^

Здоровье

Лечение опухоли Вильмса

, медицинский редактор
Последняя редакция: 19.11.2021
Fact-checked
х

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лечение опухоли Вильмса заключается в мультимодальном подходе, включающий оперативное вмешательство, химио- и лучевую терапию. Всех пациентов подвергают нефрэктомии и цитостатической терапии. Вопрос об оптимальной последовательности операции и химиотерапии остаётся спорным. Лучевую терапию проводят в адъювантном режиме, при большой распространённости опухолевого процесса, а также при наличии неблагоприятных факторов прогрессирования заболевания. Лечение опухоли Вильмса определяют, исходя из стадии заболевания и анаплазии опухоли.

В Северной Америке стандартный подход к лечению опухоли Вильмса - немедленная нефрэктомия с последующей химиотерапией с или без послеоперационной лучевой терапией.

Лечение опухоли Вильмса в зависимости от стадии и гистологического строения опухоли

Стадия опухоли

Гистология

Операция

Химиотерапия

Лучевая терапия

I, II

Благоприятная

Нефрэктомия

Винкристин, дактиномицин (18 нед)

Нет

I

Анаплазия

III, IV

Благоприятная

Нефрэктомия

Винкристин, дактиномицин, доксорубицин (24 нед)

Да

II, III, IV

Фокальная анаплазия

II, III, IV

Диффузная анаплазия

Нефрэктомия

Винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, этопозид (24 мес)

Да

* Суммарные очаговые дозы: на ложе удалённой почки - 10,8 Гр. на все лёгкие у больных с метастазами в лёгкие -12 Гр.

В Европе больные на опухоль Вильмса получают предоперационную химиотерапию винкристином и дактиномицином с последующим выполнением нефрэктомии и проведением послеоперационного лечения, режим которого при разных стадиях заболевания существенно не отличается от Североамериканских стандартов, приведённых выше. Европейский протокол лечения опухоли Вильмса подразумевает использование более высоких доз облучения (15-30 Гр).

Химиотерапия, применяемая при опухоли Вильмса, основана на режимах с включением дактиномицина. винкристина и доксорубицина в качестве терапии первой линии и циклофосфамида, этопозида - в качестве спасительного лечения опухоли Вильмса при рецидиве опухоли или и у пациентов группы плохого прогноза. Дозы противоопухолевых препаратов зависят от стадии и площади поверхности тела ребёнка.

Расчётные дозы противоопухолевых препаратов, применяемых при опухоли Вильмса

Стадия
Препарат
Доза
I Дактиномицин 1000 мкг/м2
Винкристин 1,5 мг/м2
II Дактиномицин 1000 мкг/м2
Винкристин 1,5 мг/м2
Доксорубицин 40мг/м2
Циклофосфамид 100 мг/м2
Этопозид 400 мг/м2
III Дактиномицин 1,2 мг/м2 (не более 2 мг)
Винкристин 1,5 мг/м2
Доксорубицин 50 мг/м2
Циклофосфамид 600 мг/м2
Этопозид 100 мг/м2
IV Дактиномицин 1,2 мг/м2 (не более 2 мг)
Винкристин 1,5 мг/м2
Доксорубицин 50 мг/м2
Циклофосфамид 600 мг/м2
Этопозид 100 мг/м2

Дальнейшее ведение

С целью своевременного выявления и адекватного лечения опухоли Вильмса, рецидива опухоли за всеми пациентами проводят тщательное динамическое наблюдение, частота и вид которого определяются стадией и гистологическим строением опухоли.

Тактика динамического наблюдения за больными опухолью Вильмса

Стадия и гистологическое строение

Вид обследования

Режим

Все больные

Рентгенография грудной клетки

6 нед и 3 мес после операции, затем каждые 3 мес (5 раз), каждые 6 мес (3 раза), ежегодно (2 раза)

Стадии 1 и II, благоприятное гистологическое строение

УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства

Ежегодно (6 раз)

Стадия III, благоприятное гистологическое строение

УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства

6 нед и 3 мес после операции. затем каждые 3 мес (5 раз). ка«дые 6 мес (3 раза), ежегодно 12 раза)

Все стадии, неблагоприятное гистологическое строение

УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства

Каждые 3 мес (4 раза), затем каждые 6 мес (4 раза)

Прогноз опухоли Вильмса

Прогноз у детей, страдающих опухолью Вильмса, благоприятный. Трёхмодальное лечение опухоли Вильмса приводит к выздоровлению 80-90% заболевших.

При благоприятном гистологическом варианте опухоли общая и безрецидивная четырёхлетняя выживаемость больных I стадией составляет 98 и 92%, II стадией - 96 и 85%, III стадией - 95 и 90%, IV стадией - 90 и 80% соответственно.

Больные синхронными двухсторонними опухолями имеют отдалённую выживаемость, достигающую 70-80%, метахронными 45-50%. Опухоль Вильмса с рецидивами имеет умеренный прогноз (общая выживаемость 30-40%).

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.