иммунную природу герпетиформного дерматита подтверждает сочетание его с другими аутоиммунными процессами. Указывают на роль глютеновой энтеропатии в развитии заболевания. В зависимости от характера отложения IgA (гранулярного или фибриллярного) на верхушках сосочков дермы или линейного вдоль базальной мембраны выделяют два варианта этого дерматоза. Гранулярные отложения преобладают, встречаясь в 85- 95 % случаев. По данным S. Jablonska и Т. Chorzelsky (1979), гранулярный тип отложения IgA свойствен больным, страдающим одновременно глютеновой энтеропатией.
Гистопатология герпетиформного дерматита Дюринга
Под эпидермисом отмечается пузырь, который образуется в результате отделения эпидермиса от дермы под влиянием отека тш ни в верхней части собственно кожи. Эпидермис над пузырем не изменен. Пузыри имеют округлую форму и содержат значительное количество эозинофилов. Обнаруживают IgA в дермо-эпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы.
Патоморфология герпетиформного дерматита Дюринга
Типичная картина герпетиформного дерматита наблюдается в эритематозных элементах сыпи на ранних стадиях процесса, что выражается в скоплении нейтрофильных гранулоцитов с примесью эозинофильных в области верхушек сосочков дермы, с увеличением числа которых формируются микроабсцессы. В последних, кроме нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, накапливается фибрин; ткань сосочков в этих участках подвергается некрозу. Межпапиллярные выросты эпидермиса при этом остаются прикрепленными к дерме, в результате чего пузыри являются многокамерными. Через несколько дней связь эпидермальных выростов с дермой нарушается, пузыри увеличиваются, становятся однокамерными и клинически выраженными. Очень часто по периферии однокамерного пузыря гистологически можно видеть характерные для этого заболевания папиллярные микроабсцессы. Иногда в длительно существующих очагах в связи с регенерацией эпидермиса, постепенно покрывающего дно пузырей, они поднимаются выше, становясь внутриэпидермальными и могут находиться в шиповатом и роговом слоях. В субэпидермальных отделах дермы виден умеренный воспалительный инфильтрат из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, среди них много разрушенных ядер, образующих так называемую ядерную пыль. В нижних отделах дермы - периваскулярные инфильтраты, состоящие из мононуклеарных элементов с примесью нейтрофильных гранулоцитов. Перечисленные выше признаки в биоптатах обнаруживают не всегда. Так, по данным В. Connor и соагл. (1972), папиллярные абсцессы встречаются в 50 %, субэпидермальные пузыри - в 61 %, "ядерная пыль" в верхних отделах дермы - в 77 % случаев.
Гистогенез
Механизм образования пузырей неясен. Тестом прямой иммунофлкюресиениии при этом заболевании обнаруживают депозиты IgA в дермоэпидермальном соединении непораженной кожи и в зритематозных очагах в начале процесса, главным образом на вершине сосочков дермы, а также внутри них. В некоторых случаях наблюдается отложение IgG, реже - IgM. Обнаружены также антитиреоидные антитела, антитела против париетальных клеток желудка и IgA-нефропатия. В последние годы изучается значение антител против глиадина. ретикулина и гладкомышечного эндомизия. Показана специфичность IgA к глиадину, однако их частота при герпетиформном дерматите низка, поэтому не имеет диагностической ценности. Установлена чувствительность и специфичность антиретикулиновых антител и антител против энломизиума. У большинства больных выработку антител (IgA) провоцирует поступающий с пищей антиген глютен, содержащийся в клейковине мучных и зерновых продуктов питания; он же вызывает характерную для заболевания энтеропатию. Прослеживается ассоциация заболевания с некоторыми антигенами системы HLA: HLА-В8, DR3 и др. Гаплотип HLА-B8/DЗ встречается у больных герпетиформным дерматитом Дюринга в несколько раз чаще, чем в контроле.
У 25-35 % больных герпетиформным дерматитом Дюринга выявляют циркулирующие иммунные комплексы, что дает основание относить это заболевание к иммунокомплексным.
Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга
Болеют в основном лица среднего и пожилого возраста, реже дети.
Клинические проявления заболевания полиморфны, встречаются эритемато-отечные (уртикаро подобные), папулезные, папуловезикулезные, везикулезные и реже (главным образом у пожилых) буллезные высыпания, сопровождающиеся жжением и зудом. Сыпь чаще расположена симметрично на коже конечностей, преимущественно в области крупных суставов, плеч, ягодиц. Характерна склонность к группировке, типично развитие гиперпигментации на местах регрессировавшей сыпи. Описываются атипичные (экзематоидные, трихофитоидные, строфулоидные и др.), смешанные (имеющие признаки герпетиформного дерматита Дюринга и пемфигоида) клинические варианты, также возможна петехиально-экхимозная пурпура с локализацией на коже ладоней. В атипичных случаях, а также при развитии процесса у пожилых лиц необходимо исключить паранеоплазию. Симптом Никольского отрицательный, повышена чувствительность к препаратам йода. В крови и содержимом пузырей обнаруживают много эозинофилов. Течение заболевания длительное, циклическое, с ремиссиями и приступообразными обострениями. Слизистые оболочки поражаются реже, чем при пузырчатке, главным образом при IgA-линейном буллезном дерматит, который рассматривается как сходный процесс с классическим герпетиформным дерматитом Дюринга. Особенностью случаев с линейным расположением IgA считают наличие клинико-морфологических признаков герпетиформного дерматита Дюринга и буллезного пемфигоида. У детей сходные проявления обозначаются как ювенильная форма lgA-линейного дерматоза, которая, по мнению М. Meurer и соавт. (1984), вероятно, идентична описанному ранее доброкачественному буллезному дерматозу детей.
