Фронтотемпоральная деменция

Симптомы фронтотемпоральной деменции

В общих чертах фронтотемпоральная деменция в большей степени затрагивает личностные особенности пациента, его поведение и речевые функции (синтаксис и плавность) и меньше память по сравнению с болезнью Альцгеймера. Абстрактное мышление и внимание (удерживание и переключаемость) утрачиваются, ответные реакции дезорганизуются. Ориентация сохранена, но воспроизведение информации может быть ослаблено. Локомоторные навыки, как правило, сохранены. Пациенты испытывают трудности с последовательностью выполнения задач, несмотря на то, что выполнение зрительно-пространственных и конструктивных задач страдает в меньшей степени.

Признаки растормаживания фронтальной коры (хватательные феномены, сосательные, хоботковые рефлексы, надбровные (глабеллярные), пальмоментальные (ладонные) рефлексы) появляются в более поздних стадиях болезни, но могут также присутствовать и при других видах деменции. У некоторых пациентов развивается клиническая картина болезни двигательного нейрона с генерализованной мышечной атрофией, слабостью, фасцикуляциями, бульбарными симптомами (в том числе дисфагией, дисфонией, затруднением жевания), что увеличивает риск аспирационной пневмонии и ранней смерти.

Лобный вариант фронтотемпоральной деменции

В связи с поражением структур основания лобной доли страдают социальное поведение и личностные особенности пациента. Больные становятся импульсивными и утрачивают контроль над социальными сдерживающими факторами (в том числе они могут становиться склонными к кражам), пренебрегают личной гигиеной. У некоторых имеются проявления синдрома Клювера-Бюси, включающего эмоциональную тупость, гиперсексуальность, гипероральность (в том числе, булимию, сосание и пришлепывание губами), зрительные агнозии. Появляется снижение способности к концентрации, бездеятельность и умственная ригидность. Поведение становится стереотипным (пациент может ходить в одно и то же место каждый день). Больные могут собирать и манипулировать случайными предметами (утилизационное поведение). Вербальная продукция снижается, появляется эхолалия, персеверации (неуместное повторение ответов на вопросы) и в конечном итоге развивается мутизм.

Первичная прогрессирующая афазия

Речевые функции утрачиваются в связи с асимметричной (больше левосторонней) антеролатеральной височной атрофией; гиппокамп и память страдают умеренно. Большинство пациентов имеют трудности в подборе слов. Внимание (в том числе, последовательный цифровой счет) может быть существенно нарушено. У многих пациентов имеется афазия со снижением плавности речи и трудности понимания речевых конструкций, также часто встречается неуверенность в речевой продукции и дизартрия. У одних пациентов афазия как моносимптом развивается спустя 10 и более лет от начала заболевания, у других глобальный дефицит возникает в течение нескольких лет.

Семантическая деменция представляет собой один из типов первичной прогрессирующей афазии. В случаях, когда левое полушарие головного мозга повреждается в большей степени, способность к пониманию слов прогрессивно утрачивается. Речь остается плавной, но в ней отстутствует смысл (например, сходные или связанные термины используются несмотря на наличие специфических наименований предметов). В случаях, когда в большей степени страдает правое полушарие, у пациентов возникает прогрессирующая аномия (неспособность назвать предмет, и прозопагнозия (неспособность распознавать знакомые лица). Они не могут запомнить топографические взаимосвязи. У некоторых пациентов с семантической деменцией имеется болезнь Альцгеймера.