Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Микроскопический полиангиит
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Микроскопический полиангиит - некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами или без них, поражающий мелкие сосуды (артериолы, капилляры, венулы), реже артерии среднего калибра, с преобладанием в клинической картине некротизирующего гломерулонефрита и лёгочного капиллярита.
[Эпидемиология
В настоящее время микроскопический полиангиит регистрируют почти в 10 раз чаще узелкового полиартериита. Заболеваемость микроскопическим полиангиитом составляет 0,36 на 100 000 населения. Заболевание микроскопический полиангиит чаще развивается в возрасте 50-60 лет, практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин.
Причины микроскопического полиангиита
Заболевание микроскопический полиангиит описано J. Davson и соавг. в 1948 г. как отдельный вариант узелкового полиартериита, при котором редка артериальная гипертензия, но имеется фокальный некротизирующий гломерулонефрит, свидетельствующий о поражении мелких сосудов. Форма поражения почек (сегментарный некротизирующий малоиммунный гломерулонефрит), объединяющая микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и быстропрогрессирующий гломерулонефрит без экстраренальных признаков васкулита, подтверждает правомочность выделения микроскопического полиангиита в самостоятельную нозологическую форму, отличную от узелкового полиартериита. Обнаружение в крови больных микроскопическим полиангиитом ANCA позволило отнести эту форму системного васкулита в группу ANCA-ассоциированных васкулитов, а гломерулонефрит при этой форме васкулита - к малоиммунному быстропрогрессирующему гломерулонефриту, ассоциированному с наличием ANCA (тип III no R. Glassock, 1997).
Основные представления о роли ANCA в патогенезе системных васкулитов были изложены при описании гранулематоза Вегенера. В отличие от последнего, у большинства больных микроскопическим полиангиитом в крови обнаруживают pANCA против миелопероксидазы.
Патогенез
Отличительной особенностью микроскопического полиангиита служит сегментарный некротизирующий васкулит мелких сосудов без признаков гранулематозного воспаления. Кроме васкулита сосудов микроциркуляторного русла может развиваться некротизирующий артериит, гистологически сходный с таковым при узелковом полиартериите. Наиболее часто поражаются мелкие сосуды почек, лёгких и кожи.
- В коже характерно развитие дермального лейкоцитокластического венулита.
- В лёгких развивается некротизирующий альвеолит с септальными капилляритами, массивной нейтрофильной инфильтрацией. В случае смерти больного от лёгочного кровотечения при аутопсии обнаруживают гемосидероз лёгких.
- В почках обнаруживают морфологическую картину фокального сегментарного некротизируюшего гломерулонефрита с полулуниями, идентичного гломерулонефриту при гранулематозе Вегенера. В отличие от последнего, поражению почек при микроскопическом полиангиите не свойственны интерстициальные гранулёмы и некротизирующий васкулит эфферентных vasa recta и перитубулярных капилляров.
Симптомы микроскопического полиангиита
Симптомы микроскопического полиангиита начинаются с лихорадки, мигрирующих артралгий и миалгий, геморрагической пурпуры, снижения массы тела. Около трети больных в дебюте болезни страдают язвенно-некротическим ринитом. В отличие от гранулематоза Вегенера изменения верхних дыхательных путей носят обратимый характер, не сопровождаются деструкцией тканей и поэтому не приводят к деформации носа.
При биопсии слизистой оболочки носа не выявляют гранулём, а отмечают лишь неспецифическое воспаление. Проявления поражений внутренних органов при микроскопическом полиангиите и гранулематозе Вегенера схожи.
Прогноз определяет поражение лёгких и почек.
- Лёгкие вовлекаются в патологический процесс у 50% больных. Клинически отмечают кровохарканье, одышку, кашель, боли в грудной клетке. Наиболее опасный симптом - лёгочное кровотечение, которое становится основной причиной смерти больных микроскопическим полиангиитом в остром периоде. Рентгенологически выявляют массивные инфильтраты в обоих лёгких, признаки геморрагического альвеолита.
- Поражение почек обнаруживают у 90-100% больных микроскопическим полиангиитом. Оно проявляется в большинстве случаев симптоматикой быстропрогрессирующего гломерулонефрита с нарастающей почечной недостаточностью, стойкой гематурией и умеренной протеинурией, не достигающей, как правило, нефротического уровня. Артериальная гипертензия выражена умеренно и, в отличие от гранулематоза Вегенера, развивается не часто.
