Медицинский эксперт статьи

Педиатр

Новые публикации

Риск суицида у людей с эпилепсией в два раза выше, чем у общей популяции
Исследовательская группа обнаружила, что число диагнозов послеродовой депрессии удвоилось за последнее десятилетие
ИИ может выявлять болезнь Паркинсона, анализируя тонкие изменения в голосе
Глобальное использование антибиотиков увеличится более чем на 50% к 2030 году
Каннабис нарушает работу мозга у молодых людей, склонных к психозу
Эндометриоз и миомы матки могут повысить риск преждевременной смерти у женщин
У здоровых женщин обнаружены клетки, напоминающие клетки рака груди
Новый атлас подробно картирует 1,6 миллиона клеток человеческого кишечника с беспрецедентной точностью

Недостаточность дуоденазы, энтеропептидазы (энтерокиназы)

Алексей Кривенко, медицинский редактор
Последняя редакция: 23.04.2024

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Описан врождённый дефицит энтерокиназы, а также транзиторная недостаточность фермента у глубоко недоношенных детей. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается перевод трипсиногена в трипсин, как следствие - расщепление белка в тонкой кишке. При патологии двенадцатиперстной кишки возможен также дефицит дуоденазы, приводящий к пептидазной недостаточности.

При врождённом дефиците энтерокиназы симптомы заболевания отмечают с рождения. У ребёнка частый жидкий стул, нарастают признаки белковой недостаточности. При значительной гипопротеинемии возникает отёчный синдром, развивается гипотрофия.

Код по МКБ-10

К90.4. Нарушения всасывания, обусловленные непереносимостью, не классифицированные в других рубриках.

Диагностика

Диагностика основана на определении активности дуоденазы и энтеропептидазы в биоптате слизистой оболочки тонкой кишки, дуоденальном содержимом (в смывах со слизистой оболочки). Дифференциальную диагностику проводят с другими водянистыми диареями; наиболее сходна с дефицитом энтерокиназы клиническая картина дефицита трипсиногена.

Лечение

При отёчном синдроме, связанном с дефицитом белка, показано парентеральное введение альбумина. Увеличивают содержание белка в диете с одновременным назначением ферментных препаратов. Обязательно применение ферментных препаратов, содержащих протеазы (мезим-форте. креон).

Прогноз

При своевременной диагностике и коррекции прогноз благоприятный.

trusted-source [1], [2]