Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Врожденная пахионихия
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[Патогенез
При гистологическом исследовании патологического участка определяется значительное утолщение эпителия в результате гиперкератоза, внутриклеточного отека, паракератоза. Возможны дискератоз, воспалительные явления в верхней части дермы. Воспалительный инфильтрат вокруг сосудов состоит из лимфоцитов, гистиоцитов. Наблюдается акантокератолиз.
Симптомы врожденной пахионихии
Дерматоз начинается сразу после рождения или в первые дни жизни. Основным симптомом заболевания является поражение ногтевых пластинок, т. е. ониходистрофия по гипертрофическому типу. Ногтевые пластинки утолщены до 1 см (пахионихия), становятся плотными, от желтоватого до коричневого цвета, на их поверхности имеются продольные полосы. Выражен подногтевой гиперкератоз. У некоторых больных развиваются явления паронихии. Длительное время поражение ногтей может быть единственным симптомом заболевания. Затем развиваются другие симптомы врожденной пахионихии: очаговая, иногда диффузная ладонно-подошвенная кератодермия, гипергидроз, на коже туловища и конечностей - фолликулярный кератоз в виде красных конусообразных кератотических папул, ихтиозиформные высыпания, гиперпигментации, кожные аномалии и др. На слизистых оболочках языка, гортани, носа появляются очаги лейкоплакии, отмечается поражение роговицы глаз, приводящее к снижению зрения. Наблюдаются развитие аномалии зубов, опорно-двигательного аппарата, патология нервной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем, умственная отсталость.
Формы
В клинической практике встречаются четыре типа врожденной пахионихии, для которых характерны следующие симптомы:
- врожденная пахионихия, кератодермия, фолликулярный кератоз туловища, лейкоплакия слизистых оболочек и роговицы;
- врожденная пахионихия, симметричная кератодермия, кератоз туловища, лейкоплакия слизистых оболочек;
- врожденная пахионихия, симметричная кератодермия, фолликулярный кератоз туловища; сочетание указанных кератозов и пахидермии с врожденными аномалиями мезодермы (остеопатии и др.).
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
К кому обратиться?
Лечение врожденной пахионихии
Лечение пахионихии врожденной малоуспешно. Рекомендуют длительный прием витамина А, рибофлавина, фолиевой кислоты, желатина, по показаниям - гормональные препараты. Хороший эффект оказывают ароматические ретиноиды.
Наружно применяют горячие содовые ванночки, 2-10%-ные салициловые мази, уреапласт, мази с включением 5-10%-ной салициловой, молочной кислот, резорцина - для удаления гиперкератотических наслоений на кистях и стопах и в последующем - применение смягчающих мазей, криотерапия жидким азотом, электрокоагуляция. Ногтевые пластинки удаляются с помощью уреапласта с последующим втиранием в ногтевое ложе кортикостероидных мазей, кремов с витамином А.
Отмечен хороший эффект от применения местных ретиноидов (адапален, третиноин и др.).