Слабость при выполнении физической нагрузки (патологическая мышечная слабость)

Основные причины мышечной утомляемости при выполнении физической нагрузки:

Миастения

Хорошо известно, что слабость при физической нагрузке (патологическая мышечная утомляемость) является основной жалобой пациентов, страдающих иммунозависимои миастенией (myasthenia gravis). В начале заболевания слабость совершенно отсутствует в утренние часы после ночного отдыха, пациенты обнаруживают снижение мышечной силы при различных видах деятельности - в зависимости от участвующих в этих видах деятельности мышц или мышечных групп: чтение, речь, ходьба, стереотипная работа руками, стереотипные движения стопы (например, печатание на пишущей машинке, давление на педаль станка). Отдых позволяет (по крайней мере, частично) восстановить мышечную силу. Слабость максимально выражена в вечернее время.

При подозрении на миастению необходимо проведение простой клинической пробы на выявление патологической мышечной утомляемости - пациента просят 30-40 раз (или меньше) подряд выполнить те движения, которые страдают. Например, закрывание и открывание глаз (при глазной форме миастении), громкий счет, поднимание головы в положении лежа на спине, сжимание пальцев кисти в кулак и т.д. (при генерализованной конечностно-поясной миастении). Индикаторной мышцей при проведении проб на миастению является m. triceps. Если при проведении этой пробы отмечается снижение мышечной силы (или затухание голоса), то необходимо проведение фармакологических проб. Внутримышечные инъекции антихолинэстеразных препаратов (например, прозерина) восстанавливают мышечную силу через 30 сек - 2 мин на период длительностью от нескольких минут до получаса. Чем дольше период восстановления, тем менее это типично для миастении, и должно быть основанием для продолжения диагностического поиска. Следует иметь в виду возможность развития у пациента выраженных побочных эффектов антихолинэстеразного препарата и быть готовым к произведению инъекции атропина.

Для исключения психогенного характера мышечной слабости рекомендуется делать в/м инъекцию физиологического раствора.

При электростимуляции периферического нерва происходит затухание потенциалов действия в соответствующей мышце; данный эффект подвергается обратному развитию под действием антихолинэстеразного препарата или веществ, действующих на постсинаптическую мембрану.

При постановке диагноза миастении необходимо дальнейшее исследование. Следует исследовать кровь на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам и скелетным мышцам. Необходимы также исследования на предмет возможного наличия тимомы или персистирующего функционирования тимуса, не подвергшегося своевременной инволюции. Миастеническая слабость также может развиваться при гипертиреозе, системной красной волчанке, болезни Шегрена, полимиозите, ревматоидном артрите, в дебютной стадии рассеянного склероза.

Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона - паранеопластический синдром, при котором патологическая мышечная утомляемость может напоминать миастеническую. Тем не менее, наблюдаемая мышечная утомляемость имеет отличительные черты, позволяющие дифференцировать миастению и миастенический синдром Ламберта-Итона. Слабость не начинается с наружных глазных или лицевых мышц, как это бывает при миастении; более того, эти мышцы при синдроме Ламберта-Итона довольно часто остаются интактными. Больше всего вовлечены мышцы тазового или плечевого пояса. Хотя пациенты предъявляют жалобы на слабость при физической нагрузке, при клиническом исследовании выявляется, что при повторных сокращениях вовлеченных мышц сила их сначала нарастает и снижается только спустя минуту или более. Этот феномен отмечается и при ЭМГ-исследовании: амплитуда потенциала действия сначала нарастает, а затем снижается. Фармакологические тесты дают минимальный эффект или негативны. Синдром более часто встречается у мужчин. В основе заболевания в 70 % случаев лежит карцинома легких.

Наследственные (конгенитальные) миастенические синдромы

В литературе периодически появляются описания доброкачественной врождённой миопатии, при которой миастенические проявления могут наблюдаться в неонатальный период или в ближайший последующий период. Это непрогрессирующие формы миопатии; их проявления остаются стабильными на протяжении всей жизни; иногда они незначительно прогрессируют, в других случаях имеют даже регрессивное течение (болезнь центрального стержня, немалиновая миопатия, тубулярная миопатия и др.) По клинической картине дифференцировать эти болезни практически невозможно (обычно ставится диагноз «floppy baby» - «вялый ребёнок»). Выявляется характерная для той или иной формы элетронно-микроскопическая картина.

