Игольчатая электромиография

ДЕ является структурно-функциональным элементом скелетной мышцы. Её образуют двигательный мотонейрон, находящийся в переднем роге серого вещества спинного мозга, его аксон, выходящий в виде миелинизированного нервного волокна в составе двигательного корешка, и группа мышечных волокон, образующих с помощью синапса контакт с лишёнными миелиновой оболочки многочисленными разветвлениями этого аксона - терминалями.

Каждое мышечное волокно мышцы имеет свою собственную терминаль, входит в состав только одной ДЕ и имеет свой собственный синапс. Аксоны начинают интенсивно ветвиться на уровне нескольких сантиметров до мышцы, чтобы обеспечить иннервацию каждого мышечного волокна, входящего в состав данной ДЕ. Мотонейрон генерирует нервный импульс, который передаётся по аксону, усиливается в синапсе и вызывает сокращение всех мышечных волокон, принадлежащих данной ДЕ. Суммарный биоэлектрический потенциал, регистрируемый при таком сокращении мышечных волокон, и называется потенциалом двигательной единицы.

Потенциалы двигательных единиц

Суждение о состоянии ДЕ скелетных мышц человека получают на основании анализа параметров генерируемых ими потенциалов: длительности, амплитуды и формы. Каждый ПДЕ формируется в результате алгебраического сложения потенциалов всех мышечных волокон, входящих в состав ДЕ, которая функционирует как единое целое.

При распространении волны возбуждения по мышечным волокнам по направлению к электроду на экране монитора появляется трёхфазный потенциал: первое отклонение позитивное, затем идёт быстрый негативный пик, а заканчивается потенциал третьим, вновь позитивным отклонением. Эти фазы могут иметь различные амплитуду, длительность и площадь, что зависит от того, как отводящая поверхность электрода расположена по отношению к центральной части регистрируемой ДЕ.

Параметры ПДЕ отражают размеры ДЕ, количество, взаимное расположение мышечных волокон и плотность их распределения в каждой конкретной ДЕ.

[12], [13]

Длительность потенциалов двигательных единиц в норме

Основным параметром ПДЕ является его продолжительность, или длительность, измеряемая как время в миллисекундах от начала отклонения сигнала от осевой линии до полного возвращения к ней.

Длительность ПДЕ у здорового человека зависит от мышцы и возраста. С возрастом длительность ПДЕ увеличивается. Чтобы создать унифицированные критерии нормы при исследовании ПДЕ, разработаны специальные таблицы нормальных средних величин длительности для разных мышц людей разного возраста. Фрагмент таких таблиц приведён ниже.

Мерой оценки состояния ДЕ в мышце является средняя длительность 20 различных ПДЕ, зарегистрированных в разных точках изучаемой мышцы. Полученную при исследовании среднюю величину сравнивают с соответствующим показателем, представленным в таблице, и вычисляют отклонение от нормы (в процентах). Среднюю длительность ПДЕ считают нормальной, если она укладывается в границы ±12% величины, приведённой в таблице (за рубежом средняя длительность ПДЕ считается нормальной, если она укладывается в границы ±20%).

[14], [15], [16], [17]

Длительность потенциалов двигательных единиц при патологии

Основная закономерность изменения длительности ПДЕ в условиях патологии заключается в том, что она увеличивается при неврогенных заболеваниях и уменьшается при синаптической и первично-мышечной патологии.

Чтобы более тщательно оценить степень изменения ПДЕ в мышцах при различных поражениях периферического неиромоторного аппарата, для каждой мышцы используют гистограмму распределения ПДЕ по длительности, так как их средняя величина может находиться в границах нормальных отклонений при явной патологии мышцы. В норме гистограмма имеет форму нормального распределения, максимум которой совпадает со средней длительностью ПДЕ для данной мышцы. При любой патологии периферического неиромоторного аппарата форма гистограммы значительно меняется.

[18], [19]

Электромиографические стадии патологического процесса

На основании изменения длительности ПДЕ при заболеваниях мотонейронов спинного мозга, когда в относительно короткий срок можно проследить все происходящие в мышцах изменения, выделено шесть ЭМГ стадий, отражающих общие закономерности перестройки ДЕ при денервационно-реиннервационном процессе (ДРП), от самого начала заболевания до практически полной гибели мышцы.