Около 20% больных, как и при гранулематозе Вегенера, имеют в момент установления диагноза выраженную почечную недостаточность и нуждаются в проведении гемодиализа, который в дальнейшем удаётся прекратить у большинства из них.
Наряду с почками и лёгкими при микроскопическом полиангиите поражаются ЖКТ и периферическая нервная система. Характер их поражения такой же, как и при гранулематозе Вегенера.
Диагностика микроскопического полиангиита
У больных микроскопическим полиангиитом обнаруживают увеличенную СОЭ, умеренную гипохромную анемию, нарастающую в случае лёгочного кровотечения, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение концентрации С-реактивного белка.
В отличие от узелкового полиартериита маркёры HBV отсутствуют у большинства пациентов. Почти у 80% больных в крови выявляют ANCA, преимущественно к миелопероксидазе (p-ANCA), однако у 30% - c-ANCA.
Что нужно обследовать?
Какие анализы необходимы?
Дифференциальная диагностика
Микроскопический полиангиит диагностируют на основании клинической картины, морфологических и лабораторных данных. Однако почти у 20% больных не обнаруживают ANCA в крови, а биопсию почки не всегда возможно провести. В этих случаях сочетание быстропрогрессирующего гломерулонефрита с другими симптомами васкулита мелких сосудов позволяет заподозрить некротизирующий васкулит.
Поскольку лечение микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера одинаково при наличии тяжёлых висцеритов, определяющих прогноз, нет необходимости в чётком разграничении этих форм системных васкулитов.
Дифференциальная диагностика микроскопического полиангиита проводится и с узелковым полиартериитом. Вданном случае врачу следует руководствоваться клинико-лабораторными особенностями обоих заболеваний. Для узелкового полиартериита характерны абдоминальный болевой синдром и полинейропатия, тяжёлая, иногда злокачественная, артериальная гипертензия, которая практически не возникает у больных микроскопическим полиангиитом, скудный мочевой синдром, аневризмы или стеноз сосудов при ангиографии, частое инфицирование HBV. При микроскопическом полиангиите чаще выявляют сочетание геморрагического альвеолита с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, ANCA в сыворотке крови.
При почечно-лёгочном синдроме у больных микроскопическим полиангиитом необходима дифференциальная диагностика с целым рядом заболеваний, характеризующихся сходной клинической симптоматикой.
К кому обратиться?
Лечение микроскопического полиангиита
Лечение микроскопического полиангиита как одной из форм ANCA-ассоциированного васкулита заключается в сочетании глюкокортикоидов с цитостатиками. Принципы и режимы иммунодепрессивного лечения аналогичны таковым, применяемым для лечения гранулематоза Вегенера.
При лечении малоиммунного быстропрогрессирующего гломерулонефрита в рамках микроскопического полиангиита возможно применение более короткого курса лечения циклофосфаном для индукции ремиссии с последующим переходом на терапию азатиоприном в качестве поддерживающей терапии, хотя при наличии геморрагического альвеолита, сочетающегося с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, такой режим терапии не используют. Тяжёлый лёгочный васкулит в рамках микроскопического полиангиита служит показанием для проведения повторных курсов плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулина. Другим показанием для назначения иммуноглобулина считают резистентность к активной иммуносупрессивной терапии, под которой понимают отсутствие эффекта (продолжающееся прогрессирование васкулита) после 6 нед и более применения глюкокортикоидов и цитостатических препаратов.
Прогноз
Прогноз при микроскопическом полиангиите, как и при гранулематозе Вегенера, определяется поражением лёгких и почек. Прогностически неблагоприятным фактором в отношении общей выживаемости больных является кровохарканье. Уровень креатинина в крови, до начала лечения превышающий 150 мкмоль/л, служит фактором риска развития хронической почечной недостаточности. Принимая во внимание частоту развития массивных лёгочных кровотечений, являющихся основной причиной смерти больных микроскопическим полиангиитом, даже при сочетанном применении глюкокортикоидов и цитостатиков 5-летняя выживаемость составляет 65%. Наряду с лёгочными кровотечениями в остром периоде летальный исход часто наступает от инфекционных осложнений.