Периферическая вегетативная недостаточность

Если патология надсегментарного отдела вегетативной нервной системы представлена главным образом психовегетативным синдромом с перманентными и пароксизмальными вегетативными нарушениями (вегетативные кризы и др.), то поражение сегментарных (периферических) аппаратов вегетативной нервной системы носит преимущественно органический характер и проявляется комплексом разнообразных висцеральных нарушений и вегетативных расстройств на конечностях. Под термином «периферическая вегетативная недостаточность» подразумевают комплекс вегетативных проявлений, возникающих при поражении (как правило, органическом) периферического (сегментарного) отдела вегетативной нервной системы. Представления о патологии сегментарной вегетативной нервной системы существенно изменились. Еще недавно в качестве ее причины прежде всего видели различные инфекции (ганглионит, трунцит, солярит и т. д.). В настоящее время является очевидным, что роль инфекций весьма умеренна, причиной патологии выступают в первую очередь эндокринные, системные и метаболические заболевания.

Классификация периферической вегетативной недостаточности

В современной классификации вегетативных расстройств выделяют первичную и вторичную периферическую вегетативную недостаточность..

Классификация периферической вегетативной недостаточности [Вейн А М., 1991]

Первичная периферическая вегетативная недостаточность

1. Идиопатическая (изолированная, «чистая») вегетативная недостаточность (синдром strongradbury - Egglestone).
2. Периферическая вегетативная недостаточность плюс множественные системные атрофии (синдром Shy - Drager).
3. Периферическая вегетативная недостаточность плюс клинические проявления паркинсонизма
4. Семейная дизавтономия (Raily-Dey);
5. Другие наследственные вегетативные невропатии (при НСВН и НМСН).

Вторичная периферическая вегетативная недостаточность

1. Эндокринные заболевания (сахарные диабет, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность).
2. Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз, склеродермия, миастения, синдром Гийена - Барре).
3. Метаболические нарушения (алкоголизм, порфирия, наследственная бета-липопротеиновая недостаточность, уремия).
4. Лекарственные интоксикации (дофасодержащие препараты, альфа- и бета-адреноблокаторы, антихолинергические препараты и др.).
5. Токсические поражения (винкристин, мышьяк, свинец).
6. Поражение вегетативных аппаратов ствола и спинного мозга (сирингобульбия, сирингомиелия, опухоли спинного мозга, рассеянный склероз).
7. Карциноматозные поражения, паранеопластические синдромы.
8. Инфекционные поражения периферической вегетативной нервной системы (СПИД, герпес, сифилис, лепра).

Первичные формы периферической вегетативной недостаточности - это хронические медленно-прогредиентные заболевания. В их основе лежит дегенеративное поражение сегментарных вегетативных аппаратов в изолированном виде («чистая» периферическая вегетативная недостаточность) либо параллельно дегенеративному процессу в других структурах нервной системы (в сочетании с МСА, паркинсонизмом). Только по отношению к вышеупомянутым первичным формам периферической вегетативной недостаточности иногда используется термин «прогрессирующая вегетативная недостаточность», подразумевая хронический прогредиентный характер течения этих заболеваний. К первичным формам также относят поражение периферической вегетативной нервной системы в рамках некоторых форм наследственных полиневропатий, когда наряду с моторными или сенсорными волокнами страдают вегетативные нейроны (НМСН - наследственная моторно-сенсорная невропатия, НСВН - наследственная сенсорно-вегетативная невропатия). Этиология первичных форм периферической вегетативной недостаточности остается пока нераспознанной.

Вторичная периферическая вегетативная недостаточность формируется на фоне текущего соматического или неврологического заболевания. В основе этих форм периферических вегетативных нарушений лежат патогенетические механизмы, присущие протекающему у больного заболеванию (эндокринные, метаболические, токсические, аутоиммунные, инфекционные и т.д.).

[1], [2], [3], [4], [5],