При всех неврогенных заболеваниях происходит гибель большего или меньшего количества мотонейронов или их аксонов. Сохранившиеся мотонейроны иннервируют лишённые нервного контроля «чужие» мышечные волокна, тем самым увеличивая их количество в своих ДЕ. На электромиографии этот процесс проявляется постепенным увеличением параметров потенциалов таких ДЕ. Весь цикл изменения гистограммы распределения ПДЕ по длительности при нейрональных заболеваниях условно укладывается в пять ЭМГ стадий, отражающих процесс компенсаторной иннервации в мышцах. Такое разделение хотя и является условным, но помогает понять и проследить все этапы развития ДРП в каждой конкретной мышце, так как каждая стадия отражает определённую фазу реиннервации и степень её выраженности. VI стадию представлять в виде гистограммы нецелесообразно, так как она отражает конечный пункт «обратного» процесса, то есть процесс декомпенсации и разрушения ДЕ мышцы.

Среди специалистов нашей страны эти стадии получили широкое распространение при диагностике различных нервно-мышечных заболеваний. Они включены в компьютерную программу отечественных электромиографов, что позволяет осуществлять автоматическое построение гистограмм с обозначением стадии процесса. Изменение стадии в ту или другую сторону при повторном обследовании больного показывает, каковы дальнейшие перспективы развития ДРП.

• I стадия: средняя длительность ПДЕ уменьшена на 13-20%. Эта стадия отражает самую начальную фазу заболевания, когда денервация уже началась, а процесс реиннервации электромиографически ещё не проявляется. Из состава некоторых ДЕ выпадает какая-то часть денервированных мышечных волокон, лишённых импульсного влияния по причине патологии либо мотонейрона, либо его аксона. Количество мышечных волокон в таких ДЕ уменьшается, что приводит к снижению длительности отдельных потенциалов. В I стадии появляется некоторое количество более узких, чем в здоровой мышце, потенциалов, что вызывает небольшое уменьшение средней длительности. Гистограмма распределения ПДЕ начинает смещаться влево, в сторону меньших величин.
• II стадия: средняя длительность ПДЕ уменьшена на 21% и более. При ДРП эту стадию отмечают крайне редко и только в тех случаях, когда по каким-то причинам реиннервация не наступает или подавляется каким-то фактором (например, алкоголем, облучением и т.п.), а денервация, наоборот, нарастает и происходит массивная гибель мышечных волокон в ДЕ. Это приводит к тому, что большинство или практически все ПДЕ по длительности становятся меньше нормальных, в связи с чем средняя длительность продолжает уменьшаться. Гистограмма распределения ПДЕ значительно смещается в сторону меньших величин. I-II стадии отражают изменения в ДЕ, обусловленные уменьшением в них количества функционирующих мышечных волокон.
• III стадия: средняя длительность ПДЕ находится в границах ±20% от нормы для данной мышцы. Эта стадия характеризуется появлением определённого количества потенциалов увеличенной длительности, в норме не выявляемых. Появление этих ПДЕ свидетельствует о начале реиннервации, то есть денер-вированные мышечные волокна начинают включаться в состав других ДЕ, в связи с чем параметры их потенциалов увеличиваются. В мышце одновременно регистрируют ПДЕ как уменьшенной и нормальной, так и увеличенной длительности, количество укрупнённых ПДЕ в мышце варьирует от одного до нескольких. Средняя длительность ПДЕ в III стадии может быть нормальной, но вид гистограммы отличается от нормы. Она не имеет форму нормального распределения, а «уплощена», растянута и начинает смещаться вправо, в сторону больших величин. Предложено разделять III стадию на две подгруппы - IIIА и IIIБ. Они различаются лишь тем, что при стадии IIIА средняя длительность ПДЕ уменьшена на 1-20%, а при стадии IIIБ она либо полностью совпадает со средней величиной нормы, либо увеличена на 1-20%. В стадии ШБ регистрируют несколько большее количество ПДЕ увеличенной длительности, чем на стадии IIIА. Практика показала, что такое деление третьей стадии на две подгруппы особого значения не имеет. Фактически III стадия просто означает появление первых ЭМГ признаков реиннервации в мышце.
• IV стадия: средняя длительность ПДЕ увеличена на 21-40%. Эта стадия характеризуется увеличением средней длительности ПДЕ за счёт появления, наряду с нормальными ПДЕ, большого количества потенциалов увеличенной длительности. ПДЕ уменьшенной длительности в данной стадии регистрируют крайне редко. Гистограмма смещена вправо, в сторону больших величин, её форма различна и зависит от соотношения ПДЕ нормальной и увеличенной длительности.
• V стадия: средняя длительность ПДЕ увеличена на 41% и более. Эта стадия характеризуется наличием преимущественно крупных и «гигантских» ПДЕ, а ПДЕ нормальной длительности практически отсутствуют. Гистограмма значительно смещена вправо, растянута и, как правило, разомкнута. Эта стадия отражает максимальный объём реиннервации в мышце, а также её эффективность: чем больше гигантских ПДЕ, тем эффективнее реиннервация.
• VI стадия: средняя длительность ПДЕ находится в границах нормы или уменьшена более чем на 12%. Эта стадия характеризуется наличием изменённых по форме ПДЕ (потенциалы разрушающихся ДЕ). Их параметры формально могут быть нормальными или сниженными, но форма ПДЕ изменена: потенциалы не имеют острых пиков, растянуты, округлены, время нарастания потенциалов резко увеличено. Эта стадия отмечается на последнем этапе декомпенсации ДРП, когда большая часть мотонейронов спинного мозга уже погибла и происходит интенсивная гибель остальных. Декомпенсация процесса начинается с того момента, когда процесс денервации нарастает, а источников иннервации становится всё меньше и меньше. На ЭМГ стадия декомпенсации характеризуется следующими признаками: параметры ПДЕ начинают снижаться, постепенно исчезают гигантские ПДЕ, интенсивность ПФ резко нарастает, появляются гигантские ПОВ, что свидетельствует о гибели многих рядом лежащих мышечных волокон. Эти признаки свидетельствуют о том, что в данной мышце мотонейроны исчерпали свои возможности к спраутингу в результате функциональной неполноценности и уже не способны осуществить полноценный контроль за своими волокнами. Вследствие этого количество мышечных волокон в ДЕ прогрессивно сокращается, нарушаются механизмы проведения импульса, потенциалы таких ДЕ округляются, падает их амплитуда, уменьшается длительность. Построение гистограммы в этой стадии процесса нецелесообразно, поскольку она, также как и средняя длительность ПДЕ, уже не отражает истинного состояния мышцы. Основной признак VI стадии - изменение формы всех ПДЕ.