До начала высыпаний у некоторых больных отмечаются продромальные признаки (общее недомогание, повышение температуры тела, покалывание кожи). Заболевание характеризуется истинным полиморфизмом и представлено эритематозными пятнами, уртикароподобными папулами, пузырьками, пузырями и пустулами. В зависимости от преобладания элементов в очагах поражения различают везикулезный, эритематозный, буллезный и пустулезный типы клинического течения герпетиформного дерматита Дюринга. Но иногда сыпь бывает мономорфной.
Для дерматоза характерно появление высыпаний на эритематозном фоне, но иногда и на клинически неизмененной коже. Элементы сыпи (пятна, уртикароподобные папулы, пузырьки, пузыри и пустулы) отличаются от аналогичных высыпаний при других дерматозах. Округлые эритематозные пятна имеют небольшую величину, гладкую поверхность, четкие границы. Уртикароподобные элементы и папулы имеют причудливые и фестончатые очертания с четкими границами розово-красной окраски. Нa поверхности пятен, уртикароподобных элементов и папул видны экскориации. геморрагические корочки и чешуйки. Пузырьки небольших размеров (0,2-0,5 см в диаметре) появляются на отечном эритематозном основании и имеют выраженную тенденцию к герпетиформному расположению (вторая характерная черта), напряженную покрышку и прозрачное содержимое, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. Встречается пузырная форма дерматоза. Размеры пузырей от 0,5 до 2 см и более. Покрышка пузырей плотная и толстая, поэтому они не так быстро лопаются. Они обычно возникают на эритематозном, слегка отечном фоне, но могут развиваться на внешне неизмененной коже. Содержимое пузырей обычно прозрачное, редко - геморрагическое, а при инфицировании - гнойное. Часто отмечается сочетание буллезной и везикулезной форм заболевания. Вскрываясь, пузыри образуют эрозии с мокнущей поверхностью, по периферии которых видны обрывки покрышек пузырьков и пузырей. Пузыри обычно не имеют тенденции к периферическому росту. На поверхности эрозии образуются корки, под которыми быстро наступает эпителизация, оставляя участки гиперпигментации. Симптом Никольского отрицательный.
Третьей характерной чертой герпетиформного дерматита Дюринга является наличие интенсивного зуда и жжения, особенно в начале болезни.
Заболевание протекает приступами, т. е. рецидивирует через различные промежутки времени. Иногда в наиболее тяжелых случаях высыпания существуют длительно перманентно, не исчезая даже под влиянием проводимой терапии. Преимущественная локализация сыпи - разгибагельные поверхности конечностей, область лопаток, ягодицы, крестец, но процесс может захватывать и любую часть тела.
Поражение слизистых оболочек не характерно. В редких случаях наблюдаются везикуло-буллезные элементы. При этом видны поверхностные эрозии неправильной формы, по окружности которых имеются обрывки покрышек пузырьков.
Для болезни Дюринга важную диагностическую ценность имеет накожная и внутренняя проба с йодистым калием (проба Яддасона). В крови и пузырной жидкости обнаруживают эозинофилию. Акантолитические клетки всегда отсутствуют.
Герпетиформный дерматит у беременных (herpes gestationis, герпес беременности) начинается обычно на 3-4 месяце беременности, но иногда и после родов. На коже туловища и конечностей на фоне эритемозно-уртикарных пятен появляются мелкие конусообразные пузырьковые или пустулезные элементы. Обычно наблюдаются генерализованный зуд и распространенные эритематозно-везикулезные высыпания, сопровождающееся более или менее выраженными общими явлениями. Пузырьки сливаются между собой, вскрываются, их содержимое ссыхается в корки. Иногда могут встречаться пузыри с плотной покрышкой. Слизистые оболочки поражаются редко. Рецидив заболевания отмечается во время следующей беременности.
В клинической практике редко отмечается локализованный герпетиформный дерматит или герпетиформный дерматит типа Cottini. Кожно-патологический процесс располагается в области локтей и коленей, иногда и в сакральной области.
Что беспокоит?
Диагностика герпетиформного дерматита Дюринга
Заболевание следует отличить от буллезной разновидности многоформной экссудативной эритемы, буллезного пемфигоида, раз личных форм акантолитической пузырчатки, буллезной токсидермии, везикулезной разновидности центробежной эритемы Дарье и др.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение герпетиформного дерматита Дюринга
Во-первых, необходимо соблюдать диету: исключить из рациона продукты, богатые глютеном. Лечение зависит от тяжести течения заболевания. Назначают внутрь препараты диамино-дифенилсульфона (дапсон, диуцифон) по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки в течение 5-6 дней с трехдневным интервалом. При тяжелых случаях рекомендуют глюкокортикостероиды внутрь. Доза зависит от состояния больного и клинической картины дерматоза (в среднем назначают 40 60 мг/сут.). Наружно используют анилиновые красители, кортикостероидные мази.
Дополнительно о лечении
Лекарства