Гемангиоперицитома: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гемангиоперицитома развивается из сосудов капиллярного типа, локализуется чаще на коже головы и конечностей, в подкожном жировом слое и скелетных мышцах нижних конечностей.

Клинически проявляется в виде бугристых узловатых образований, обычно солитарных, различной величины и плотности, покрытых неизмененной или синюшно-красной кожей. Опухоль растет сравнительно медленно, может изъязвляться, давать инфильтрирующий рост и метастазировать. Может развиваться в любом возрасте, но чаще у лиц старше 40 лет. У детей протекает тяжелее.

Патоморфология гемангиоперицитомы. Основу опухоли составляют новообразованные капилляры с щелевидными, едва заметными просветами. Клетки опухоли приблизительно одинаковые, напоминают по внешнему виду перициты, имеют слабоэозинофильную цитоплазму, содержащую гликоген и округлые или овальные ядра, заполненные эухроматином, с отчетливой ядерной оболочкой. Митозы встречаются редко. При обработке срезов солями серебра в опухоли обнаруживают аргирофильные волокна, окружающие просветы сосудов и отделяющие эндотелиальные элементы от пролиферирующих перицитов. В некоторых случаях при такой обработке каждая клетка опухоли окружена тонкой аргирофильной сетью, что имеет диагностическое значение. Пролиферация клеток опухоли наблюдается вокруг сосудов, преимущественно муфтообразно.

В гемангиоперицитоме со злокачественной потенцией, как и в метастазах, клетки обычно полиморфные, с преобладанием среди них веретенообразных форм; отмечается большое число митозов. Строма опухоли скудная, аргирофильная сеть хотя и имеется, но без характерного расположения, что затрудняет диагностику.

Гистогенез гемангиоперицитомы. Опухоль развивается из перицитов, находящихся в стенках капилляров и венул. Электронно-микроскопическое исследование гемангиоперицитомы показывает, что в некоторых случаях она состоит из низкодифференцированных клеток, окруженных не базальной мембраной, а материалом, только напоминающим ее. Другие же авторы обнаруживали в этой опухоли типичные базальные мембраны. Этот же автор обнаружил в цитоплазме опухолевых элементов цитоплазматические филаменты и плотные тельца, связанные с ними. Среди опухолевых перицитов иногда обнаруживают пучки мышечных клеток и переходные формы между ними.

Дифференцируют гемангиоперицитому прежде всего от гломус-ангиомы, которая на первый взгляд имеет сходство с перицитомой. Однако перителиальные элементы последней располагаются в основном вокруг сосудов, в то время как гломусные клетки - в стенках артериальных каналов. Кроме того, гемангиоперицитома локализуется в любой части тела, а гломус-ангиома - преимущественно на кончиках пальцев. От других опухолей (гемангиоэндотелиома и др.) гемангиоперицитому можно отличить по наличию в ней аргирофильных волокон.

[1]