ЭМГ стадии используют не только при неврогенных, но и при различных первично-мышечных заболеваниях, чтобы охарактеризовать глубину патологии мышцы. В этом случае ЭМГ стадия отражает не ДРП, а выраженность патологии и называется «ЭМГ стадией патологического процесса». При первичных мышечных дистрофиях могут появляться резко полифазные ПДЕ с сателлитами, увеличивающими их длительность, что значительно увеличивает и среднюю её величину, соответствующую III или даже IV ЭМГ стадии патологического процесса.

[20], [21], [22]

Диагностическая значимость ЭМГ стадий

• При нейрональных заболеваниях у одного и того же больного в разных мышцах часто обнаруживают различные ЭМГ стадии - от III до VI стадию выявляют очень редко - в самом начале заболевания, и лишь в отдельных мышцах.
• При аксональных и демиелинизирующих заболеваниях чаще обнаруживают III и IV, реже - I и II стадию. При гибели значительного количества аксонов в отдельных самых поражённых мышцах выявляют V стадию.
• При первично-мышечных заболеваниях имеет место выпадение мышечных волокон из состава ДЕ вследствие какой-либо патологии мышцы: уменьшения диаметра мышечных волокон, их расщепления, фрагментации или другого их повреждения, сокращающего численность мышечных волокон в ДЕ или уменьшающего объём мышцы. Всё это приводит к уменьшению (укорочению) длительности ПДЕ. Поэтому при большинстве первично-мышечных заболеваний и миастении выявляют I и II стадии, при полимиозите - сначала только I и И, а при выздоровлении - III и даже IV стадии.

