Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Опухоли чашечно-лоханочной системы
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Опухоли чашечно-лоханочной системы развиваются из уротелия и в подавляющем большинстве являются раком различной степени злокачественности; они встречаются в 10 раз реже опухолей почечной паренхимы.
Опухоли чашечно-лоханочной системы и мочеточника исходят из переходного эпителия, выстилающего верхние мочевыводящие пути; это, как правило, экзофитно растущие папиллярные новообразования.
Эпидемиология
Эти новообразования встречаются относительно редко и составляют 6-7% первичных опухолей почек. Подавляющее большинство из них (82-90%) - переходно-клеточный рак; плоскоклеточный рак наблюдается в 10-17%, аденокарцинома - менее чем в 1% наблюдений. Ежегодный прирост заболеваемости составляет около 3%, что может быть обусловлено ухудшением экологических условий, хотя может быть и результатом совершенствования диагностики.
Мужчины болеют в 2-3 раза чаще женщин, возрастной пик заболеваемости приходится на 6-7-е десятилетия жизни. В детском возрасте эти новообразования встречаются крайне редко. Опухоли чашечек и лоханки диагностируются в 2 раза чаще, чем опухоли мочеточника. При локализации в мочеточнике чаще поражается его нижняя треть. Опухолевые образования могут быть одиночными, однако чаще регистрируют мультифокальный рост. Двустороннее поражение верхних мочевых путей наблюдают в 2-4% случаев, однако в основном оно развивается у пациентов с балканской нефропатией - фактором риска этого заболевания.
Причины опухолей чашечно-лоханочной системы
Причины опухолей чашечно-лоханочной системы и мочеточника, как и опухолей мочевого пузыря, во многом известны. Установлено влияние факторов внешней среды, действие которых может быть значительно отсрочено. К ним относятся воздействие анилиновых красителей, бета-нафтиламинов. Частота заболеваемости при этом повышается в 70 раз, а средний период времени от начала воздействия до развития опухоли составляет около 18 лет.
Систематический прием фенацетинсодержаших анальгетиков на протяжении десятилетий с возникновением нефропатии увеличивает риск таких новообразований в 150 раз, а время до появления опухоли может продолжаться до 22 лет. Видное место в развитии заболевания занимает балканская эндемическая нефропатия: мужчины и женщины, как правило, занятые в сельскохозяйственном производстве в Румынии, Болгарии, странах бывшей Югославии, страдают одинаково часто; латентный период заболевания составляет до 20 лет; пик заболеваемости приходится на 5-6-е десятилетие жизни. Риск заболевания в этом эндемичном районе в 100 раз выше; опухоли возникают у 40% лиц, страдающих балканской нефропатией. При этом в 10% случаев новообразования двусторонние, большинство из них - низкодифференцированный переходно-клеточный рак.
Важный предрасполагающий фактор в развитии этих опухолей - контакт с органическими растворителями, нефтепродуктами, выхлопными газами автомобилей. Исследования последних лет показали, что у городских жителей риск заболеваемости выше по сравнению с сельскими; в городе наиболее уязвимы водители автотранспорта, авторемонтники и автоинспекторы. Курение увеличивает риск заболевания в 2,6-6,5 раза у мужчин и в 1,6-2,4 раза у женщин по сравнению с некурящими. Возможна связь развития новообразований с хроническими воспалительными процессами в стенке верхних мочевыводящих путей.
Патоморфологические особенности опухолей чашечно-лоханочной системы
Опухоли чаще всего (82-90%) являются папиллярными новообразованиями, имеющими строение переходно-клеточного рака высокой (30%), средней (40%) и низкой (30%) степени дифференцировки, чаще обладающими мультицентрическим ростом. 60-65% новообразований располагается в лоханке, 35-40% - в мочеточнике (по 15% в верхней и средней и 70% - в нижней трети). По гистологическому типу различают уротелиальный, плоскоклеточный, эпидермоидный рак и аденокарциному.
