Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Атрезия хоан
Последняя редакция: 08.02.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Полное отсутствие естественных отверстий в различных анатомических структурах организма называется атрезией (от греч. a – отрицание чего-либо, tresis – отверстие). Атрезия хоан означает отсутствие в задней части носового прохода парных отверстий – задних носовых ходов, которые соединяют полость носа с носоглоткой. [1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Частота данного порока развития составляет один случай на 5-8 тыс. рожденных живыми младенцев (по другим данным, три случая на 10 тыс.), и в 65% случаев рождаются дети с односторонней атрезией хоан.
При этом в 60-75% случаев двусторонней атрезии новорожденные имеют сопутствующие пороки развития – другие черепно-лицевые аномалии. Кроме того, статистика отмечает почти 8% семейных случаев.
По некоторым данным, при синдроме CHARGE атрезию хоан имеют до 30% пациентов. [2]
Причины атрезии хоан
Поскольку атрезия хоан у новорожденного ребенка – патология врожденная, ее причины связаны с нарушением формирования назальных структур во время эмбрионального периода внутриутробного развития. В результате этих нарушений между носовой полостью (cavum nasi) и верхней частью носоглотки (pars nasalis pharyngis) остается костная/хрящевая перегородка или, реже, фиброзная (соединительнотканная) перепонка.
Необходимо учитывать генетический фактор, особенно при наличии комплекса дефектов развития, например, при врожденном синдроме CHARGE или CHARGE-ассоциация – с аномалиями оболочки глаз, ушных раковин, пищевода, гениталий и др. Обусловленные генными мутациями врожденные синдромы краниофациального (черепно-лицевого) дизостоза или краниосинтоза (преждевременного сращения одного или нескольких черепных швов), при которых наблюдается аномалия носоглотки и задних носовых ходов, также включают синдром Тричер Коллинза; синдромы Альфи, ДиДжорджи, Аперта; синдром Эдвардса; синдромы Крузона, Антли-Бикслера, Пфайффера, Тессье, Бира-Стивенсона, Джексона-Вейсса; фетальный алкогольный синдром (алкогольный синдром плода).
При развивающемся у детей и молодых людей деформирующем полипозе носа отмечается стеноз хоан, то есть их аномальное сужение, которое может определяться как сужение носовых дыхательных путей в области задней хоаны, назофарингеальный стеноз или частичная атрезия хоан.
Таким образом, в отоларингологии часто выделяют и приобретенную атрезию хоан – вторичный передний и задний стеноз носовой полости с образованием фиброзных перепонок. Это состояние может быть результатом сифилиса, системной красной волчанки, травмы околоносовых пазух, хирургического вмешательства, а также следствием лучевой терапии злокачественных новообразований носоглотки.
Однако атрезия хоан классифицирована медицинскими экспертами как врожденная патология, и практикующим отоларингологам следовало бы различать ее от стеноза задних носовых ходов, который не приводит к их полной обструкции.
Вдвое чаще наблюдается атрезия односторонняя: правосторонняя атрезия хоаны или, соответственно, левосторонняя атрезия хоаны. [3]
Факторы риска
Кроме генетических отклонений, факторами риска атрезии отверстий в дистальной носовой полости признаются различные эмбриотоксические воздействия и факторы окружающей среды.
Так, более высокому риску возникновения у плода данной аномалии могут подвергаться будущие матери, которые при гипертиреозе во время беременности (для снижения уровня гормонов щитовидной железы) принимали препараты группы тиоамидов. В таких случаях эмбриону может недоставать тиреоидных гормонов, что негативно отражается на морфогенезе верхних дыхательных органов.
Кроме того, в ходе исследований выявлена потенциальная связь атрезии хоан у новорожденных с приемом высоких доз витамина B12, В3 (PP), D и цинка во время беременности. Крайне негативно влияет на развитие черепно-лицевых структур плода алкоголь, табачный дым и кофеин. [4]
В 2010-12 гг. в США было зафиксировано учащение рождения детей с хоанальной атрезией из-за воздействия на организм беременных химических веществ, которые использовались для обработки сельскохозяйственных культур.
Подробнее читайте:
Патогенез
Хоаны (лат. choane – воронка) – это ведущие из носовой полости в носоглотку отверстия, ограниченные посередине сошником (краем костной пластины); клиновидной костью – сверху и сзади; крыловидными пластинами этой кости – с боков, а снизу – небной костью (ее горизонтальной пластиной). Больше информации в материале – Развитие органов дыхательной системы
Формирование хоан, происходящих из жаберных дуг зародыша, начинается на четвертой неделе беременности (и продолжается до восьмой) – с миграции клеток нервного гребня в дорсальные нервные складки. Далее происходит разрыв вертикально расположенной эпителиальной складки (ороназальной мембраны) между крышей первичной полости рта (primary oral cavity) и носовыми отростками (placoda nasalis) на боковой поверхности головы. Носовые отростки углубляются в мезодерму, что приводит к образованию носовых ямок, а затем – первичных (примитивных) хоан.
Теоретически, патогенез врожденной аномалии в виде атрезии хоан может быть обусловлен сохранением щечно-глоточной (буккофарингеальной) мембраны – тонкого слоя клеток эктодермы и энтодермы, покрывающего «оральное отверстие» эмбриона выше краниального конца хорды. На шестой неделе беременности должна произойти перфорация этой мембраны, но по неизвестным причинам этого может не случиться, что обусловливает возникновение таких орофациальных дефектов, как расщелина неба и атрезия хоан.
