Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Карциноматоз – осложнение первичного рака
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Если при метастазах первичной опухоли раковые клетки перемещаются в ткани других органов, угрожая их повреждением, то карциноматоз означает развитие злокачественных образований – метастатических карцином или аденокарцином – после распространения из первичного очага. Этот термин онкологи в большинстве случаев используют при любом типе вторичных раковых опухолей любой локализации.
В МКБ-10 данное патологическое состояние определяется как диссеминированное злокачественное новообразование (неуточненное) с кодом C80.0.
Эпидемиология
По некоторым оценкам, перитонеальный карциноматоз выявляется у 5-8% онкобольных с колоректальным раком – аденокарциномой прямой кишки, которая относится к одному из наиболее распространенных онкологических заболеваний в мире (ежегодно диагностируемого у 1,4 млн. человек). При этом, на момент постановки диагноза карциноматоз брюшины наблюдается почти у 10% пациентов с колоректальным раком и примерно у 70% пациенток с карциномой яичников.
По статистике, на легочный лимфогенный карциноматоз приходится 6-8% случаев вторичного (метастатического) рака легких. [1]
Лептоменингеальный карциноматоз отмечается в 1-5% случаев солидных раковых опухолей, в 5-15% случаев гематологических злокачественных новообразований и в 1-2% случаев первичного рака мозга.
Причины карциноматоза
Развитие карциноматоза не имеет другой причины, кроме наличия первичной злокачественной опухоли и ее метастазирования. То есть, такое состояние возможно только у онкобольных и представляет собой диссеминацию рака и его прогрессирование. [2]
Выделяя виды карциноматоза по способу распространения опухолевых клеток, специалисты отмечают лимфогенный карциноматоз (через лимфатические сосуды и лимфодренажную систему), развивающийся при метастазах в лимфоузлах, неходжкинской лимфоме, раке яичников или нейроэндокринных опухолях.
У пациентов с лейкемией, а также со злокачественными опухолями молочной железы и легких может происходить гематогенное распространение метастазов – с поражением, соответственно, головного мозга и органов брюшной полости.
А при имплантационном распространении – прямой инвазии раковых клеток из опухолей кишечника, желудка, поджелудочной железы, матки или яичников – карциноматоз может развиваться в легких, брюшине и печени.
Вторичные злокачественные образования также разделяют по локализации. Карциноматоз легких возникает при метастазировании опухолей молочной железы, матки или яичников; рака почки, поджелудочной или щитовидной железы, рака простаты.
При злокачественных новообразованиях легких, молочной железы, желудка, а также при любой опухоли, способной давать метастазы в легкие и область средостения, может развиваться карциноматоз плевры и плевральной полости. [3]
Карциноматоз брюшной полости (cavum peritonei) – результат метастазов в брюшную полость. А распространением рака органов ЖКТ или женской репродуктивной системы вызывается карциноматоз брюшины (peritoneum). Как отмечают эксперты, перитонеальный карциноматоз чаще всего обусловлен метастазированием злокачественных новообразований желудка, поджелудочной железы, яичников и колоректальной карциномы, а также первичных экстраабдоминальных опухолей – молочных желез, легких, злокачественной меланомы кожи, высокозлокачественных лимфом.
При онкологическом заболевании любого органа абдоминальной и брюшной полости может быть выявлен карциноматоз сальника, развитие которого происходит лимфогенным путем – через лимфатическую систему большого сальника – и приводит к инфильтрации мягких тканей в жировую.
Первичный рак желудка диагностируется очень часто, однако карциноматоз желудка – при метастазах в данный орган плоскоклеточного рака пищевода, почечно-клеточной карциномы, лобулярной карциномы молочной железы или рака яичников – редкое состояние.
При метастазах в кишечнике, способных распространяться от большинства опухолей органов брюшной полости, наблюдается карциноматоз кишечника, а при раке толстой или прямой кишки – карциноматоз ободочной кишки (отдела толстой кишки).
