Цилиндрома кожи: причины, симптомы, диагностика, лечение

Цилиндрома (син.: опухоль Шпиглера, тюрбанная опухоль, сирингома волосистой части головы, доброкачественная множественная базально-клеточная эпителиома и др.). До настоящего вымени существует неопределенность в отношении гистогенеза опухоли.

Причины и патогенез цилиндромы кожи. Происхождение цилиндромы неясно. Рассматривают ее как эккринную опухоль, но некоторые считают, что она развивается из апокриновых желез, а также волосяных структур. Наличие семейных случаев свидетельствует об аутосомно-доминантном типе наследования.

Симптомы цилиндромы кожи. Новообразование проявляется в виде множественных солитарных узлов на коже головы, шеи, преимущественно у женщин в 60-70 лет. Примерно в 10 % случаев цилиндрома наследуется но аутосомно-доминантному типу с различной степенью пенетрантности. Одной из существенных особенностей цилиндромы является ее участие в качестве одного из компонентов сложных гамартом кожи, которые могут иметь самые различные комбинации типа цилиндрома - трихоэпителиома - аденома околоушной железы, цилиндрома - эккринная спираденома - аденома околоушной железы, цилиндрома - трихоэпителиома - милиум у мужчин одной семьи в 3 поколениях, наследственная множественная цилиндрома - гииерлипидемия II типа, семейная цилиндрома - трихоэпителиома - милиум - спираденома.

Клинически цилиндрома представляет собой множественные узловатые опухолевые образования с гладкой поверхностью, различного оттенка розового цвета, плотноэластической консистенции. Иногда опухоль занимает почти всю поверхность головы, напоминая тюрбан. Изредка опухоль может содержать кистозный компонент, придающий ей синеватый оттенок.

Заболевание характеризуется медленным развитием солитарных опухолевидных образований, преимущественно у молодых женщин, в ряде случаев - в детском возрасте. Опухолевидные образования округлой формы, плотные на ощупь, резко возвышаются над уровнем кожи, различной величины, достигают размеров крупных каштанов, помидоров. Сливаясь между собой, образуют конгломераты опухолей, покрывающие в ряде случаев всю волосистую часть головы (тюрбанная опухоль). Кожа над опухолью лишена волос, имеет слабо- или ярко-розовую окраску. Крупные и старые элементы пронизаны телеангиэктазиями. Опухоли локализуются преимущественно на волосистой части головы и лице, реже - на других участках кожи.

Гистопатология. В дерме отмечаются множественные папилломы и гнезда из клеток, сходных с клетками базального слоя, содержащих гиалин, окруженных гиалиновой оболочкой. В пределах опухолевых островков имеются клетки 2-х видов: в центре клетки имеют светлоокрашенное ядро овальной формы, но периферии клетки, расположенные в виде гюлисада, меньших размеров, имеют темно-окрашенные ядра.

Патоморфология. Опухоль локализуется в дерме и подкожной жировой ткани. Эпидермис над опухолью истончен, со сглаженными межсосочковыми выростами. Опухоль состоит из долек различного размера, обычно округлой формы, содержащих 2 типа клеток: в центральных отделах клетки с крупными ятрами и обильной цитоплазмой, а по периферии клетки с мелкими ядрами и скудной цитоплазмой, иногда формирующие палисадные структуры. Дольки окаймлены толстыми эозинофильными гиалинонодобнымн отложениями, представляющими собой вещество мультиплицированной базальной мембраны и придающие долькам сходство с "цилиндрами". Частично скопления этого вещества видны внутри долек между опухолевыми клетками. Протоковые структуры в некоторых дольках имеют просвет, ограниченный призматическими клетками с эозинофильной цитоплазмой, и содержат на люминальной поверхности кутикулу. Изредка тубулы, расширяясь, образуют кистозные структуры. Встречаются очаги ороговения и фолликулярной диффереренцировки. Строма опухоли иногда содержит значительное количество муцина, в котором определяется гиалуроновая кислота. Эозинофильное вещество, располагающееся вокруг и внутри опухолевых долек, содержит все компоненты базальной мембраны - коллаген IV и V типов. ламинин, фибронектин, протеогликаны. Вещество дает положительную PAS-реакцию и устойчиво к диастазе. В работах с культурой клеток показано, что мембраноподобное вещество продуцируется эпителиальными клетками опухоли. В связи с преобладанием тех или иных структур различают четыре морфологических типа цилиндромы: недифференцированный, гидраденоматозный, трихоэпителиоматозный и смешанный.

При недифференцированном типе клетки опухоли мелкие с интенсивно окрашивающимися ядрами, располагаются в виде ячеек, окруженных гиалиноподобными мембранами.

Гидраденоматозный тип характеризуется наличием среди описанных выше клеток полостей, напоминающих по строению выводные протоки потовых желез.

При трихоэпителиоматозном типе, кроме полостей и кист, определяются структуры, свидетельствующие о дифференцировке в направлении волосяных фолликулов. Встречаются плоскоэпителиальные кисты, аналогичные таковым при трихоэпителиомах. Дифференциальная диагностика цилиндромы нетрудная, основывается на обнаружении толстых эозинофильных мембран, окружающих ее дольки.

Иммуноморфологические исследования выявляют довольно пеструю картину, в частности экспрессию а-антихемотрипсина, лизозима, глобулинового фактора 1 женского молока, а-гладкомышечного актина и цитокератинов 8 и 18, что трактуют как признак гистогенетической связи с секреторным отделом апокринной железы. В то же время положительную экспрессию фактора роста нервов, белка S-100, CD44, CD34 расценивают как доказательство гистогенетической связи с секреторным отделом эккринных желез. Сходную картину выявляют М. Меуbehm, H.P. Ficher (1997), которые, помимо цитокератинового профиля (7, 8, 18), свойственного секреторным отделам, выявили также цитокератин 14, характерный для протоковой дифференцировки.

Гистогенез. В гистологической классификации ВОЗ цилиндрома помещена как в раздел доброкачественных эккринных опухолей, так и апокринных. При электронной микроскопии в ней выявляют два типа клеток: недифференцированные базальные клетки с мелкими темными ядрами и клетки с крупными светлыми ядрами. Большинство клеток выглядят незрелыми. Секреторные клетки содержат гранулы, аналогичные таковым в клетках эккринных желез, однако связь клеток цилиндромы с волосяными фолликулами свидетельствует об апокринной дифференцировке цилиндромы. С этих позиций еще раз можно подтвердить правомочность выводов А.К. Апатенко (1973), который, отмечая наличие в цилиндроме признаков эккринной, апокринной и пилоидной дифференцировки, рассматривал ее как гистогенетически неоднородную опухоль, источником которой являются различные комбинации элементов эпидермиса и эмбриональных зачатков пилосебацейного и апокринного комплекса.

Дифференциальный диагноз. Заболевание необходимо дифференцировать с базалиомой, дерматофибросаркомой, липоматозом.

Лечение цилиндромы кожи. Крупные опухоли удаляют хирургически, иногда применяют пластику, криодеструкцию.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]