Портальная гипертензия - Причины

Основные причины портальной гипертензии:

Предпеченочная (подпеченочная) портальная гипертензия.

1. Увеличение портального венозного кровотока:
   1. артериовенозная фистула;
   2. спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени;
   3. каверноматоз воротной вены.
2. Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен.

Внутрипеченочная портальная гипертензия

1. Заболевания печени.
   1. Острые:
      1. алкогольный гепатит;
      2. алкогольная жировая печень;
      3. фульминантный вирусный гепатит.
   2. Хронические:
      1. алкогольные заболевания печени;
      2. хронический активный гепатит;
      3. первичный билиарный цирроз;
      4. вирусный цирроз;
      5. болезнь Вильсона-Коновалова;
      6. гемохроматоз;
      7. недостаточность альфа1-антитрипсина;
      8. криптогенный цирроз;
      9. идиопатическая портальная гипертензия;
      10. заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди;
      11. врожденный фиброз печени;
      12. шистозоматоз;
      13. саркоидоз;
      14. облитерация внутрипеченочных разветвлений печеночных вен, связанная с лечением цитостатиками;
      15. метастатическая карцинома;
      16. узелковая регенераторная гиперплазия печени;
      17. фокальная узелковая гиперплазия.

Постпеченочная портальная гипертензия

1. Заболевания печеночных венул и вен, нижней полой вены:
   1. врожденное мембранозное заращение нижней полой вены;
   2. вено-окклюзионная болезнь;
   3. тромбоз печеночных вен (болезнь и синдром Бадда-Киари);
   4. тромбоз нижней полой вены;
   5. дефекты развития нижней полой вены;
   6. опухолевое сдавление нижней полой и печеночной вены.
2. Заболевания сердца:
   1. кардиомиопатия;
   2. заболевания сердца с поражением клапанов;
   3. констриктивный перикардит.

Инфекции

У новорождённых причиной внепеченочной пресинусоидальной гипертензии может служить омфалит, в том числе вызванный катетеризацией пупочной вены. Инфекция распространяется по пупочной вене на левую ветвь воротной вены, а затем на её основной ствол. У детей более старшего возраста причиной служат острый аппендицит и перитонит.

Окклюзия воротной вены особенно часто встречается в Индии, обусловливая 20-30% всех случаев кровотечения из варикозно-расширенных вен. У новорождённых её причиной могут быть дегидратация и инфекции.

Обструкция воротной вены может развиваться при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона.

Она может быть также осложнением инфекции жёлчных путей, например вследствие желчнокаменной болезни или первичного склерозирующего холангита.

Хирургические вмешательства

Обструкция воротной и селезёночной вен часто развивается после спленэктомии, особенно если перед операцией количество тромбоцитов было нормальным. Тромбоз распространяется из селезёночной вены на основной ствол воротной вены. Особенно часто он развивается при миелоидной метаплазии. Аналогичная последовательность событий наблюдается при тромбозе сформированного хирургическим путём портосистемного шунта.

Тромбоз воротной вены может развиться как осложнение крупных и сложных операций на печени и желчных путях, например, при устранении стриктуры или при удалении кисты холедоха.

Травмы

Повреждение воротной вены иногда наблюдается при автомобильных травмах или проникающих ножевых ранениях. Разрыв воротной вены в 50% случаев приводит к смерти, единственным способом остановки кровотечения является перевязка вены.

Состояния, сопровождающиеся усиленным тромбообразованием

У взрослых состояние гиперкоагуляции нередко вызывает тромбоз воротной вены. Чаще оно наблюдается при миелопролиферативных заболеваниях, которые могут протекать латентно. При аутопсии макроскопически и гистологически часто выявляют тромботические изменения у больных, страдавших портальной гипертензией и миелопролиферативным заболеванием. Тромбоз воротной вены сопровождается асцитом и варикозным расширением вен пищевода.

Тромбоз воротной вены может осложнять течение врождённой недостаточности С-белка.

Инвазия и сдавление опухолью

Классический пример опухоли, которая может прорасти в воротную вену или сдавить её, - гепатоцеллюлярная карцинома. Блок воротной вены может вызвать также рак поджелудочной железы (обычно её тела) или других соседних с веной образований. При хроническом панкреатите часто происходит обструкция селезёночной вены, воротная вена поражается редко (5,6%).

Врождённые аномалии

Возможна врождённая обструкция любого участка правой и левой желточных вен, из которых формируется воротная вена. Воротная вена может вообще отсутствовать, и кровь от внутренних органов оттекает в центральные вены, в основном в нижнюю полую. В воротах печени венозные коллатерали не образуются.

Врождённые аномалии воротной вены обычно сочетаются с другими врождёнными пороками развития.

Цирроз печени

Цирроз печени очень редко осложняется тромбозом воротной вены. Наиболее частой причиной при этом оказывается гепатоцеллюлярная карцинома, развившаяся на фоне цирроза. Другой механизм обструкции воротной вены - тромбоцитоз после спленэктомии. Пристеночные тромбы, обнаруживаемые в просвете воротной вены при аутопсии, по-видимому, образуются в терминальном состоянии. Существует опасность гипердиагностики тромбоза, поскольку при визуализационных методах исследования воротная вена иногда не заполняется, что связано с перераспределением крови в крупные коллатерали или в увеличенную селезёнку.

Другие причины

В очень редких случаях тромбоз воротной вены бывает связан с беременностью, а также с длительным приёмом пероральных контрацептивов, особенно женщинами старшего возраста.

Блок воротной вены может быть связан с системным заболеванием вен, особенно с мигрирующим тромбофлебитом.

При ретроперитонеальном фиброзе плотная фиброзная ткань может сдавливать воротную вену.

Неизвестные причины

Примерно у половины больных после тщательного обследования причина обструкции воротной вены остаётся неизвестной. У некоторых из них выявляют сопутствующие аутоиммунные заболевания, например гипотиреоз, сахарный диабет, пернициозную анемию, дерматомиозит, ревматоидный артрит. В ряде случаев обструкция развивается после недиагностированных инфекций органов брюшной полости, например после аппендицита или дивертикулита. 

1. Острые:
   1. алкогольный гепатит;
   2. алкогольная жировая печень;
   3. фульминантный вирусный гепатит.
2. Хронические:
   1. алкогольные заболевания печени;
   2. хронический активный гепатит;
   3. первичный билиарный цирроз;
   4. вирусный цирроз;
   5. болезнь Вильсона-Коновалова;
   6. гемохроматоз;
   7. недостаточность альфа1-антитрипсина;
   8. криптогенный цирроз;
   9. идиопатическая портальная гипертензия;
   10. заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди;
   11. врожденный фиброз печени;
   12. шистозоматоз;
   13. саркоидоз;
   14. облитерация внутрипеченочных разветвлений печеночных вен, связанная с лечением цитостатиками;
   15. метастатическая карцинома;
   16. узелковая регенераторная гиперплазия печени;
   17. фокальная узелковая гиперплазия.
3. Заболевания печеночных венул и вен, нижней полой вены:
   1. врожденное мембранозное заращение нижней полой вены;
   2. вено-окклюзионная болезнь;
   3. тромбоз печеночных вен (болезнь и синдром Бадда-Киари);
   4. тромбоз нижней полой вены;
   5. дефекты развития нижней полой вены;
   6. опухолевое сдавление нижней полой и печеночной вены.
4. Заболевания сердца:
   1. кардиомиопатия;
   2. заболевания сердца с поражением клапанов;
   3. констриктивный перикардит.

[1], [2], [3], [4]