Синдром Гольденхара

Многообразие пороков развития черепа и позвоночника, а также других органов и систем у пациентов с данной врожденной патологией приводит к многоэтапному лечению у многих специалистов. При легких степенях поражения ребенка наблюдают до трех лет, а затем начинается хирургическое лечение.

В случаях тяжелых врожденных дефектов сначала применяется оперативное лечение (в младенчестве или до достижения двух лет). После этого проводят симптоматическое комплексное лечение. Синдром Гольденхара без многоэтапного хирургического вмешательства вылечить нельзя. Количество и объем хирургических операций зависят от степени тяжести патологий. Таким больным проводят обычно компрессионно-дистракционный остеосинтез; эндопротезирование височно-нижнечелюстного сустава, нижней и верхней челюсти; остеотомию носа, нижней и верхней челюстей, исправляющую пороки их развития и патологический прикус; пластические операции (гениопластика, ринопластика). Для профилактики воспалительных осложнений и ускорения процесса реабилитации назначается антибиотикотерапия и витаминотерапия. При челюстно-лицевых хирургических манипуляциях назначаются, как правило, остеотропные антибиотики: пенициллины, линкомицин, эритромицин.

Пенициллины – естественные соединения, синтезируемые разными формами пенициллинового плесневого гриба и полусинтетические, на основе 6-аминопенициллановой кислоты, выделенной из естественных соединений. Их антибактериальная способность основана на нарушении клеточной оболочки бациллы. Они малотоксичны, имеют широкий спектр дозировок, однако, большинство лекарственных аллергий вызвано именно антибиотиками пенициллинового ряда.

Линкомицин – антибиотик выбора при аллергии к пенициллинам, может назначаться детям с месячного возраста, терапевтические дозировки препарата оказывают бактериостатический эффект, более высокие – бактерицидный, применяется для устранения инфицирования костей, суставов, мягких тканей. Противопоказан при тяжелых нарушениях почечной и печеночной функции. Может вызывать аллергию.

Эритромицин – относится к группе макролидных анибактериальных средств, имеет широкий спектр бактерицидного действия, может применяться в офтальмологии. Детям назначается с года. Одно из побочных действий этого препарата, а также реакция на передозировку – нарушение слуха, однако, оно считается обратимым. Поэтому препарат может быть назначен при непереносимости двух предыдущих, тем более, что профилактическая антибиотикотерапия назначается кратковременно. Ее цель – достичь к моменту операции наибольшей терапевтической плотности препарата в тканях. Профилактическое лечение начинают за час или два перед операцией и прекращают через двое-трое суток.

В зависимости от наличия болевых ощущений назначаются анальгетики. Маленьким пациентам назначают детский Нурофен, обладающий быстродействием, а также обеспечивающий жаропонижающий и противовоспалительный эффект и достаточно продолжительное действие (до восьми часов). Максимальная дозировка не должна превышать 30мг на килограмм веса ребенка ежесуточно.

В реабилитационный период нужно обеспечить ребенку полноценное питание и витамины. Назначаются поливитаминные комплексы, включающие аскорбиновую кислоту, ретинол, токоферол, витамины группы D и B.

Для предупреждения инфицирования и рассасывания послеоперационных отеков и инфильтратов применяют физиотерапевтическое лечение ультрафиолетовым излучением, ультразвуковыми и электромагнитными волнами, а также – лазерную и магнитную терапию и их сочетание, гипербарическую оксигенацию.

Ортодонтическое лечение предусматривают профилактику ассиметричного развития челюстей, исправление аномального прикуса, предоперационную подготовку зубов и мимической мускулатуры к операциям. Лечение у ортодонта делится на этапы, соответствующие трем видам прикуса:

• молочному – самый ответственный этап лечения, поскольку первый; ребенка и его родителей знакомят с патологией, вероятностью осложнений и правилами ухода за полостью рта, аппаратами для исправления челюстных дефектов, происходит привыкание к необходимым процедурам:
• сменному – на этом этапе основной задачей является исправление прикуса, профилактика и корректировка пороков развития челюстей;
• постоянному – на этом этапе продолжаются начатые мероприятия, съемные аппараты заменяются на брекет-системы, различные фиксаторы в зависимости от необходимости.