С другой стороны описаны истинные врождённые миастенические синдромы, каждый их которых отличается уникальным дефектом в холинергическом синапсе (особенности строения пресинаптических терминалей, постсинаптических рецепторов, нарушения кинетики ацетилхолина и т.п.). Уже у новорожденных отмечаются такие симптомы как нарастающий птоз, бульбарные и респираторные нарушения при плаче. Позже к этим симптомам присоединяются флуктуирующие параличи глазодвигательных мышц, утомляемость при движениях. В некоторых случаях миастенические симптомы становятся клинически заметными лишь на второй или третьей декаде жизни (slow-channel syndrome). Все врождённые миастенические синдромы наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Полимиозит

Полимиозит проявляется постепенным развитием симметричной проксимальной мышечной слабости, миалгическим синдромом, ранним расстройством глотания. Обычно наблюдается подъём КФК в сыворотке крови, изменения в ЭМГ (потенциалы фибрилляций, позитивные волны, уменьшение длительности потенциалов двигательных единиц), увеличенная СОЭ. Кроме мышечной слабости может иметь место утомляемость при физической нагрузке.

Рассеянный склероз

На ранних стадиях рассеянного склероза возможны жалобы на утомляемость при физической нагрузке. Причина утомляемости остаётся неизвестной. Выявляемая симптоматика в виде характерных парестезии, зрительных, пирамидных и мозжечковых симптомов, указывающих на многоочаговое поражение ЦНС, не оставляют сомнений для диагноза.

ОВДП (синдром Гийена-Барре)

На ранних стадиях острой воспалительной демиелинизирующей полинеиропатии Гийена-Барре может наблюдаться повышенная утомляемость на физическую нагрузку при слабо выраженных или субклинических проявлениях полинейропатии. Развитие типичной клинической картины полинейропатии снимает диагностические вопросы.

Эндокринопатии

Некоторые эндокринопатии могут включать в свои клинические проявления миастеноподобные проявления: гипотиреоз (характеризуется холодной, бледной, сухой кожей, отсутствием влечений, запорами, утолщением языка, хриплым голосом, брадикардией, отечностью мышц, замедлением ахилловых рефлексов и т.д.; редко сопровождается другими неврологическим симптомами, такими как парестезия, атаксия, запястный туннельный синдром, крампи); гипертиреоз (характерна проксимальная мышечная слабость с затруднением вставания из положения на корточках, потливость, тахикардия, тремор, горячая кожа, непереносимость жары, диаррея и т.п.; редко отмечаются неврологические симптомы, такие как пирамидные знаки); гипопаратиреоз (отмечается мышечная слабость и крампи, тетания, головные боли, утомляемость, атаксия, судорожные приступы, редко галлюцинации и хореоатетоидные симптомы); гиперпаратиреоз (отличается истинной миопатией с мышечными атрофиями, депрессией, эмоциональной лабильностью, раздражительностью, спутанностью, запорами); болезнь Кушинга, гипопитуитаризм, сахарный диабет. Все эти заболевания характеризуются жалобами на утомляемость, которая иногда достигает заметной выраженности. При болезни Аддисона и болезни Симондса утомляемость становится одним из главных проявлений.

Ботулизм

Ботулизм - тяжёлая интоксикация, возникающая в результате употребления в пищу продуктов, содержащих токсины палочки Clostridium botulinum. Ботулотоксин - сильный яд, блокирующий высвобождение ацетилхолина из пресинаптических окончаний. Характерна прогрессирующая мышечная утомляемость и слабость, часто начинающаяся с глазодвигательных (неполная или полная наружная и внутренняя офтальмоплегия) и глоточных мышц с последующей генерализацией (диплопия, птоз, дизартрия, дисфагия, симметричная слабость мышц конечностей и дыхательных мышц). Обычно отмечается расширение зрачков и отсутствие зрачковых реакций, но сознание не нарушается. При тяжёлом течении наблюдается вовлечение дыхательных мышц. Могут наблюдаться симптомы генерализованного нарушения холинергическои трансмиссии: плохо реагирующие зрачки, сухость во рту, парез кишечника («паралитический илеус») и, иногда, брадикардия.

