Некротический уртикароподобный васкулит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Некротический уртикароподобный васкулит может встречаться при хронической идиопатической крапивнице, при системных заболеваниях (системная красная волчанка) и других воздействиях. Впервые этот вид васкулита был выявлен F.C. McDuffic и соавт. (1973) среди больных хронической крапивницей. В дальнейшем это заболевание получило название "уртикароподобный васкулит".

Кожные проявления клинически напоминают идиопатическую уртикарную сыпь, что необходимо учитывать при дифференциальной диагностике. Среди обычных уртикарных очагов располагаются более плотные и более крупные плоские очаги, существующие от 24 до 72 ч. Иногда в центре очагов видны точечные кровоизлияния, чем они отличаются от сыпи при обычной крапивнице. После исчезновения пурпурозных очагов остается легкая пигментация. Редкими клиническими вариантами являются буллезные поражения, напоминающие многоформную экссудативную эритему. Сыпь часто сопровождается зудом, а у некоторых больных появляются болезненность очагов, боли в животе, повышенная СОЭ. При системных поражениях наблюдаются артралгия, лимфаденопатии, миозит, реже - диффузный гломерулонефрит. На основании клинической картины W.P. Sanchez и соавт. (1982) делят уртикароподобный васкулит на два вида: с гипокомплементемией и нормо-комплементемией. У большинства пациентов с гипокомплементемией имеются артрит и абдоминальные боли, У пациентов с нормокомплементемией выявляют системные поражения, гематурию и протеинурию.

Патоморфология некротического уртикароподобного васкулита. Обнаруживают классическую картину некротического лейкокластического васкулита. Характерными признаками являются фибриноидный некроз сосудистых стенок, преимущественно венул, в сочетании с гиперплазией эндотелиоцитов некоторых сосудов и периваскулярные кровоизлияния. Вокруг сосудов имеются инфильтраты различной величины, состоящие из лимфоцитов с примесью большого количества нейтрофильных гранулоцитов с явлениями лейкоклазии, особенно выраженной при гипокомплементемии. Наблюдаются случаи с резко выраженной инфильтрацией ткани эозинофильными гранулоцитами, ядра которых имеют признаки кариорексиса и дегрануляции. В состоянии дегрануляции находятся также тканевые базофилы. В крупных очагах, кроме сосудов поверхностного сплетения, воспалительные явления описанного выше характера наблюдаются и в глубоком венозном сплетении.

Гистогенез некротического уртикароподобного васкулита. Результаты реакции прямой иммунофлюоресценции в пораженной коже довольно вариабельны. Вокруг сосудов находят прежде всего отложения IgG и IgM, а также С3-компонент комплемента, реже IgA. В зоне базальной мембраны чаще встречаются депозиты IgG и С3-компонент комплемента, реже мел ко гранулярные депозиты IgM.

McDuffic и соавт. (1973) при этом виде васкулита выявили иммунные комплексы у большинства больных, в связи с чем он отнесен к иммунокомплексным заболеваниям. Часто, особенно в тяжелых случаях, наблюдается гипокомплементемия вследствие уменьшения тотального гемолитического комплемента, отдельных факторов каскада комплементов (Clq, С4, С2, СЗ), в то время как факторы С5 и С9 не изменены. В крови антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор в большинстве случаев не обнаруживают.

Дифференцируют от хронической идиопатической крапивницы, системной красной волчанки, смешанной криоглобулинемии IgG- и IgM-типов и врожденного ангионевротического отека.

[1], [2], [3]