Также возможны: сохранение букконазальной мембраны (тонкого слоя эпителиальной ткани, который должен рассасываться на седьмой неделе гестации); аномальное прилегание мезодермальной ткани в области хоан; локальное нарушение миграции клеток мезенхимы вдоль нервного гребня, приводящее к дефектам формирования у эмбриона фронтоназального выступа головной части и его отростков.
Но ни одно из предположений механизма развития атрезии задних носовых ходов на сегодняшний день не имеет доказательств.
Симптомы атрезии хоан
Новорожденные дышат носом, поскольку надгортанник у них (по сравнению со взрослыми) расположен выше, и гортань во время глотания поднимается, касаясь носоглотки, и замыкается между мягким небом и боковыми сторонами носоглотки. И способность дышать ртом появляется на 4-6 неделе после рождения – после опускания гортани.
Поэтому классические симптомы, которыми у новорожденных проявляется двусторонняя атрезия хоан, обусловлены полным нарушением дыхательной функции.
Так, у младенца наблюдается свидетельствующий об эпизодах асфиксии циклический цианоз: синюшность кожных покровов, которая уменьшается при плаче (когда ребенок широко открывает рот и делает вдохи-выдохи) и повторяется – как только плач прекращается, и младенец закрывает рот. В таких случаях требуется неотложная медицинская помощь – эндотрахеальная интубация или трахеотомия.
Односторонняя атрезия (то есть отсутствие только одного заднего носового хода) нередко выявляется в более позднем возрасте (в 5-10 месяцев или намного позже), и ее первые признаки проявляются в виде односторонней заложенности носа. Кроме того, наблюдаются постоянные выделения из одной ноздри – ринорея, храп и стридор (шумное дыхание), а также хронический синусит. [5]
Осложнения и последствия
Двусторонняя атрезия хоан приводит к острому респираторному дистресс-синдрому новорожденных вследствие полной обструкции носовых дыхательных путей.
Последствия и осложнения односторонней атрезии: искажение пропорций лица, нарушение роста верхней и нижней челюстей и формирование патологического прикуса – из-за неправильного черепно-лицевого развития; появление обструктивного ночного апноэ и других респираторных проблем, связанных с нарушением функционирования верхних дыхательных путей. [6]
Диагностика атрезии хоан
При подозрении на двустороннюю атрезию хоан у новорожденных предварительная клиническая диагностика проводится неонатологом в неотложном порядке – путем введения через носовую полость младенца назогастрального зонда. Подозрение относительно данной врожденной аномалии подтверждается, если катетер ввести невозможно.
Для подтверждения диагноза необходима визуализация: эндоскопия (осмотр) полости носа, КТ носа, околоносовых пазух и параназальных костных структур.
Односторонняя атрезия хоан – наиболее распространенная форма и может не иметь сопутствующих врожденных дефектов, поэтому сразу после рождения ребенка не может быть диагностирована.
При односторонней атрезии также проводится инструментальная диагностика: передняя и задняя риноскопия; эндоскопия полости носа и компьютерная томография носа; риноманометрия – исследование дыхательной функции носа.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика включает проблемы с носовым дыханием, которые могут быть обусловлены: искривлением носовой перегородки или вывихом ее хряща; стенозом полости носа и врожденной гипертрофией нижних носовых раковин; изолированным стенозом грушевидного отверстия носа (переднего костного ограничения носового скелета); антрохоанальным полипом, дермоидной кистой носовой полости или кистой носослезного протока; гемангиомой или гарматомой носа.
К кому обратиться?
Лечение атрезии хоан
При атрезии хоан – для восстановления их проходимости – проводится только хирургическое лечение путем трансназальной эндоскопической резекции и хоанопластики с предварительной КТ или МРТ полости носа.
Хирургическое вмешательство при двусторонней атрезией хоан обычно проводится в течение первых трех месяцев жизни, а в случаях односторонней – после исполнения ребенку двух лет. [7]
Все подробности в публикации – Восстановление атрезии хоан
Профилактика
Учитывая известные факторы риска возникновения данного врожденного дефекта, профилактическими мерами можно считать правильное ведение беременности и крайняя осторожность в назначении каких-либо лекарств будущим матерям.
А у ответственных супружеских пар предупредить рождение ребенка с генетически обусловленным синдромом есть такой способ, как медико-генетическая консультация.
Прогноз
Двусторонняя атрезия хоан представляет опасность для жизни новорожденного, но при своевременном и эффективном лечении и отсутствии связи с врожденными синдромами прогноз обычно считается хорошим.
Книги по теме Атрезия хоан
- Pediatric Otolaryngology: Principles and Practice Pathways" - Автор: Christopher J. Hartnick и др. (Год выпуска: 2015)
- "Scott-Brown's Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery" - Автор: John C Watkinson и др. (Год выпуска: 2020)
- "Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery" - Автор: Paul W. Flint и др. (Год выпуска: 2020)
- "ENT: An Introduction and Practical Guide" - Автор: Sharan K. Naidoo (Год выпуска: 2018)
Использованная литература
- Пальчун, Магомедов, Алексеева: Оториноларингология. Национальное руководство. ГЭОТАР-Медиа, 2022 г.
- Врождённая атрезия хоан у детей. Учебное пособие для студентов медицинских вузов. Котова Е.Н., Радциг Е.Ю. 2021