Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Ювенильный полифиброматоз пальцев Рейна: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Причины и патогенез ювенильного полифиброматоза пальцев Рейна окончательно не установлены. Считают, что дерматоз имеет аутосомно-доминантный тип наследования.
Симптомы ювенильного полифиброматоза пальцев Рейна. Характерно развитие дерматоза с рождения или в первые месяцы жизни с образования фиброзных узловатых разрастаний в межфаланговых областях пальцев кистей и стоп. Фиброзные образования (опухоли) округлой, редко - полушаровидной формы, розоватого, телесного цвета или цвета нормальной кожи, единичные или множественные, различных размеров. Опухоли имеют блестящую поверхность, плотную консистенцию и при пальпации безболезненны. Ювенильный полифиброматоз пальцев Рейна может привести к деформациям и контрактурам пальцев кистей и стоп. Описаны случаи сочетания ювенального полифиброматоза пальцев с другими наследственными дерматозами.
Гистопатология. В дерме и подкожной клетчатке имеются узловатые образования, состоящие из клеток фибропластического ряда и большого числа коллагеновых волокон. В цитоплазме миофибробластов определяются единичные или множественные округлой формы мелкие включения.
Лечение ювенильного полифиброматоза пальцев Рейна. Рекомендуют хирургическое иссечение, кортикостероидные мази под окклюзионную повязку. При прогрессировании процесса эффективным является прием внутрь неотигазона.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?