Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: причины, симптомы, диагностика, лечение

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини (синонимы: поверхностная склеродермия, плоская атрофическая морфеа) представляет собой поверхностную крупнопятнистую атрофию кожи с гиперпигментацией.

Причины и патогенез заболевания не установлены. Существует неврогенный (расположение очагов по ходу нервного ствола), иммунный (наличие в сыворотке крови антиядерных антител) и инфекционный (обнаружение в сыворотке крови антител Borrelia burgdorferi) генез заболевания. Наряду с первичной атрофодермией, вероятно, существует форма, близкая или идентичная поверхностной очаговой склеродермии. Возможно их сочетание. Описаны семейные случаи.

Симптомы идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини. Идиопатической атрофодермией Пазини-Пьерини чаще болеют молодые женщины.

Клинически преимущественно на коже туловища, особенно вдоль позвоночника, на спине и других участках туловища, имеются немногочисленные крупные поверхностные, слегка западающие очаги атрофии с просвечивающими сосудами, округлых или овальных очертаний, коричневатого или ливидно-красного цвета. Характерны гиперпигментация в очагах поражения, Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги на туловище и проксимальных отделах конечностей. Субъективные расстройства отсутствуют, течение длительное, прогрессирующее, наряду с увеличением старых очагов могут появляться новые. Возможна спонтанная стабилизация процесса. Количество очагов поражения может быть самое разнообразное - от одного до нескольких. 

Образуются крупные овальные или округлые поверхностные, слегка западающие очаги атрофии с просвечивающимися сосудами коричневатого или ливидно-красноватого цвета. Характерно наличие гиперпигментации. Кожа вокруг очага поражения не изменена. Уплотнение в основании бляшек почти полностью отсутствует. У большинства больных лиловый венчик по периферии очагов отсутствует. Возможно сочетание с очаговой склеродермией и (или) склероатрофическим лихеном.

На основании клинического наблюдения некоторые дерматологи считают идиопатическую атрофодермию Пазини-Пьерини переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи.

Патоморфология. В свежих очагах поражения наблюдаются отек дермы, расширение кровеносных (особенно капилляров), а также лимфатических сосудов. Стенки лимфатических сосудов слегка утолщенные и отечные. В более старых очагах отмечается атрофия эпидермиса, в базальных клетках - значительное количество меланина. Дерма отечная, сетчатый слой ее значительно истончен, пучки коллагеновых волокон верхних отделов дермы еще более утолщены по сравнению со свежими очагами, иногда уплотнены и гомогенизированы. Подобные изменения коллагеновых волокон могут наблюдаться и в более глубоких отделах дермы. Эластические волокна большей частью не изменены, но местами они фрагментированы, особенно в глубоких отделах дермы. Сосуды расширены, вокруг них находятся лимфоцитарные инфильтраты, которые могут наблюдаться и перифолликулярно. Придатки кожи большей частью без особых изменений, лишь в местах уплотнения и склерозирования коллагена они могут быть сдавлены фиброзной тканью, а иногда и полностью замещены ею.

Гистогенез мало изучен. Имеются предположения о возможном нейрогенном или об иммунном генезе процесса. Существует также гипотеза об инфекционном происхождении заболевания, основанная на обнаружении у части больных повышенного титра антител к возбудителю боррелиоза - Borrelia burgdorferi.

Дифференциальный диагноз. Данное заболевание следует отличить от очаговой склеродермии. При дифференциальной диагностике необходимо учесть, что при атрофодермии Пазини-Пьерини отмечаются отек коллагена в средней и нижней частях дермы, отсутствие склероза, изменение эластической ткани вследствие отека и явления застоя в глубоких сосудах.

Лечение идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини. На ранней стадии назначают пенициллин по 1 млн ЕД. в сутки в течение 15-20 дней. Наружно применяют средства, улучшающие кровообращение и трофику тканей.

[1], [2]