Пойкилодермия сосудистая атрофическая: причины, симптомы, диагностика, лечение

Пойкилодермия сосудистая атрофическая (син.: пойкилодермия Якоби, атрофодермия эритематозная сетчатая Мюллера и др.) клинически проявляется сочетанием атрофических изменений кожи, де- и гиперпигментации, пятнистых или сетчатых геморрагии и телеангиэктазий, что придает коже своеобразный "пестрый" вид. Наиболее значительные изменения наблюдаются на лице, шее, верхней половине туловища и конечностей, но процесс может быть универсальным. Кожа сухая, морщинистая, шелушится, волосы выпадают. Иногда бывает нерезко выраженный зуд. При пойкилодермии Сиватта поражаются боковая поверхность шеи и верхняя часть груди. Пойкилодермия, вызванная рентгеновскими лучами, ограничивается местом облучения.

Патоморфология. Гистологические изменения в коже при различных видах сосудистой пойкилодермии идентичны. В ранней, эритематозной, стадии в эпидермисе выявляют умеренную атрофию со сглаживанием эпидермальных выростов и гидропическую дистрофию клеток базального слоя. В верхней части дермы довольно густой полосовидный инфильтрат из лимфоцитов с примесью гистиоцитов и меланофагов, содержащих большое количество пигмента. Клетки инфильтрата иногда проникают в эпидермис. Капилляры расширенные, коллагеновые волокна отечные, местами гомогенизированные. Сальные железы и волосы отсутствуют. В поздней стадии процесса эпидермис атрофичный, базальные эпителиоциты вакуолизированные, воспалительные инфильтраты незначительные, в них много меланофагов. Подобные изменения встречаются при склеродермии, однако при последней дерма утолщена. При пойкилодермии, сочетающейся с грибовидным микозом, гистологические изменения в дерме соответствуют картине грибовидного микоза. В отличие от красной волчанки, которая сопровождается вакуолизацией клеток базального слоя, инфильтрат при сосудистой пойкилодермии полосовидный и очень поверхностный.

Гистогенез. Существует точка зрения о самостоятельности этой формы атрофии кожи (идиопатическая форма), но большинство авторов рассматривают ее как фазу или исход самых разнообразных патологических состояний: дерматомиозита, красной волчанки, склеродермии, лимфогранулематоз, грибовидного микоза, парапсориаза и других хронических дерматозов, в том числе некоторых генодерматозов. Они могут развиваться под влиянием физических факторов - ионизирующего излучения, низких и высоких температур, а также при химических воздействиях продуктов перегонки нефти, лекарственных препаратов, особенно мышьяк-содержащих. Способствуют возникновению заболеваний и гормональные дисфункции, мальабсорбция, возможна роль аллоиммунных реакций.

[1], [2], [3]