[23], [24], [25]

Амплитуда потенциалов двигательных единиц

Амплитуда - вспомогательный, но очень важный параметр при анализе ПДЕ. Её измеряют «от пика до пика», то есть от самой низкой точки позитивного до самой высокой точки негативного пика. При регистрации ПДЕ на экране их амплитуда определяется автоматически. Определяют как среднюю, так и максимальную амплитуду ПДЕ, выявленную в исследуемой мышце.

Средние величины амплитуды ПДЕ в проксимальных мышцах здоровых людей в большинстве случаев составляют 500-600 мкВ, в дистальных - 600-800 мкВ, при этом величина максимальной амплитуды не превышает 1500-1700 мкВ. Эти показатели весьма условны и могут в некоторой степени варьировать. У детей 8-12 лет средняя амплитуда ПДЕ, как правило, находится в пределах 300-400 мкВ, а максимальная не превышает 800 мкВ; у детей более старшего возраста эти показатели составляют 500 и 1000 мкВ соответственно. В мышцах лица амплитуда ПДЕ значительно ниже.

У спортсменов в тренированных мышцах регистрируют повышенную амплитуду ПДЕ. Следовательно, повышение средней амплитуды ПДЕ в мышцах здоровых лиц, занимающихся спортом, нельзя считать патологией, так как оно происходит в результате перестройки ДЕ вследствие длительной нагрузки на мышцы.

При всех неврогенных заболеваниях амплитуда ПДЕ, как правило, увеличивается в соответствии с увеличением длительности: чем больше длительность потенциала, тем выше его амплитуда.

Наиболее значительное увеличение амплитуды ПДЕ наблюдают при нейрональных заболеваниях, таких как спинальная амиотрофия и последствия полиомиелита. Она служит дополнительным критерием для диагностики неврогенного характера патологии в мышцах. К увеличению амплитуды ПДЕ приводит перестройка ДЕ в мышце, увеличение количества мышечных волокон в зоне отведения электрода, синхронизация их активности, а также увеличение диаметра мышечных волокон.

Увеличение как средней, так и максимальной амплитуды ПДЕ иногда наблюдают и при некоторых первично-мышечных заболеваниях, таких, как полимиозит, первичная мышечная дистрофия, дистрофическая миотония и др.

[26], [27], [28]

Форма потенциалов двигательных единиц

Форма ПДЕ зависит от структуры ДЕ, степени синхронизации потенциалов её мышечных волокон, положения электрода по отношению к мышечным волокнам анализируемых ДЕ и их иннервационным зонам. Форма потенциала диагностического значения не имеет.

В клинической практике форму ПДЕ анализируют с точки зрения количества фаз и/или турнов в потенциале. Каждое позитивно-негативное отклонение потенциала, доходящее до изолинии и пересекающее её, называется фазой, а позитивно-негативное отклонение потенциала, не доходящее до изолинии, - турном.

Полифазным считается потенциал, имеющий пять фаз и более и пересекающий осевую линию не менее четырёх раз. В потенциале могут быть дополнительные турны, не пересекающие осевую линию. Турны бывают как в негативной, так и в позитивной части потенциала.

В мышцах здоровых людей ПДЕ, как правило, представлены трёхфазными колебаниями потенциала, однако при регистрации ПДЕ в зоне концевой пластинки он может иметь две фазы, утрачивая свою начальную позитивную часть.

В норме количество полифазных ПДЕ не превышает 5-15%. Увеличение количества полифазных ПДЕ рассматривают как признак нарушения структуры ДЕ вследствие наличия какого-то патологического процесса. Полифазные и псевдополифазные ПДЕ регистрируют как при нейрональных и аксональных, так и при первично-мышечных заболеваниях.

[29], [30], [31], [32], [33]

Спонтанная активность

В нормальных условиях при неподвижном положении электрода в расслабленной мышце здорового человека какой-либо электрической активности не возникает. При патологии появляется спонтанная активность мышечных волокон или ДЕ. Спонтанная активность не зависит от воли больного, он не может её прекратить или вызвать произвольно.

