Симптомы лейкоза

В типичных случаях для острого лейкоза характерно сочетание анемического и интоксикационного симптомокомплекса (бледность слизистых оболочек и кожи с серо-желтушным оттенком, вялость, слабость, субфебрилитет и др.), пролиферативного (увеличение периферических, медиастинальных или брюшных лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, опухолевые образования глазницы, плоских костей черепа и др.) и геморрагического синдромов. Кроме того, нередко уже при первом клиническом выявлении острого лейкоза могут быть и клинические, и рентгенологические признаки поражения костной системы, головного мозга и его оболочек (головные боли, тошнота, рвота, нарушения сознания, поражения черепно-мозговых нервов - чаще VI пары, парапарезы, параличи, судороги и др.), яичек, лейкемические инфильтраты на коже и др. У многих детей один или два характерных для острого лейкоза синдрома появляются за 4-6 недели и более до развития клиники, позволившей поставить правильный диагноз. Д. Р. Миллер (1990) приводит характеристику 4455 детей с острым лимфобластным лейкозом:

• детей до года - 3%, 1 - 10 лет - 77%, старше 10 лет - 20%;
• мальчиков - 57%, девочек - 43%;
• лихорадка - 61%; геморрагии - 48%; боль в костях - 23%; лимфаденопатия - 63% (выраженная - 17%); спленомегалия - 57% (у 17% селезенка пальпировалась ниже пупка), гепатомегалия - 61% (у 17% нижний край печени был ниже пупка), увеличение медиастинальных лимфатических узлов - 7%, поражение ЦНС - 3%;
• анемия - 80% (у 20% гемоглобин равен или более 100 г/л); тромбоцитопения с числом тромбоцитов ниже 20 тыс. в мкл - 28%, 20-100 тыс. - 47%, равно или более 100 тыс. - 25%; количество лейкоцитов менее 10 тыс. в мкл - 51%, 1 0 - 5 0 тыс. в мкл - 30%, более 50 тыс. в мкл - 19%;
• морфология лимфобластов: L1 - 85%; L2 - 14%, L3 - 10%.

При ОнЛЛ реже, чем при острым лимфобластном лейкозе, встречаются пролиферативный, но более часты интоксикационный, анемический и геморрагический синдромы, поражения ЦНС , костей, гипертрофия десен, гиперлейкоцитозы.

Синдром лейкостаза развивается у больных острым лейкозом с высоким уровнем лейкоцитов в периферической крови (более 100 000 в мкл) и является результатом агрегации бластов в капиллярах. Наиболее часто он начинается с кардиореспираторных расстройств с развитием острой дыхательной недостаточности и отека легких или с картины пневмонии, реже - с явлений со стороны ЦНС с резкой головной болью или инсультоподобным состоянием.

Инфекции - закономерное осложнение течения острого лейкоза как следствие развития первичного и вторичного иммунодефицитного синдрома (последствие цитостатической терапии, гранулоцитопении). Особенно опасна нейтропения с количеством нейтрофилов менее 500 в мкл. Считается, что при такой выраженности нейтропении на третьей неделе процент наслоения инфекционных осложнений приближается к 100%. Поэтому любые лихорадки у детей со столь выраженной нейтропенией - показание для активной противоинфекционной терапии (цефалоспорины III и IV поколения, меронем, имипинем, тазоцин и др.). На фоне комплексной цитостатической терапии переливания цельной крови опасны в плане заражения не только вирусами гепатита В, С, Е, но и вирусами группы герпес, грибами Candida и др.

В стадии полной клинической ремиссии нет клинических проявлений острого лейкоза, т. е. отклонений от нормы при осмотре ребенка: процент бластных клеток в миелограмме не превышает 5%, а количество лимфоцитов в миелограмме менее 20%; в периферической крови бластных клеток не должно быть, но возможны умеренная тромбоцитопения и лейкопения из-за цитостатического эффекта терапии; в спинномозговой жидкости отклонений от нормы нет.

Рецидив острого лейкоза бывает костно-мозговым (выявление в миелограмме более 5% бластных клеток) и внекостномозговым («экстрамедуллярным») с различной локализацией лейкемической инфильтрации (нейролейкоз, лейкозная инфильтрация яичек, селезенки, лимфатических узлов, гайморовых пазух и др.).

[1], [2], [3], [4], [5]