Врожденный фиброз печени: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гистологическими признаками врожденного фиброза печени являются широкие плотные коллагеновые фиброзные тяжи, окружающие неизменённые печёночные дольки. Тяжи содержат большое количество микроскопических, полностью сформированных жёлчных протоков, в некоторых из них содержится жёлчь. Ветви артерий имеют нормальное строение или гипоплазированы, в то время как размеры вен уменьшены. Воспалительная инфильтрация отсутствует. Возможно сочетание с синдромом Кароли, а также с кистой общего жёлчного протока.

Наблюдаются спорадическая и семейная формы врожденного фиброза печени, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Предполагают, что патогенез врожденного фиброза печени связан с нарушением формирования протоковой пластинки междольковых жёлчных протоков.

Обычно развивается портальная гипертензия, иногда вследствие дефектов основных ветвей воротной вены, но чаще в связи с гипоплазией или сдавлением фиброзной тканью ветвей воротной вены внутри фиброзных тяжей, окружающих узелки.

Сопутствующее поражение почек включает почечную дисплазию, поликистоз почек у взрослых и взрослых и нефронофтиз (медуллярная губчатая почка).

Симптомы врожденного фиброза печени

Врожденный фиброз печени часто ошибочно принимают за цирроз. Диагноз обычно устанавливают в возрасте 3-10 лет, но иногда значительно позже, у взрослых. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Первыми проявлениями могут быть кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, выраженная бессимптомная гепатомегалия с очень плотным краем печени, спленомегалия.

Первые клинические проявления врождённого фиброза печени у 16 больных

Возможно сочетание поликистоза с другими врождёнными аномалиями, особенно жёлчевыводящих путей, сопровождающимися холангитом.

Заболевание может осложняться карциномой, как гепатоцеллюлярной, так и холангиоцеллюлярной, а также железистой гиперплазией.

Диагностика врожденного фиброза печени

Уровни белка, билирубина в сыворотке и активность сывороточных трансаминаз обычно нормальные, но активность щелочной фосфатазы сыворотки в некоторых случаях может повышаться.

Биопсия печени необходима для установления диагноза. Её выполнение может затруднять плотная консистенция печени.

При УЗИ выявляют участки значительно повышенной эхогенности, соответствующие плотным тяжам фиброзной ткани. При чрескожной или эндоскопической холангиографии выявляют сужение внутрипеченочных жёлчных протоков, что позволяет предполагать наличие фиброза.

Портальная венография выявляет коллатеральное кровообращение и нормальные или деформированные внутрипеченочные ветви воротной вены.

При УЗИ и КТ, внутривенной пиелографии выявляют кистозные изменения в почках или медуллярную губчатую почку.

Прогноз и лечение врожденного фиброза печени

Врождённый фиброз печени следует дифференцировать с циррозом печени, поскольку при фиброзе печени функция гепатоцитов не нарушается и прогноз значительно лучше.

У больных этой группы в случае кровотечения хороший эффект даёт наложение портокавального анастомоза.

Причиной смерти больного может служить почечная недостаточность. Возможна успешная трансплантация почки.

[1], [2], [3], [4], [5]