Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Семейный, или врожденный, несахарный диабет
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Семейный, или врожденный, несахарный диабет - крайне редкое заболевание, встречающееся в раннем детстве независимо от пола. При патологоанатомическом исследовании недостаточность развития супраоптических нейронов гипоталамуса встречалась реже, чем паравентрикулярных; был выявлен также уменьшенный нейрогипофиз. В очень редких случаях несахарный диабет может быть отнесен к генетическим заболеваниям с аутосомно-доминантной наследственностью либо к JC-сцепленным заболеваниям; может наблюдаться в рамках такого редкого заболевания, как синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля.
[Код по МКБ-10
Причины врожденного несахарного диабета
Причинами развития несахарного диабета могут быть и сосудистые заболевания. В первую очередь это аневризмы артериального круга большого мозга (виллизиев круг), наиболее часто - аневризмы передней коммуникантной артерии. Разрыв аневризмы передней части артериального круга большого мозга может приводить к повреждению супраоптических ядер гипоталамуса и инфундибулярной области. Так может проявляться клиническая картина несахарного диабета при ишемическом послеродовом некрозе гипофиза в рамках синдрома Шихена, когда она сочетается с недостаточностью гормонов передней доли гипофиза.
Что нужно обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение врожденного несахарного диабета
Лечение врожденного несахарного диабета средней тяжести не следует начинать с приема препаратов, содержащих антидиуретический гормон. Первоначальное лечение должно содержать мочегонные препараты хлортиазидового ряда (предпочтителен гипотиазид по 25 мг 4 раза в день) и препарат гипогликемического действия, производное сульфанилмочевины - хлорпропамид по 100-200 мг в день.
Механизм действия указанных препаратов при несахарном диабете в настоящее время до конца не ясен. Считается, что гипотиазид улучшает концентрационную способность почек (угнетает реабсорбцию натрия в восходящем колене петли Генле, тем самым препятствуя максимальному разведению мочи). Несколько вес же уменьшая содержание натрия в организме, гипотиазид уменьшает внеклеточный объем жидкости и увеличивает реабсорбцию солей и воды в проксимальных канальцах, в результате чего повышается относительная плотность мочи и пропорционально снижается ее объем. Кроме того, гипотиазид действует угнетающим образом на центральные механизмы жажды.
Гипогликемизирующие препараты усиливают действие антидиуретического гормона на почечные канальцы и несколько стимулируют секрецию антидиуретического гормона. Есть сообщения об эффективности малых доз финлепсина - по 0,2 г 1-2 раза в день. Финлепсин способен вызывать гипонатриемию, тем самым регулируя солевой баланс и улучшая течение заболевания. Отмечен также положительный эффект при приеме клофибрейта (мисклерона) по 2 капсулы (0,25 г) 3 раза в день.
Механизм действия этого препарата при несахарном диабете до конца не ясен. Считается, что он способен высвобождать эндогенный антидиуретический гормон.
При лечении несахарного диабета необходимо воздействие на психопатологический синдром путем назначения психотропных препаратов. Имеются указания на снижение симптомов несахарного диабета под влиянием амитриптилина и меллерила. Эти препараты способны уменьшать гиперосмолярность жидких сред, вызывать гипонатриемию. Возможно, что, действуя через изменение уровня катехоламинов, эти препараты улучшают секрецию антидиуретического гормона.
При тяжелом течении несахарного диабета необходимо применение препаратов, содержащих антидиуретический гормон: адиурекрина в порошке, который вдыхают через нос по 0,03-0,05 г 3 раза в день (действие наступает через 15-20 мин и длится около 6-8 ч) или питуитрина в виде подкожных или внутримышечных инъекций по 1 мл (5 ЕД) 2 раза в день. Лечение препаратами, содержащими антидиуретический гормон, должно быть длительным. Все указанные препараты неэффективны при лечении больных нефрогенным несахарным диабетом. Наряду с фармакотерапией следует помнить и о таком вспомогательном лечебном методе, как ограничение потребления соли.
Лекарства