Спонтанная активность мышечных волокон

К спонтанной активности мышечных волокон относят потенциалы фибрилляций (ПФ) и положительные острые волны (ПОВ). ПФ и ПОВ регистрируют исключительно в условиях патологии при введении в мышцу концентрического игольчатого электрода. ПФ - потенциал одного мышечного волокна, ПОВ - медленное колебание, наступающее вслед за быстрым положительным отклонением, не имеющее острого негативного пика. ПОВ отражает участие как одного, так и нескольких рядом лежащих волокон.

Изучение спонтанной активности мышечных волокон в условиях клинического исследования пациента - наиболее удобный электрофизиологический метод, позволяющий судить о степени полноценности и устойчивости нервных влияний на мышечные волокна скелетной мышцы при её патологии.

Спонтанная активность мышечных волокон может возникать при любой патологии периферического нейромоторного аппарата. При неврогенных заболеваниях, а также при патологии синапса (миастения и миастенические синдромы) спонтанная активность мышечных волокон отражает процесс их денервации. При большинстве первично-мышечных заболеваний спонтанная активность мышечных волокон отражает какое-либо повреждение мышечных волокон (их расщепление, фрагментация и т.п.), а также их патологию, вызванную воспалительным процессом (при воспалительных миопатиях - полимиозите, дерматомиозите). И в том и в другом случае ПФ и ПОВ свидетельствуют о наличии текущего процесса в мышце; в норме их никогда не регистрируют.

• Длительность ПФ составляет 1-5 мс (какого-либо диагностического значения она не имеет), а амплитуда колеблется в очень широких пределах (в среднем 118±114 мкВ). Иногда обнаруживают и высокоамплитудные (до 2000 мкВ) ПФ, обычно у больных с хронически протекающими заболеваниями. Сроки появления ПФ зависят от места поражения нерва. В большинстве случаев они возникают через 7-20 дней после денервации.
• Если по каким-либо причинам реиннервация денервированного мышечного волокна не наступила, оно со временем погибает, генерируя ПОВ, которые считают ЭМГ признаком гибели денервированного мышечного волокна, не получившего утраченную им ранее иннервацию. По числу ПФ и ПОВ, зарегистрированных в каждой мышце, можно косвенно судить о степени и глубине её денервации или объёме погибших мышечных волокон. Длительность ПОВ составляет от 1,5 до 70 мс (в большинстве случаев до 10 мс). Так называемые гигантские ПОВ длительностью более 20 мс выявляют при продолжительной денервации большого количества рядом лежащих мышечных волокон, а также при полимиозите. Амплитуда ПОВ колеблется, как правило, в пределах от 10 до 1800 мкВ. ПОВ большой амплитуды и длительности чаще выявляются в более поздних стадиях денервации («гигантские» ПОВ). ПОВ начинают регистрировать через 16-30 дней после первого появления ПФ, они могут сохраняться в мышце в течение нескольких лет после денервации. Как правило, у больных с воспалительными поражениями периферических нервов ПОВ выявляют позднее, чем у больных с травматическими поражениями.

ПФ и ПОВ наиболее быстро реагируют на начало терапии: если она эффективна, выраженность ПФ и ПОВ снижается уже через 2 нед. Наоборот, при неэффективности или недостаточной эффективности лечения их выраженность нарастает, что позволяет использовать анализ ПФ и ПОВ как индикатор эффективности применяемых препаратов.

Миотонические и псевдомиотонические разряды

Миотонические и псевдомиотонические разряды, или разряды высокой частоты, также относятся к спонтанной активности мышечных волокон. Миотонические и псевдомиотонические разряды отличаются рядом особенностей, главная из которых - высокая повторяемость элементов, составляющих разряд, то есть высокая частота потенциалов в разряде. Термин «псевдомиотоническии разряд» всё чаще заменяют термином «разряд высокой частоты».

