Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Портальная гипертензия
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Портальная гипертензия - повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации - в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.
Когда количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается в связи с развитием коллатерального кровообращения, усиливается роль печёночной артерии. Печень уменьшается в объёме, снижается способность её к регенерации. Вероятно, это происходит вследствие недостаточного поступления гепатотропных факторов, в том числе инсулина и глюкагона, вырабатываемых поджелудочной железой.
Портальная гипертензия чаще всего вызывается циррозом печени (в развитых странах), шистосомозом (в эндемичных областях) или сосудистыми нарушениями в печени. Последствия включают варикоз вен пищевода и портосистемную энцефалопатию. Диагноз основан на клинических данных, результатах инструментального обследования и эндоскопии. Лечение включает эндоскопическую профилактику желудочно-кишечного кровотечения, лекарственную терапию, сочетание этих методов и, иногда, портокавальное шунтирование.
Портальная вена, образованная верхнебрыжеечной и селезеночной венами, доставляет кровь от органов брюшной полости, желудочно-кишечного тракта, селезенки и поджелудочной железы в печень. В пределах ретикулоэндотелиальных кровеносных сосудов (синусоидов) кровь от терминальных портальных венул печени смешивается с артериальной кровью. Кровь из синусоидов через печеночные вены поступает в нижнюю полую вену.
В норме портальное давление составляет 5-10 мм рт. ст. (7-14 см вод. ст.), оно превышает давление в нижней полой вене на 4-5 мм рт. ст. (портальный венозный градиент). Более высокие показатели характеризуются как портальная гипертензия.
[Причины и патофизиология портальной гипертензии
Портальная гипертензия возникает главным образом из-за увеличенного сопротивления току крови в результате непосредственно патологических процессов в печени, нарушения проходимости селезеночной или воротной вен или нарушенного венозного оттока по печеночным венам. Увеличение объема притекающей крови относится к редким причинам, хотя часто вносит свой вклад в портальную гипертензию при циррозе печени и при гематологических заболеваниях, сопровождающихся выраженной спленомегалией.
Классификация и общие причины портальной гипертензии
|
Классификация |
Причины |
|
Подпеченочная |
Тромбоз воротной или селезеночной вены Увеличение портального кровотока: артериовенозная фистула, выраженная спленомегалия при гематологических заболеваниях |
|
Внутрипеченочная |
Пресинусоидальная: шистосомоз, другие перипортальные поражения (например, первичный билиарный цирроз, саркоидоз, врожденный фиброз печени), идиопатическая портальная гипертензия Синусоидальная: цирроз (любой этиологии). Постсинусоидальная: окклюзионные поражения венул |
|
Надпеченочная |
Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари) Обструкция нижней полой вены Затрудненный приток к правым отделам сердца (например, сдавливающий перикардит, рестриктивная кардиомиопатия) |
Цирроз печени сопровождается фиброзом ткани и регенерацией, которые увеличивают сопротивление в синусоидах и терминальных портальных венулах. В то же время имеют значение и другие, потенциально обратимые факторы, такие как сократительная способность синусоидальных клеток, продукция вазоактивных веществ (например, эндотелии, оксид азота), различных системных медиаторов артериолярной резистентности и, возможно, набухание гепатоцитов.
С течением времени портальная гипертензия приводит к развитию портосистемных венозных коллатералей. Они способствуют некоторому снижению давления в воротной вене, но также и развитию осложнений. Расширенные извитые подслизистые сосуды (варикозно расширенные вены) дистального отдела пищевода и иногда дна желудка могут разрываться, вызывая внезапное катастрофическое желудочно-кишечное кровотечение. Кровотечение развивается редко, если портальный градиент давления меньше 12 мм рт. ст. Стаз крови в сосудах слизистой оболочки желудка (гастропатия при портальной гипертензии) может вызвать острое или хроническое кровотечение независимо от варикозно расширенных вен. Общим является видимое расширение коллатералей брюшной стенки; вены, радиально отходящие от пупка (голова медузы), встречаются более редко и указывают на значительный кровоток по умбиликальной и параумбиликальной венам. Коллатерали вокруг прямой кишки могут привести к варикозному расширению вен прямой кишки и кровотечению.
Портосистемные коллатерали шунтируют кровь мимо печени. Таким образом, при увеличении портального кровотока меньше крови достигает печени. Кроме того, токсичные вещества из кишечника поступают непосредственно в системный кровоток, участвуя в развитии портосистемной энцефалопатии. Венозный застой во внутренних органах при портальной гипертензии вносит свой вклад в развитие асцита в результате феномена Старлинга. Спленомегалия и гиперспленизм обычно являются следствием повышенного давления в селезеночной вене. Результатом могут быть тромбоцитопения, лейкопения и, реже, гемолитическая анемия.
