Вегетирующий фолликулярный дискератоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Вегетирующий фолликуллярный дискератоз (син. болезнь Дарье) - дерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Описаны три клинические разновидности: классическая; локализованная (линейная или зостериформная); бородавчатая дискератома. Клинические проявления заболевания возникают в детском возрасте, процесс принимает хроническое течение со склонностью к прогрессированию. Высыпания локализуются обычно на себорейных участках кожи груди, спины, волосистой части головы, заушной области, но могут распространяться на кожу конечностей, лица, поражать слизистую оболочку полости рта. Характерны кератотические фолликулярные папулы цвета нормальной кожи или желтовато-коричневые, покрытые мелкими корочками, встречаются также веррукозные папулы с явлениями мокнутия. Могут быть везикулезно-буллезные высыпания, изменения ногтевых пластинок, описаны ладонно-подошвенные точечные кератозы, сочетание с кистами костей. На тыле кистей часто обнаруживаются высыпания, напоминающие обычные бородавки, вероятнее всего соответствующие классической картине акрокератоза Гопфа. Нередко дерматоз осложняется вторичной инфекцией.

Патоморфология вегетирующего фолликуллярного дискератоза. Болезнь Дарье характеризуется надбазальным акантолизом с образованием щелей, содержащих акантолитические клетки, и разрастанием сосочков дермы, выступаюших в полость пузыря. Дискератоз выявляется чаще в участках образования щелей в виде "круглых телец в зернистом и зерен - в роговом слоях. Круглые тельца представляют собой эпителиоциты округлой формы, не связанные с окружающими клетками, имеющие базофильную гомогенную цитоплазму, пикнотичное ядро и светлый ободок по периферии. Зерна - гомогенные эозинофильные образования с едва заметными ядрами или без них. В эпидермисе отмечаются гиперортокератоз с образованием роговых пробок в устьях волосяных фолликулов, акантоз, папилломатоз. В дерме - периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат с единичными эозинофильными гранулоцитами.

По данным электронно-микроскопического исследования, круглые тельца предетавляют собой крупные клетки, вокруг ядра которых располагается широкая полоса вакуолей, а по периферии клетки - органеллы. Сходную структуру имеют и акантолитические клетки. Вакуолизация цитоплазмы усиливается по мере продвижения клеток к поверхности эпидермиса, в зернистом слое тонофиламенты и связанные с ними гранулы кератогиалина оттеснены к клеточной оболочке, среди органелл преобладают пластинчатые гранулы. Зерна содержат диффузно расположенные в цитоплазме мелкозернистые и тонковолокнистые структуры, ядро отсутствует. В верхних слоях эпидермиса находят лизированные эпителиоциты, вероятно, представляющие собой конечную стадию существования круглых телец. В зоне акантолиза находят атипичные десмосомы. в которых средний слой отсутствует или просветлен, неравномерно контрастирован, как бы изъеден.

Гистогенез вегетирующего фолликуллярного дискератоза. По данным электронно-микроскопического исследования, основные процессы, происходящие и эпидермисе, характеризуются вакуолизацией отдельных эпителиоцитов, прогрессирующей по мере продвижения клеток к поверхности эпидермиса и конденсацией в них тонофиламентов, Последние связны с крупными кератогиалиновыми гранулами, заметными уже в шиповатом слое. I.B. Caulfield назвал этот процесс преждевременной кератинизацией. Ранее предполагалось, что зерна - конечная стадия дифференцировки круглых телец, однако, поскольку зерна не содержат кератина, вероятно, они образуются независимо от круглых телен. Основой акантолиза при болезни Дарье считают образование неполноценных десмосом, потерю контактов тонофиламентов с десмосомами и дефект межклеточного цементирующего вещества.

В патогенезе болезни Дарье имеют значение и друтие факторы: снижение напряженности клеточного иммунитета, активности некоторых ферментов (NADP-зависимых и Г-6-ФДП,. принимающих участие в процессе кератинизации. Предполагают важную роль дефицита витамина А, косвенным доказательством чего может быть успешное лечение заболевания ароматическими ретиноидами и витамином A.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]