Гистиоцитоз Х кожи: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гистиоцитоз Х (син.: гистиоцитарный медуллярный ретикулез, злокачественный ретикулогистиоцитоз). Гистиоцитозы из клеток Лангерганса составляют группу, в которую входят болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема, врожденный самозаживающий ретикулогистиоцитоз и гистиоцитоз из недетерминированных клеток.

Редкое прогрессирующее системное заболевание мононуклеарно-гистиоцитарной системы с неопластической пролиферацией атипичных гистиоцитов и других мононуклеарных фагоцитов. Течение заболевания острое со средней продолжительностью жизни до 6 мес. При этом отмечаются гепатоспленомегалия, инфильтрация костного мозга, увеличение лимфатических узлов, желтуха, лихорадка, анемия.  Н. Rappaport (1966) различает две клинические формы злокачественного гистиоцитоза: висцеральную форму с ранним участием гемопоэтических органов и кожную форму, наблюдающуюся приблизительно в 10 % случаев.

При кожной форме клинически находят бляшкополобную эритему или множественные папулы от коричневатого до фиолетового цвета со склонностью к: геморрагиям и изъязвлениям, подкожные узлы, напоминаюшие таковые при узловатой эритеме, пурпурного цвета, иногда наблюдающиеся в ранних сжатиях болезни.

Патоморфология. В коже имеется преимущественно очаговый полиморфный инфильтрат, локализующийся данным образом периваскулярно и перифоликулярно. Более маеешшый инфильтрат занимает глубокие отделы дермы и подкожно-жировую ткань. Цитологические признаки сильно варьируют. Различают следующие группы пролиферирующих клеток; атипичные неопластические гистиоциты - крупные с пуэырькообразными или гиперхромными, часто дольчатыми ядрами, содержащими ядрышки, и базофильной пиронинофильной цитоплазмой; макрофаги с ядрами различной конфигурации, содержащие в своей цитоплазме многочисленные эритроциты как следствие эритрофагоцитоза, клеточный детрит, тромбоциты, гемосидерин и липидсодержашие комплексы; хорошо дифференцированные гистиоциты представляют собой крупные овальной или удлиненной формы клетки с зозинофильной цитоплазмой и пузырькообразным ядром, содержащие фагоцитированные эритроциты и другие включения. Среди указанных выше форм встречаются многочисленные клетки переходного типа. Часто наблюдаются некрозы. Кроме гистиоцитов, инфильтраты содержат нейтрофильные и эозинофильные гранулоциты, плазматические клетки, лимфоциты, гигантские клетки, часто причудливых форм, напоминающие клетки ретикулосаркомы. Мелкие нефагоцитирующие клетки с бледной цитоплазмой и гиперхромными ядрами идентичны так называемым прогистиоцитами, хотя их структура определяется нечетко В подкожно-жировой ткани часто отмечается картина панникулита с очаговыми липогранулемами. Гистохимически во многих клетках определяется активность неспепифической эстеразы диффузно или и виде гранул. Ультраструктурно в гистиоцитах выявляются специфические образования в виде "ракеток", которые могут служить надежным диагностическим маркером гистиоцитоза X.

[1], [2], [3]