Диагноз подтверждается, если при введении лабораторной мыши сыворотки больного или заражённой пищи у неё возникают признаки заболевания.

Гликогенозы

Все типы гликогенозов, прежде всего болезнь Мак-Ардла (недостаточность мышечной фосфорилазы), могут сопровождаться утомляемостью мышц при физической нагрузке. Характерный признак недостаточности мышечной фосфорилазы - боли и напряжение в мышцах, возникающие у молодых людей при физической работе. После нагрузки содержание лактата в крови не повышается. Возможно развитие контрактур с электромиографическим молчанием в поражённых мышцах. Биопсия мышц выявляет увеличение содержание гликогена.

Нарушения метаболизма калия

Эти нарушения могут проявляться, помимо мышечной утомляемости, тремя пароксизмально протекающими синдромами мышечной слабости: семейным гипокалиемическим параличом, гиперкалиемическим периодическим параличом и нормокалиемическим периодическим параличом.

Периодический гипокалиемический паралич (пароксизмальная миоплегия)

Нарушение метаболизма калия в мышечной ткани вызывает пароксизмальный гипокалиемический паралич. Ведущим симптомом является периодический паралич мышц туловища и конечностей, длящийся часами. Как правило, лицевые мышцы и диафрагма остаются невовлеченными. Большинство приступов возникают ночью без какой-либо определенной причины. Провоцирующим фактором может быть физическое напряжение. Приступы также могут провоцироваться употреблением пищи, богатой углеводами.

Во время приступа происходит драматическое снижение концентрации калия в плазме, которая иногда достигает 2-1,7 ммоль/л, может регистрироваться «молчащая» ЭМГ, т.е. на ЭМГ отсутствует спонтанная активность или потенциалы действия. При менее интенсивных приступах амплитуда потенциалов действия низкая, а длительность их уменьшена.

При неуверенности в диагнозе приступ можно спровоцировать с диагностической целью путем перорального приема пациентом высокой дозы глюкозы в сочетании с подкожным введением ему 20 единиц инсулина.

Описан также нормокалиемический вариант периодического паралича.

Тяжёлая гипокалиемия (менее 2,5 ммоль/л) может приводить не только к утомляемости, но и к выраженной вялой тетраплегии. Основные причины: синдром Конна (альдостерон-секретирующая опухоль надпочечника), почечная недостаточность, энтерит и тяжёлая диарея, чрезмерная терапия диуретиками, алкоголизм, интоксикация литием, эффект минералокортикоидов, тиреотоксикоз.

Выраженная гиперкалиемия (более 7 ммоль/л) может приводить к тяжёлой тетраплегии с восходящим течением, напоминая синдром Гийена-Барре. Наиболее частые причины: почечная недостаточность, недостаточность надпочечников, рабдомиолиз, чрезмерное внутривенное введение калия, введение антагонистов альдостерона.

Нарушения метаболизма кальция

Хроническая гипокальциемия (первичный или вторичный гипопаратиреоз, заболевания почек), помимо мышечной утомляемости, может вызывать приступы тетании и заметную мышечную слабость. У младенцев гипокальциемия может приводить даже к судорожным припадкам, отёку на глазном дне и кальцификации базальных ганглиев. У молодых лиц наличие катаракты должно служить поводом для исключения гипокальциемии. Указанные симптомы при наличии жалоб на мышечную утомляемость и слабость должны помочь в диагностике гипокальциемии.

Остро развившаяся гиперкальциемия (гиперпаратиреоз при аденоме паращитовидной железы) способна быть причиной жалоб на утомляемость (а также острого психоза или тяжёлой церебральной дисфункции).

Психические расстройства

Астенический синдром в картине психогенных расстройств распознаётся по характерным сопутствующим проявлениям: раздражительность, тревожность, головные боли напряжения, диссомнические нарушения, синдром вегетативной дистонии.

