Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
HELLP-синдром
Последняя редакция: 04.01.2023
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Среди осложнений, возникающих в последнем триместре беременности, выделяется так называемый HELLP-синдром, который может быть опасным как для матери, так и для ребенка. [1]
Эпидемиология
HELLP-синдром наблюдается в 0,5-0,9% беременностей, и частота увеличивается до 15% у беременных с преэклампсией и до 30-50% при эклампсии. В двух третях случаев данный синдром проявляется в дородовый период. [2]
Причины HELLP-синдрома
При этом синдроме на поздних сроках беременности, а редких случаях в течение двух-трех суток после родов происходит разрушение эритроцитов крови – гемолиз, повышается уровень печеночных ферментов и значительно снижается число тромбоцитов в крови (ниже 100 000/мкл).
На сегодняшний день точные причины синдрома HELLP (аббревиатура от англ. – Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) неизвестны, и, по мнению экспертов профессионального объединения ACOG (Американского колледжа акушеров и гинекологов), он представляет собой осложнение или тяжелую форму преэклампсии или нефропатии беременных – с сочетанием повышенного АД и протеинурии (высокого уровня белка в моче) с другими проявлениями.
Читайте – Преэклампсия и высокое артериальное давление
Хотя этологию уменьшения тромбоцитов – тромбоцитопении при беременности (которая отмечается в 8-10% случаев) связывают с действием гормонов, аутоиммунной или аллергической реакцией, дефицитом солей фолиевой кислоты (фолатов) и недостатком витамина В12.
А разрушение эритроцитов крови может быть результатом микроангиопатической гемолитической анемии аутоиммунного характера. [3]
Факторы риска
При до конца не выясненной этиологии к факторам риска развития данного синдрома специалисты относят:
Патогенез
Существуют версии патогенеза как преэклампсии, так и HELLP-синдрома, включая маточно-плацентарную ишемию, дефекты формирования плаценты, ремоделирование сосудов и механизмы, обусловленные иммунными реакциями.
Основной версией считается недостаточное проникновение (инвазия) артериальных сосудов матки в плаценту, нарушение перфузии плаценты и развитие ее ишемии с активизацией транскрипционного фактора гипоксии HIF-1, который модулирует клеточный ответ на гипоксию.
Также см. – Патогенез плацентарной недостаточности
Кроме того, нарушение ангиогенеза и функции эндотелия (внутреннего слоя) кровеносных сосудов в период беременности может быть связано с недостатком плацентарного фактор роста (PIGF) и фактора роста эндотелия сосудов (VEGF), а также с активацией системы комплемента в периферической крови, которая обеспечивает связь между врожденным иммунитетом и адаптивным. Дисфункция эндотелия приводит к агрегации (склеиванию) тромбоцитов и повышению уровня продуцируемого ими тромбоксана (который сужает сосуды).
Еще одна версия касается вторичной тромботической микроангиопатии: агрегация тромбоцитов провоцирует окклюзию (закупорку) капилляров и артериол печени, в результате которой развивается микроангиопатическая гемолитическая анемия. В ее возникновении важную роль также играет аутоиммунная реакция – связывание с эритроцитами иммуноглобулинов IgG, IgM или IgA, вырабатываемых лимфоцитарными плазмоцитами иммунной системы.
Рассматривают причастность к механизмам развития осложнения преэклампсии в форме данного синдрома мутации генов: связанного с реакциями врожденного иммунитета гена TLR4; гена VEGF – фактора роста эндотелия сосудов; гена FAS – рецептора запрограммированного клеточного апоптоза; гена кластера дифференцировки лейкоцитарных антигенов CD95; гена бета-глобулина проакцелерина – фактора свертывания крови V и др. [4]
Симптомы HELLP-синдрома
Первые признаки синдрома HELLP – общее недомогание и/или повышенная утомляемость.
В большинстве случаев отмечаются следующие симптомы:
- повышенное артериальное давление;
- головная боль;
- отеки, особенно верхних конечностей и лица;
- увеличение массы тела;
- эпигастральные боли справа (в правом подреберье);
- тошнота и рвота;
- затуманенность зрения.
При прогрессирующей стадии синдрома могут быть судороги и спутанность сознания.