Ретенционные мероприятия, завершающие лечение, проводятся для закрепления достигнутого и заканчиваются в 18 лет, когда тело уже практически сформировано. Все это время до достижения совершеннолетия ребенок находится под контролем врачей, в зависимости от степени тяжести заболевания по необходимости ему назначаются лекарства, витамины и разнообразные процедуры. В комплекс лечения обычно входит лечебная гимнастика и работа с сурдопедагогом и психологом.

Альтернативная медицина

Пороки развития черепных и позвоночных структур при синдроме Гольденхара предполагают хирургическое вмешательство, однако, народное лечение может стать дополнительным хорошим подспорьем в реабилитационный период. Хочется только напомнить, что возможность использования народного метода необходимо сначала обговорить с лечащим врачом.

Лечебная гимнастика для исправления прикуса

Эти упражнения нужно делать в течение дня не менее двух раз, каждое из них повторить не менее шести раз:

• открыть рот как можно шире, посчитать в этом положении до десяти и резко его закрыть;
• исходное положение: прикоснувшись кончиком языка к небу, отвести его, не отрывая от неба, максимально вглубь – теперь несколько раз как можно шире открывать рот и закрывать его;
• сесть, поставить локти на стол, плотно упереть подбородок в сложенные горизонтально друг на дружку ладони – несколько раз открыть и закрыть рот (нижняя челюсть должна неподвижно находиться на ладонях).

Полезно также нагружать челюсти, регулярно хорошо пережевывая твердую пищу.

Дермоидные кисты, характерные для синдрома Гольденарха, лечатся только хирургическим путем.

Однако есть и народные методы избавления от кист. Рекомендуется очищать глаза отварами лекарственных трав: например, сделав отвар из цветков василька, листьев подорожника и семян тмина, закапывать по три капли в каждый глаз не менее пяти раз за день.

Можно промывать глаза чайной заваркой или отваром цветков ромашки аптечной: на стакан кипятка – три столовых ложки цветков.

Другой вполне безопасный и витаминный рецепт: смешать 1:1 мед и сок из ягод калины. Первую неделю принимать по одному грамму смеси натощак по утрам (в чайной ложке без верха – восемь граммов меда), на второй неделе – увеличить дозу вдвое, на третьей – еще вдвое, на четвертой – дозировка составляет 10г меда. Затем делают перерыв и повторяют прием в обратной последовательности, начиная с 10г.

При тугоухости тоже применяют лечение травами:

• две чайные ложки корня аира залить кипятком в объеме 600мл, настоять 2-3 часа, пить по три столовые ложки перед тремя приемами пищи в течение месяца, можно повторить спустя две недели;
• ½ стакана семян аниса долить до верха маслом из плодов шиповника, оставить в темном прохладном месте на три недели; затем процедить и закапывать на протяжении месяца, можно повторить спустя две недели;
• заваривать и пить без ограничений чай из лепестков роз, он тонизирует стенки сосудов и стимулирует микроциркуляцию крови в ушах.

Гомеопатия не сможет заменить оперативные вмешательства, необходимые при множественных пороках развития, присущих синдрому Гольденарха, однако, гомеопатические препараты могут поспособствовать быстрому восстановлению после операции (Арсеникум альбум, Стафизагрия). Отдельные отклонения от нормы, такие как тугоухость (Астэриас рубенс), косоглазие (Танацэтум), новообразования на голове, веках (Крокус сативус, Графитэс, Туя), а также общее состояние больного вполне могут быть сорректированы, особенно после консультации у врача-гомеопата.

[26], [27],