Опухоли метастазируют лимфогенно в узлы почечной ножки, паракавальные (справа), парааортальные (слева), забрюшинные, соответствующие периуретеральные, подвздошные и тазовые. Поражение лимфатических узлов - крайне неблагоприятный прогностический признак, при этом на исход болезни мало влияют размеры, количество и локализация лимфогенных метастазов. Существует точка зрения о возможности имплантационного метастазирования вниз по ходу мочеточника в мочевой пузырь, однако более вероятен при этом внутристеночный лимфогенный путь. Опухоли малочувствительны к химио- и лучевой терапии, имеют неблагоприятный прогноз.
Симптомы опухолей чашечно-лоханочной системы
Большинство больных отмечают тотальную макрогематурию с отхождением червеобразных сгустков. Гематурия может быть изначально безболевой, однако при окклюзии мочеточника сгустками может сопровождаться приступом боли по типу почечной колики на стороне поражения, который прекращается по мере отхождения сгустков. Постоянная тупая ноющая боль - признак хронического нарушения оттока мочи с развитием гидронефроза. В этом случае кровотечение в просвет чашечно-лоханочной системы может сопровождаться развитием гематогидронефроза с тампонадой чашечно-лоханочной системы кровяными сгустками, развитием острого пиелонефрита.
Классическая триада симптомов, описанная при опухоли почки (гематурия, боль, пальпируемое образование), так же, как анорексия, слабость, потеря массы тела, анемия, указывают на запущенный характер опухоли и плохой прогноз заболевания. По данным литературы, 10-25% больных могут не иметь каких-либо клинических симптомов.
Формы
Клиническая классификация создана для оценки глубины поражения, распространённости и тяжести ракового процесса. Как и при опухоли паренхимы, принята Международная классификация по системе TNM.
Т (tumor) - первичная опухоль:
- Та - папиллярная неинвазивная карцинома.
- Т1 - опухоль прорастает в субэпителиальную соединительную ткань.
- Т2 - опухоль прорастает в мышечный слой.
- ТЗ (лоханка) - опухоль прорастает в окололоханочную клетчатку и/или паренхиму почки.
- ТЗ (мочеточник) - опухоль прорастает в околомочеточниковую клетчатку.
- Т4 - опухоль прорастает в соседние органы или через почку в паранефральную клетчатку.
N (nodnlus) - регионарные лимфатические узлы:
- N0 - метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.
- N1 - метастаз в единичном лимфатическом узле от 2 до 5 см, множественные размерами не более 5 см.
- N3 - метастаз в лимфатическом узле более 5 см.
М (methastases) - отдалённые метастазы:
- М0 - отдалённые метастазы отсутствуют.
- Ml - отдалённые метастазы.
[11]
Диагностика опухолей чашечно-лоханочной системы
Диагностика опухолей чашечно-лоханочной системы и мочеточника основана на клинических, лабораторных, ультразвуковых, рентгеновских, магнитно-резонансных, эндоскопических и морфологических данных.
Лабораторные анализы и инструментальная диагностика опухолей чашечно-лоханочной системы
Наиболее распространённые и устойчивые признаки - микрогематурия разной интенсивности, связанная с ней ложная протеинурия, а также обнаружение атипичных клеток в осадке мочи. Лейкоцитурия и бактериурия свидетельствуют о присоединении воспалительного процесса, а гипоизостенурия и азотемия - о снижении суммарной функции почек. Повторная массивная макрогематурия может обусловить анемию. Крайне неблагоприятный прогностический признак - ускорение СОЭ.
Ультразвуковая диагностика опухолей чашечно-лоханочной системы
Косвенные признаки опухоли - проявления нарушенного оттока мочи в виде гидрокаликоза, пиелоэктазии и гидронефроза при поражении лоханки, уретерогидронефроза при вовлечении в процесс мочеточника. На фоне расширения чашечно-лоханочной системы можно выявить пристеночные дефекты наполнения, характерные для экзофитной опухоли. При отсутствии изображения чашечек и лоханки информативность исследования возрастает на фоне медикаментозной полиурии после введения 10 мг фуросемида.
Важную роль в диагностике с недавнего времени стали играть эндолюминальные ультразвуковые исследования, существенно дополняющие эндоскопические. Сканирующий датчик, напоминающий мочеточниковый катетер, можно провести по мочеточнику в лоханку. Появление пристеночного дефекта наполнения с изменениями подлежащих тканей позволяет не только диагностировать новообразование, но и уточнить характер и глубину инвазии стенки.