Этиологически связан с меланомой, опухолями легких, яичников, желудка и кишечника, поджелудочной и предстательной железы карциноматоз печени.
В большинстве случаев карциноматоз яичника – следствие метастазирования опухолей матки, молочной железы, органов ЖКТ и мочевого пузыря.
Поздним и редким осложнением злокачественных опухолей груди, легких и меланомы, дающих метастазы в головной мозг через кровь или цереброспинальную (спинномозговую) жидкость, является карциноматоз мозговых оболочек или лептоменингеальный карциноматоз (лептоменинги – паутинная и мягкая оболочки головного мозга).
Факторы риска
Бесспорными факторами риска развития карциноматоза являются: наличие первичной опухоли с высокой степенью злокачественности, поздние стадии первичной опухоли (ТЗ и Т4), метастазы в лимфоузлы и висцеральные метастазы.
Так, риск развития диссеминированных злокачественных новообразований в брюшной полости или брюшной стенке при раке толстой кишки на стадии Т3 не превышает 10%, а на стадии Т4 составляет 50%.
Также повышена угроза карциноматоза в случаях нерадикальной резекции первичной опухоли, а лептоменингеального карциноматоза – при хирургическом удалении новообразования без радиотерапии всего мозга.
Патогенез
Патологически измененным опухолевым клеткам свойственно нарушение внутренней структуры и обменных процессов (с преобладанием анаболизма), а также подавление клеточного иммунитета с трансформацией Т-лимфоцитов, которые в окружающих раковые клетки тканях начинают действовать как токсины. Кроме того, под влиянием раковых клеток происходит активация роста фибробластов, адипоцитов, эндотелиальных, мезотелиальных и стволовых клеток – с утратой их нормальных свойств и функций. [4]
Особенно важно в механизме онкологического процесса нарушение физиологического клеточного цикла в опухолевой ткани, приводящее к неконтролируемой пролиферации клеток-мутантов как в первичном очаге, так и при их распространении за его пределы.
Патогенез вторичных злокачественных образований различной локализации при карциноматозе обусловлен десквамацией – способностью клеток первичных опухолей отслаиваться, их распространением через лимфатические сосуды, кровь, перитонеальную и спинномозговую жидкости и прямую инвазию, а также адгезией (межмолекулярным соединением) здоровых клеток к раковым, которые быстро размножаются, приводя к узловому поражению поверхностных тканей органов.
Симптомы карциноматоза
От того, где развивается карциноматоз и насколько обширно поражение органа, зависят его основные симптомы.
Так, первые признаки легочного карциноматоза могут проявляться одышкой и кровохарканьем; карциноматоза брюшины – ее аномальным увеличением и вздутием верхней части живота; диссеминированное злокачественное новообразование желудка часто проявляется периодическими абдоминальными болями, а печени – желтухой.
Самыми распространенными симптомами перитонеального карциноматоза считаются асцит (который развивается из-за блокирования злокачественным новообразованием оттока лимфы или выделения им жидкости в брюшную полость), тошнота, кахексия (общее истощение со значительным снижением массы тела) и непроходимость кишечника (из-за уплотнения стенки кишечника и сдавления прямой кишки). При узловых образованиях на кишечных стенках (иногда размером до нескольких сантиметров) возможны острые или тянущие боли. [5]
Поражая яичники, карциноматоз может вызывать у пациенток дискомфорт, боль, одышку, вздутие живота, анорексию.
При карциноматозе оболочек головного мозга наблюдаются симптомы, вызываемые повреждением пересекающих субарахноидальное пространство нервов, прямой инвазией опухоли в головной или спинной мозг, нарушениями церебрального кровообращения, а также обструкцией оттока спинномозговой жидкости. Клиническая картина при этом достаточно вариабельна и может включать головные боли, рвоту, нарушение глотания, спутанность сознания и прогрессирующую неврологическую дисфункцию.