• Миотонические разряды - феномен, выявляемый у больных при различных формах миотонии. При прослушивании он напоминает звук «пикирующего бомбардировщика». На экране монитора эти разряды выглядят как повторяющиеся потенциалы постепенно уменьшающейся амплитуды, с прогрессивно увеличивающимися интервалами (что и вызывает снижение высоты звука). Миотонические разряды иногда наблюдают при некоторых формах эндокринной патологии (например, гипотиреозе). Возникают миотонические разряды либо спонтанно, либо после лёгкого сокращения или механического раздражения мышцы введённым в неё игольчатым электродом или простым постукиванием по мышце.
• Псевдомиотонические разряды (разряды высокой частоты) регистрируют при некоторых нервно-мышечных заболеваниях, как связанных, так и не связанных с денервацией мышечных волокон. Их считают следствием эфаптической передачи возбуждения при снижении изолирующих свойств мембраны мышечных волокон, создающих предпосылку для распространения возбуждения от одного волокна к рядом лежащему: пейсмекер одного из волокон задаёт ритм импульсации, который навязывается рядом лежащим волокнам, чем и обусловлена своеобразная форма комплексов. Разряды начинаются и прекращаются внезапно. Их основным отличием от миотонических разрядов является отсутствие падения амплитуды составляющих. Наблюдают псевдомиотонические разряды при различных формах миопатии, полимиозитах, денервационных синдромах (в поздних стадиях реиннервации), при спинальных и невральных амиотрофиях (болезни Шарко-Мари-Тус), эндокринной патологии, травмах или компрессии нерва и некоторых других заболеваниях.

Спонтанная активность двигательных единиц

Спонтанная активность ДЕ представлена потенциалами фасцикуляций. Фасцикуляциями называют возникающие в полностью расслабленной мышце спонтанные сокращения всей ДЕ. Их возникновение связано с болезнями мотонейрона, его перегрузками мышечными волокнами, раздражением какого-либо из его участков, функционально-морфологическими перестройками.

Появление множественных потенциалов фасцикуляций в мышцах считают одним из основных признаков поражения мотонейронов спинного мозга. Исключение составляют «доброкачественные» потенциалы фасцикуляций, иногда выявляемые у больных, которые жалуются на постоянные подёргивания в мышцах, но не отмечают мышечной слабости и других симптомов.

Единичные потенциалы фасцикуляций можно выявить и при неврогенных и даже первично-мышечных заболеваниях, таких как миотония, полимиозит, эндокринные, метаболические и митохондриальные миопатии.

Описаны потенциалы фасцикуляции, возникающие у спортсменов высокой квалификации после изнуряющей физической нагрузки. Они могут также возникать у здоровых, но легко возбудимых людей, у больных с туннельными синдромами, полиневропатиями, а также у пожилых людей. Однако в отличие от заболеваний мотонейронов их количество в мышце очень невелико, а параметры, как правило, нормальны.

Параметры потенциалов фасцикуляции (амплитуда и длительность) соответствуют параметрам ПДЕ, регистрируемым в данной мышце, и могут изменяться параллельно изменениями ПДЕ в процессе развития заболевания.

Игольчатая электромиография в диагностике заболеваний мотонейронов спинного мозга и периферических нервов

При любой нейрогенной патологии имеет место ДРП, выраженность которого зависит от степени повреждения источников иннервации и от того, на каком уровне периферического нейромоторного аппарата - нейрональном или аксональном - произошло поражение. И в том и в другом случае утраченная функция восстанавливается за счёт сохранившихся нервных волокон, причём последние начинают интенсивно ветвиться, формируя многочисленные ростки, направляющиеся к денервированным мышечным волокнам. Это ветвление получило в литературе название «спраутинг» (англ. «sprout» - пускать ростки, ветвиться).

Существуют два основных вида спраутинга - коллатеральный и терминальный. Коллатеральный спраутинг - ветвление аксонов в области перехватов Ранвье, терминальный - ветвление конечного, немиелинизированного участка аксона. Показано, что характер спраутинга зависит от характера фактора, вызвавшего нарушение нервного контроля. Например, при ботулинической интоксикации ветвление происходит исключительно в зоне терминалей, а при хирургической денервации имеет место как терминальный, так и коллатеральный спраутинг.

На электромиографии эти состояния ДЕ на различных этапах реиннервационного процесса характеризуются появлением ПДЕ увеличенной амплитуды и длительности. Исключением являются самые начальные стадии бульбарной формы БАС, при которой параметры ПДЕ в течение нескольких месяцев находятся в границах нормальных вариаций.

