Микрофтальм

Изолированный микрофтальм

• Идиопатический.
• Наследственный:
  • аутосомно-доминантный;
  • аутосомно-рецессивный;
  • Х-сцепленный.

Микрофтальм в сочетании с другой патологией органа зрения

Обычно сопровождается следующими изменениями.

1. Патология развития двух сегментов глазного яблока - синдром Петерса (Peters), синдром Ригера (Reiger) и т.д.
2. Катаракта.
3. Персистирующая гиперплазия стекловидного тела (ПГСТ).
4. Заболевания сетчатки - ретинопатия недоношенных (РН), дисплазия и складчатость сетчатки и т.д.
5. Аниридия.
6. Колобоматозный микрофтальм. Наличие колобом не редкость как для изолированного микрофтальма, так и для его сочетаний с общими заболеваниями.

Микрофтальм при общих заболеваниях

1. Синдром Темпла Аль-Газали (Temple Al-Gazali): микрофтальм, аплазия кожных покровов и склерокорнеа при делеции Хр22.2-PTER.
2. Хромосомные синдромы. В подавляющем большинстве случаев им сопутствуют колобомы.
3. Умственная отсталось.
4. Макросомия: расщелина неба.
5. Пороки развития головы:
   • дефекты срединной линии мозга;
   • окуло-фациальный синдром при эмбриональном нарушении дифференцировки;
   • фронто-фацио-назальная дисплазия.
6. Синдром Деллемана (Delleman): папилломы, перфорированные кожные покровы ушных раковин, умственная отсталость, гидроцефалия, кисты орбиты и пр.
7. Эктодермальная дисплазия.
8. Внутриутробные инфекции.
9. Токсическое влияние на плод.

Микрофтальм в сочетании с кистами орбиты

Микрофтальм (как правило, крайне выраженный) в таких случаях обычно носит колобоматозный характер и сопровождается развитием кист в орбите. Увеличиваясь в объеме, кисты вызывают припухлость и трансиллюминацию нижнего века. Так как кисты соединены с глазным яблоком, их удаление сопряжено с риском повреждения глаза.

Криптофтальм

1. Полный криптофтальм. Замещение век кожей, при этом ресницы и железы век отсутствуют. Конъюнктивальная полость не сформирована.
2. Частичный криптофтальм. Колобомы век, сращение век с роговицей. Глаз уменьшен в размерах. Синдром Фрейзера (Fraser) - включает криптофтальм, синдактилию, деформацию носа, низкий рост волос на латеральных поверхностях лба и обычно умственную отсталость.

Синдром Фрейзера. Неполный криптофтальм левого глаза. Глаз уменьшен в размерах. Помутнение роговицы. Колобома и частичное сращение верхнего века слева. Ипсилатеральная деформация носа. Характерен низкий рост волос на латеральных поверхностях лба

[5], [6], [7]

Нанофтальм

Нанофтальм представляет собой особую форму микрофтальма, характеризующуюся уменьшением размеров глазного яблока, большой толщиной склеральной капсулы и гиперметропией высокой степени. Существует тенденция к развитию закрытоугольной глаукомы. При проведении полостных хирургических вмешательств у этих больных повышен риск выпадения стекловидного тела.

Нанофтапьм. Глаза уменьшены в размерах. Патологический рефлекс глазного дна обусловлен гиперметропией высокой степени. Передняя камера мелкая (на иллюстрации этого не видно). Такие глаза склонны к развитию закрытоугольнои глаукомы. Диск зрительного нерва часто деформирован, характерно отложение желтого пигмента в фовеолярной области, локализующееся между фовеолярной зоной и диском зрительного нерва

Циклопия

Состояние, при котором оба глаза формируются как один орган, не получая раздельного развития. Зрение, как правило, очень низкое. Заболеванию сопутствуют тяжелые поражения головного мозга.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]