Депрессия, помимо пониженного настроения, может проявляться общей слабостью, утомляемостью, снижением побуждений и мотиваций, нарушениями сна (особенно характерно раннее пробуждение). При скрытой депрессии доминируют жалобы на слабость, утомляемость, разнообразные болевые синдромы, вегетативные и соматические жалобы при отсутствии объективно подтверждённых висцеральных заболеваний. Антидепрессанты вызывают обратное развитие соматических симптомов скрытой депрессии.

Синдром хронической усталости

Синдром чаще наблюдается у женщин в возрасте 20-40 лет. У многих из них в анамнезе отмечается та или иная вирусная инфекция («поствирусный синдром утомляемости»), чаще в виде инфекционного мононуклеоза или синдрома Эпштейн-Бара (вируса). У некоторых из этих пациентов выявляются симптомы скрытой иммунологической недостаточности или лёгкая черепно-мозговая травма в анамнезе. Для диагноза синдрома хронической усталости необходима персистирующая (по меньшей мере, в течение 6 месяцев) утомляемость и наличие постоянных или рецидивирующих характерных симптомов, таких как невысокая лихорадка, шейная или подмышечная лимфоденопатия, миалгический синдром, головные боли, мигрирующие артралгии, трудности концентрации внимания, раздражительность, нарушения сна. Эти больные часто жалуются на мышечную слабость. Неврологический статус - без отклонений от нормы. Большинство из пациентов обнаруживают ту или иную степень депрессии или невротические расстройства. Природа синдрома хронической усталости до конца не ясна.

Каудогенная перемежающаяся хромота

Проявления каудогенной перемежающейся хромоты иногда могут напоминать патологическую мышечную утомляемость в ногах.

При этом заболевании у пациента в положении стоя возникает преходящая слабость в ногах. Заболевание чаще встречается в пожилом возрасте. Слабость значительно усиливается при ходьбе, иногда до такой степени, что пациент вынужден сесть, иначе произойдет падение. Первым симптом всегда является боль в икрах, в последующем возникает онемение в стопах, которое может подниматься до верхних отделов ног. Пульсация на периферических сосудах сохранна, что позволяет отличить это состояние от перемежающейся хромоты сосудистой природы. В отличие от перемежающейся хромоты сосудистой природы при каудогенной перемежающейся хромоте могут быть снижены глубокие рефлексы: сначала только во время приступов слабости, но затем они снижаются стойко или выпадают. Аналогично этому на начальных стадиях заболевания проводимость по нервам может быть замедлена во время приступа, в дальнейшем исследование скоростей проведения и ЭМГ-данные указывают на хроническую патологию конского хвоста.

Рентгенография, в частности - нейровизуализация поясничного отдела позвоночника, обычно выявляет сужение спинномозгового канала. Как правило, причиной является сочетание выраженной дегенеративной патологии позвоночника с артрозом межпозвонковых суставов и некоторой протрузией одного или более межпозвонковых дисков. Всегда следует быть осторожным и не экстраполировать рентгенологические данные на клиническую картину: не в каждом случае сужение спинномозгового канала является причиной развития типичных симптомов. Наличие таких симптомов само по себе должно быть основанием для проведения миелографии. Миелографическое исследование следует проводить как при лордотическом искривлении позвоночника, так и при кифозе. На снимках выявляется нарушение пассажа контраста, по крайней мере - при лордозе. Механизм заболевания комплексный: прямое сдавление корешков конского хвоста и нарушение кровообращения в корешковых артериях.

Ятрогенный миастеноподобный синдром

Повышенную мышечную утомляемость могут вызывать такие препараты, как D-пеницилламин, антигипертензивные средства, особенно бета-адреноблокаторы; блокаторы кальциевых каналов, некоторые антибиотики (неомицин, гентамицин, канамицин, стрептомицин, колистин, полимиксин), глюкокортикоиды, некоторые анальгетики, миорелаксанты, антиконвульсанты; анксиолитики; антидепрессанты и нейролептики. Бета-интерферон при лечении рассеянного склероза иногда приводит к повышенной утомляемости.

Миастеноподобные симптомы иногда наблюдаются у больных с БАС; многие яды животного происхождения (яд кобры, гремучей змеи, паука «чёрная вдова», скорпиона) содержат нейротоксины, блокирующие нервно-мышечную трансмиссию (картина интоксикации может напоминать миастенический криз).