Болезнь Педжета

Гистопатология

Отмечаются акантоз, папилломатоз, полиморфизм шиповидных клеток, наличие исджетовых клеток (крупные клетки со светлой цитоплазмой и бледно-окрашиваемым или гиперхромным ядром). Клетки лишены межклеточных связей. В дерме наблюдается воспалительная реакция, состоящая преимущественно из лимфоцитов, плазматических и немногочисленных тучных клеток.

Патоморфология

В свежих элементах в эпидермисе - акантоз с удлинением и расширением эпидермальных выростов, в старых элементах эпидермис истончен. Характерно наличие среди эпителиоцитов клеток Педжета - крупных, лишенных мостиков клеток со светлой цитоплазмой и крупным ядром. Их обычно особенно много в базальном слое эпидермиса, они вызывают его дезорганизацию. Как правило, в дерму опухолевые клетки не проникают. Когда клеток Педжета очень много, они образуют ячейки, оттесняя и деформируя клетки эпидермиса. В их цитоплазме выявляются гликоген, нейтральные гликозаминогликаны и вещество типа сиаломуцина. Некоторые клетки могут содержать меланин, проникающий в них из соседних меланоцитов, сами же клетки Педжета ДОФА-отрицательные.

В сосочковом слое дермы отмечаются различной интенсивности воспалительные инфильтраты. В эпидермисе, вблизи молочных ходов, иногда определяют клеточные тяжи из атипичных клеток. При электронной микроскопии выявлено, что клетки Педжета малодифференцированные, имеют десмосомы и микроворсинки. Подобная картина напоминает структуру клеток эпителия протоков апокринных или эккринных желез. Гистохимически в этих клетках обнаружены признаки апокринной дифференцировки.

Патогистологические изменения при экстрамаммарных формах болезни Педжета аналогичны таковым при локализации в молочной железе.

Гистогенетически болезнь Педжета маммарной локализации связывают с клетками рака молочных ходов, а также карциномы из модифицированных апокринных желез. При экстрамаммарной локализации возможно развитие опухоли из клеток инфундибулярной области волосяных фолликулов и апокринных желез в связи с эктопическим расположением клеток придатков в эпидермисе.

Дифференциальный диагноз следует проводить с микробной экземой, чесоткой, первичным) сифилисом, хронической пиодермией, поверхностным кандидозом, базалиомой, грибковым микозом, нейродермитом, герпетической инфекцией, меланомой. Дифференцировать болезнь Педжета следует от болезни Боуэна, при которой также можно обнаружить вакуолизированные эпителиоциты. Однако в отличие от последних клетки Педжета не имеют межклеточных мостиков и содержат ШИК-положительные вещество и сиаломуцин, дающий метахромазию при окраске толуидиновым синим и тионином. Кроме того, при болезни Боуэна в отличие от болезни Педжета наблюдаются комкообразование ядер внутри гигантских многоядерных эпителиальных клеток, а также явления дискератоза. От педжетоидной злокачественной меланомы болезнь Педжета отличается тем, что опухолевые клетки проникают в дерму; в некоторых клетках злокачественной меланомы имеется небольшое количество меланина, и они дают положительную реакцию с моноклональными антителами НМВ-45.