Портальная гипертензия часто ассоциируется с гипердинамическим кровообращением. Механизмы сложны и, вероятно, вовлекают в патологический процесс повышение симпатического тонуса, образование оксида азота и других эндогенных вазодилататоров, а также повышение активности гуморальных факторов (например, глюкагона).
Причины портальной гипертензии
Симптомы портальной гипертензии
Портальная гипертензия развивается бессимптомно; симптомы и признаки являются результатом развития осложнений. Самое опасное - острое кровотечение из варикозно расширенных вен. Пациенты обычно жалуются на внезапное, часто массивное, безболезненное кровотечение из верхних отделов ЖКТ. Кровотечение при гастропатии при портальной гипертензии является часто подострым или хроническим. Могут наблюдаться асцит, спленомегалия или портосистемная энцефалопатия.
Что беспокоит?
Диагностика портальной гипертензии
У пациентов с хроническим заболеванием печени портальная гипертензия предусматривает наличие расширенных коллатералей, спленомегалии, асцита или портосистемной энцефалопатии. Для подтверждения необходимо измерение прямого портального давления при катетеризации яремной вены, что является инвазивной процедурой и обычно не выполняется. В случае подозрения на цирроз печени помогает инструментальное обследование. Ультрасонография или КГ часто указывает на расширенные внугрибрюшные коллатерали, а допплеровское УЗИ может оценить состояние воротной вены и скорость кровотока.
Варикоз вен пищевода и желудка, а также гастропатию при портальной гипертензии лучше всего диагностировать эндоскопически, что позволяет прогнозировать кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка (например, красные пятна на варикозных венах).
Что нужно обследовать?
Прогноз и лечение портальной гипертензии
Смертность при острых кровотечениях из варикозных вен может превышать 50 %. Прогноз зависит от резервных возможностей печени и степени тяжести кровотечения. Для оставшихся в живых риск кровотечения в последующие 1-2 года составляет от 50 до 75 %. Эндоскопическая и медикаментозная терапия снижают риск кровотечения, но лишь незначительно увеличивают продолжительность жизни.
Длительная терапия гастроэзофагеальных варикозно расширенных вен, являющихся источником кровотечения, заключается в поэтапном эндоскопическом лигировании или склеротерапии с целью облитерации узлов с последующим обязательным ежемесячным эндоскопическим контролем. Лигирование варикозно расширенных вен более предпочтительно, чем склеротерапия, ввиду меньшего риска.
Долгосрочная медикаментозная терапия варикозного расширения вен пищевода и желудка, осложненного кровотечением, включает b-блокаторы; эти препараты понижают портальное давление прежде всего за счет уменьшения портального кровотока, хотя эффект их применения не всегда постоянен. Предпочтительным является применение пропранолола (40 мг- 80 мг перорально 2 раза в сутки) или надолола (40-160 мг один раз в сутки) в титрующих дозах, позволяющих уменьшить частоту сердечных сокращений примерно на 25 %. Добавление изосорбида мононитрата 10 мг-20 мг перорально 2 раза в сутки может дополнительно снизить портальное давление. Комбинированное применение долговременной эндоскопической и лекарственной терапии является более эффективным подходом. Пациенты, у которых данное лечение неэффективно или не показано, нуждаются в трансюгулярном интрапеченочном портосистемном шунтировании {transjugular intrahepatic portal-systemic shunting, TIPS) или портокавальном шунтировании. С помощью TIPS устанавливается стент между портальным и печеночным венозным кровотоком в пределах печени. В то же время TIPS безопаснее, чем портокавальное шунтирование, с точки зрения летальности, особенно в условиях острого кровотечения. Однако с течением времени кровотечение часто повторяется из-за стенозирования стента или его обтурации. Долгосрочный эффект неизвестен. Определенной группе пациентов показана трансплантация печени.
У пациентов с варикозом вен, который не осложнялся кровотечением, применение b-блокаторов снижает его риск.
При гастропатии, осложненной кровотечением, может использоваться медикаментозная терапия для снижения портального давления. Показания к шунтированию следует рассматривать при неэффективности медикаментозной терапии, но результаты его могут быть менее позитивными по сравнению с шунтированием при кровотечении из варикозных вен пищевода.
Поскольку это редко вызывает клинические проблемы, гиперспленизм не требует никакого специфического лечения и спленэктомии нужно избегать.
Лечение портальной гипертензии
Эндоскопическая склеротерапия - метод, который считается «золотым стандартом» экстренного лечения кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. В умелых руках он позволяет остановить кровотечение, но обычно для улучшения обзора предварительно проводят тампонаду и назначают соматостатин. Тромбоза варикозно-расширенных вен добиваются, вводя в них через эндоскоп склерозирующий раствор. Данные об эффективности плановой склеротерапии при варикозном расширении вен пищевода противоречивы.