Следует иметь в виду, что у части беременных женщин у клинической картине синдрома могут присутствовать не все признаки, и тогда его называют частичным HELLP-синдромом. [5]
Осложнения и последствия
У матери HELLP-синдром может приводить к таким осложнениям, как:
- отслойка плаценты;
- сильное послеродовое кровотечение;
- синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС);
- функциональная недостаточность печени и почек;
- отек легких;
- респираторный дистресс-синдром взрослых;
- гипогликемия;
- субкапсулярная гематома (скопление крови между паренхимой печени и окружающей ее капсулой) и разрыв печени;
- кровоизлияние в мозг.
Последствия для младенцев заключаются в недоношенности, задержке внутриутробного развития, респираторном дистресс-синдром новорожденных и неонатальном интравентрикулярном кровоизлиянии головного мозга. [6]
Диагностика HELLP-синдрома
Критериями клинической диагностики HELLP-синдрома являются боль в эпигастральной области, а также тошнота и рвота, сопровождаемые микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией, наличием в крови разрушенных эритроцитов и отклонениями от нормы показателей функции печени.
Диагноз верифицируют анализы крови на уровень тромбоцитов, гемоглобина и эритроцитов в плазме (гематокрит); мазок периферической крови (для обнаружения разрушенных эритроцитов); на общий билирубин в крови; анализ крови на печеночные пробы. Необходим анализ мочи на белки и уробилиноген.
Для исключения других патологических состояний проводятся лабораторные исследования образцов кроки на протромбиновое время, наличие фрагментов распада фибрина (Д-димер), антитела (иммуноглобулины IgG и IgM) к бета-2 гликопротеину, на глюкозу, фибриноген, мочевину, аммиак.
Инструментальная диагностика включает УЗИ матки, КТ или МРТ печени, ЭКГ, кардиотокографию.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемолитико-уремическим и антифосфолипидным синдромами, СКВ, острым холециститом, гепатитом и острым жировым гепатозом беременных (синдромом Шихана). [7]
К кому обратиться?
Лечение HELLP-синдрома
После подтверждения диагноза HELLP-синдрома его лечение может варьироваться в зависимости от тяжести симптомов и срока родов. И лучшим способом предотвращения осложнений считается ускоренное родоразрешение (чаще всего – кесаревым сечением), поскольку через несколько дней или недель после родов большинство симптомов ослабевают и исчезают. Но во многих случаях ребенок рождается недоношенным.
Для лечения синдрома – если его симптомы легкие или гестационный возраст ребенка менее 34 недель – могут применяться кортикостероиды (в/в инъекции Дексаметазона дважды в сутки). А для контроля артериального давления (если оно стабильно превышает 160/110 мм рт.ст.) – антигипертензивные препараты.
Беременные с данным синдромом нуждаются в госпитализации и тщательном наблюдении за их состоянием и мониторингом уровней эритроцитов, тромбоцитов и ферментов печени.
В тяжелых случаях может потребоваться ИВЛ или плазмаферез, а при интенсивном кровотечении – переливание крови (эритроцитов, тромбоцитов, плазмы), поэтому неотложная помощь при HELLP-синдроме проводится в отделение интенсивной терапии. [8]
Профилактика
У большинства беременных женщин предотвратить HELLP-синдром нельзя из-за его невыясненной этиологии. Но предгравидарная подготовка – обследование перед планируемой беременностью, а также здоровый образ жизни и правильный рацион могут несколько снизить риск его развития.
Прогноз
Залог хорошего прогноза HELLP-синдрома – его раннее выявление. Если лечение начато на ранней стадии, большинство женщин полностью выздоравливают. Однако материнская смертность остается достаточной высокой (до 25% случаев); а внутриутробная гибель плода на поздних сроках и уровень смертности новорожденных в первые семь суток после родов оценивается в 35-40%.
У беременных женщин с полным «набором» синдрома – гемолизом, тромбоцитопенией и повышенным уровнем печеночных ферментов – исходы хуже, чем при частичном синдроме.
Пациенток с HELLP-синдромом следует предупредить о риске его развития при последующих беременностях, который оценивается в 19-27%.