Осложнения и последствия
Ключевые последствия карциноматоза любой локализации – снижение выживаемости пациентов. Так, больше чем у половины больных раком желудка прогрессирование болезни приводит к перитонеальному карциноматозу, при отсутствии лечения которого средняя выживаемость не превышает трех месяцев, а после химиотерапии –десяти месяцев.
Без соответствующего лечения лептоменингеальный карциноматоз приводит к смерти через месяц-полтора, но химиотерапия может продлить жизнь до трех-шести месяцев.
Наиболее частые осложнения карциноматоза брюшины: нарушение моторики ЖКТ, портальная гипертензия, обструкция тонкой кишки, спленомегалия, печеночная энцефалопатия, непроходимость кишечника, образование кишечных свищей, перитонит. [6]
У всех онкологических пациентов в несколько раз повышается риск тромбоэмболии при карциноматозе, поскольку образование тромбов в венах при раке обусловлено влиянием опухолей на систему гомеостаза и свертывание крови.
Диагностика карциноматоза
В случае карциноматоза диагностика призвана верифицировать характер заболевания и оценить степень его тяжести.
Необходимы анализы крови на онкомаркеры и на уровень сывороточного креатинина; анализ внутрибрюшной жидкости (при асците) – на количество нейтрофилов; анализ спинномозговой жидкости – на наличие злокачественных клеток и уровень белка и глюкозы; общий анализ мочи. Для выбора метода лечения нужны биопсия и гистологический анализ образца ткани.
Визуализацию патологического состояния пораженных органов обеспечивает инструментальная диагностика: рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ (при подозрении на поражение мозговых оболочек – МРТ с контрастным усилением). [7]
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с первичными множественными злокачественными новообразованиями; перитонеальный карциноматоз – с имитирующими его туберкулезом, а также лимфоматозом, псевдомиксомой и первичной мезотелиомой брюшины. Легочный карциноматоз следует дифференцировать с вирусной и лимфоцитарной интерстициальной пневмонией, радиационным пневмонитом и саркоидозом легких.
Подробнее в публикациях:
К кому обратиться?
Лечение карциноматоза
Проводят лечение диссеминированных злокачественных новообразований теми же методами, что и лечение первичных злокачественных опухолей, но во многих случаях оно, по сути, является паллиативным.
Хирургическое лечение состоит в максимально полном удалении раковой опухоли – полной циторедуктивной хирургии. [8]
После нее назначается лучевая терапия (при значительном объеме опухолевой ткани) и курс химиотерапии: это или внутривенная химиотерапия, или интратекальная (с введение препаратов в спинномозговую жидкость путем эпидуральных инъекций). А пациентам с перитонеальным карциноматозом может проводиться гипертермическая интраоперационная перитонеальная (внутрибрюшинная) химиотерапия (HIPEC). Какие лекарства при этом могут использоваться, подробно читайте в материалах:
Также возможно назначение препаратов группы антиметаболитов, к примеру, подавляющего пролиферацию раковых клеток Метотрексата. А в таргетной медикаментозной терапии используются такие противоопухолевые препараты группы моноклональных антител, как Ипилимумаб, Пембролизумаб, Бевацизумаб (Авастин), Трастузумаб (Гертикад), Ритуксимаб (Ритуксан) и др.
Профилактика
Онкологи считают, что основная профилактика образования вторичных раковых опухолей – раннее выявление первичных злокачественных образований и их незамедлительное лечение. В качестве приметы приводится ситуация с диагностикой одного из самых смертоносных видов онкологии у женщин – рака яичников, который более чем 70% случаев выявляется только на III-IV стадии.
Прогноз
Анализируя сроки выживаемости пациентов с карциноматозом, специалисты утверждают: прогноз плохой. [9] Потому что реальной надежды на излечение во многих случаях нет.