Рентгенологическая диагностика опухолей чашечно-лоханочной системы
Рентгеновские исследования традиционно широко распространены в диагностике новообразований верхних мочевых путей. На обзорном снимке папиллярные опухоли могут быть видны лишь в случаях их обызвествления, как правило, на фоне некроза и воспаления. На экскреторных урограммах симптом этих опухолей - пристеночный дефект наполнения на снимках в прямой и полубоковой проекциях, который следует дифференцировать от рентгенонегативного камня. Неоценимую помощь в этом оказывает ультразвуковое исследование. Отсутствие признаков конкремента при УЗИ и дефект наполнения на урограмме характерны для папиллярной опухоли.
Компьютерная томография
Компьютерная томография в настоящее время, особенно с внедрением мультиспиральной КТ, приобретает всё большее значение в диагностике папиллярных новообразований чашечно-лоханочной системы и мочеточника. Неоценимую роль в этом играют не только поперечные контрастированные срезы на уровне предполагаемого поражения, но и возможности построения трёхмерных изображений верхних мочевых путей и так называемая виртуальная эндоскопия, позволяющая с помощью цифровых технологий обработки рентгеновского изображения построить изображение внутренней поверхности заданного сегмента верхних мочевых путей (чашечка, лоханка, мочеточник).
Магнитно-резонансная томография
Преимущества этого метода - возможности детального анализа изображений по границе плотных и жидких сред, что весьма эффективно при оценке дефектов наполнения в чашечно-лоханочной системе. Получение весьма демонстративной и полезной диагностической информации при папиллярных опухолях верхних мочевых путей позволяет избежать ретроградной пиелоуретерографии, чреватой воспалительными осложнениями.
Эндоскопические исследования
Современная эндоскопическая диагностика с применением тонких ригидных и гибких уретеропиелоскопов под общим или спинальным обезболиванием позволяет осмотреть внутреннюю поверхность чашечек, лоханки, мочеточника, мочевого пузыря и уретры и в подавляющем большинстве случаев увидеть новообразование. По состоянию слизистой оболочки, покрывающей опухоль и окружающей её, возможна визуальная оценка стадии опухолевого процесса. С помощью специальных инструментов можно осуществить биопсию новообразования, а также при небольших поверхностных опухолях - органосохраняющее лечение - электрохирургическую резекцию стенки лоханки, мочеточника с удалением опухоли в пределах здоровых тканей с помощью специальных миниатюрных петель (эндоскопическая электрорезекция).
Морфологические исследования
С помощью цитологического исследования центрифугированного осадка мочи могут быть выявлены атипичные клетки, характерные для переходно-клеточного рака. Гистологические исследования биоптата, полученного при эндоскопии, позволяют идентифицировать опухоль.
К кому обратиться?
Лечение опухолей чашечно-лоханочной системы
Кроме эндоскопической электрорезекции, которая возможна только при маленьких поверхностных опухолях и в крупных лечебных учреждениях, оснащённых специальным эндоскопическим и эндохирургическим оборудованием, основной метод лечения папиллярных новообразований верхних мочевых путей - операция: удаляют почку, мочеточник на всём протяжении и проводят резекцию мочевого пузыря вокруг устья соответствующего мочеточника с удалением фасций и регионарных лимфатических узлов. Объём операции связан с возможным нисходящим распространением опухоли в виде дочерних опухолевых образований по ходу мочеточника. При наличии дочерних опухолей в мочевом пузыре их удаляют эндохирургическим путём. Лучевая и химиотерапия у этих больных малоэффективна.
Диспансеризация больных при опухолях чашечно-лоханочной системы
Диспансеризация больных, перенёсших нефруретерэктомию с резекцией мочевого пузыря по поводу папиллярных новообразований верхних мочевых путей, помимо осмотра, клинических анализов крови и мочи должна обязательно включать цистоскопию каждые 3 мес в течение 1-го года после операции, каждые 6 мес - 2-й и 3-й годы, а затем 1 раз в год пожизненно. Эндоскопические исследования преследуют цель своевременно выявлять и удалять дочерние опухоли мочевого пузыря, которые могут возникать достаточно поздно после нефруретерэктомии.