Электромиографические критерии заболеваний мотонейронов спинного мозга

• Наличие выраженных потенциалов фасцикуляций (основной критерий поражения мотонейронов спинного мозга).
• Увеличение параметров ПДЕ и их полифазия, отражающие выраженность процесса реиннервации.
• Появление в мышцах спонтанной активности мышечных волокон - ПФ и ПОВ, указывающих на наличие текущего денервационного процесса.

Потенциалы фасцикуляций - обязательный электрофизиологический признак поражения мотонейронов спинного мозга. Их обнаруживают уже в самых ранних стадиях патологического процесса, ещё до появления признаков денервации.

В связи с тем что нейрональные заболевания подразумевают постоянный текущий процесс денервации и реиннервации, когда одновременно погибает большое количество мотонейронов и разрушается соответственное число ДЕ, ПДЕ всё больше укрупняются, увеличивается их длительность и амплитуда. Степень увеличения зависит от давности и стадии болезни.

Выраженность ПФ и ПОВ зависит от остроты патологического процесса и степени денервации мышцы. При быстро прогрессирующих заболеваниях (например, БАС) ПФ и ПОВ обнаруживают в большинстве мышц, при медленно прогрессирующих (некоторые формы спинальных амиотрофий) - только в половине мышц, а при постполиомиелитическом синдроме - менее чем в трети.

[34], [35], [36]

Электромиографические критерии заболеваний аксонов периферических нервов

Игольчатая электромиография в диагностике заболеваний периферических нервов является дополнительным, но необходимым методом обследования, определяющим степень поражения мышцы, иннервируемой поражённым нервом. Исследование позволяет уточнить наличие признаков денервации (ПФ), степень утраты мышечных волокон в мышце (общее количество ПОВ и наличие гигантских ПОВ), выраженность реиннервации и её эффективность (степень увеличения параметров ПДЕ, максимальная величина амплитуды ПДЕ в мышце).

Основные электромиографические признаки аксонального процесса:

• увеличение средней величины амплитуды ПДЕ;
• наличие ПФ и ПОВ (при текущей денервации);
• увеличение длительности ПДЕ (средняя величина может быть в границах нормы, то есть ±12%);
• полифазия ПДЕ;
• единичные потенциалы фасцикуляций (не в каждой мышце).

При поражении аксонов периферических нервов (различные полиневропатии) также имеет место ДРП, но его выраженность значительно меньше, чем при нейрональных заболеваниях. Следовательно, ПДЕ увеличены в значительно меньшей степени. Тем не менее основное правило изменения ПДЕ при неврогенных заболеваниях распространяется и на поражение аксонов двигательных нервов (то есть степень увеличения параметров ПДЕ и их полифазия зависят от степени поражения нерва и выраженности реиннервации). Исключение составляют патологические состояния, сопровождающиеся быстрой гибелью аксонов двигательных нервов вследствие травмы (или какого-то другого патологического состояния, приводящего к гибели большого количества аксонов). В этом случае появляются такие же гигантские ПДЕ (амплитудой более 5000 мкВ), что и при нейрональных заболеваниях. Такие ПДЕ наблюдают при длительно текущих формах аксональной патологии, ХВДП, невральных амиотрофиях.

Если при аксональных полиневропатиях в первую очередь увеличивается амплитуда ПДЕ, то при демиелинизирующем процессе с ухудшением функционального состояния мышцы (уменьшением её силы) постепенно нарастают средние величины длительности ПДЕ; значительно чаще, чем при аксональном процессе, обнаруживают полифазные ПДЕ и потенциалы фасцикуляций и реже - ПФ и ПОВ.

[37], [38], [39], [40], [41], [42]

Игольчатая электромиография в диагностике синаптических и первично-мышечных заболеваний

Для синаптических и первично-мышечных заболеваний типично уменьшение средней длительности ПДЕ. Степень уменьшения длительности ПДЕ коррелирует со снижением силы. В некоторых случаях параметры ПДЕ находятся в границах нормальных отклонений, а при ПМД могут быть даже увеличены.