Непрямой билирубин в крови

Референтные величины (норма) содержания непрямого билирубина в сыворотке крови - 0,2-0,8 мг/дл или 3,4-13,7 мкмоль/л.

Исследование непрямого билирубина играет важнейшую роль в диагностике гемолитических анемий. В норме в крови 75% общего билирубина приходится на долю непрямого (свободного) билирубина и 25% на долю прямого (связанного) билирубина.

Содержание непрямого билирубина повышается при гемолитических анемиях, пернициозной анемии, при желтухе новорождённых, синдромах Жильбера, Криглера-Найяра, Ротора. Повышение концентрации непрямого билирубина при гемолитической анемии обусловлено интенсивным образованием его вследствие гемолиза эритроцитов, и печень оказывается неспособной к образованию столь большого количества глюкуронидов билирубина. При перечисленных синдромах нарушена конъюгация непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой.

Патогенетическая классификация желтух

Ниже приведена патогенетическая классификация желтух, которая позволяет легко установить этиологию гипербилирубинемии.

Преимущественно непрямая гипербилирубинемия

• I. Избыточное образование билирубина.
  • А. Гемолиз (внутри- и внесосудистый).
  • Б. Неэффективный эритропоэз.
• II. Сниженный захват билирубина в печени.
  • А. Длительное голодание.
  • Б. Сепсис.
• III. Нарушение коньюгации билирубина.
  • А. Наследственная недостаточность глюкуронилтрансферазы
    • Синдром Жильбера (лёгкая недостаточность глюкуронилтрансферазы).
    • Синдром Криглера-Найяра II типа (умеренная недостаточность глюкуронилтрансферазы).
    • Синдром Криглера-Найяра I типа (отсутствие активности глюкуронилтрансферазы)
  • Б. Физиологическая желтуха новорождённых (преходящая недостаточность глюкуронилтрансферазы; повышенное образование непрямого билирубина).
  • В. Приобретённая недостаточность глюкуронилтрансферазы.
    • Приём некоторых препаратов (например, хлорамфеникола).
    • Желтуха от материнского молока (угнетение активности глюку-ронилтрансферазы прегнандиолом и жирными кислотами, содержащимися в грудном молоке).
    • Поражение паренхимы печени (гепатиты, цирроз).

Преимущественно прямая гипербилирубинемия

• I. Нарушение экскреции билирубина в жёлчь.
  • А. Наследственные нарушения.
    • Синдром Дабина-Джонсона.
    • Синдром Ротора.
    • Доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз.
    • Холестаз беременных.
  • Б. Приобретённые нарушения.
    • Поражение паренхимы печени (например, при вирусном или лекарственном гепатите, циррозе печени).
    • Приём некоторых препаратов (пероральные контрацептивы, андрогены, хлорпромазин).
    • Алкогольное поражение печени.
    • Сепсис.
    • Послеоперационный период.
    • Парентеральное питание.
    • Билиарный цирроз печени (первичный или вторичный).
• II. Обструкция внепечёночных жёлчных протоков.
  • А. Обтурация.
    • Холедохолитиаз.
    • Пороки развития жёлчных путей (стриктуры, атрезия, кисты жёлчных протоков).
    • Гельминтозы (клонорхоз и другие печёночные трематодозы, аскаридоз).
    • Злокачественные новообразования (холангиокарцинома, рак фатерова соска).
    • Гемобилия (травма, опухоли).
    • Первичный склерозирующий холангит.
  • Б. Сдавление.
    • Злокачественные новообразования (рак поджелудочной железы, лимфомы, лимфогранулематоз, метастазы в лимфатические узлы ворот печени).
    • Воспаление (панкреатит).

[1], [2], [3]