Аномалии развития трахеи и бронхов: причины, симптомы, диагностика, лечение

Приобретенные девиации трахеи и бронхов протекают без существенных изменений их просвета. Чаще всего девиации бронхов возникают вследствие внешнего давления опухоли или кисты, расположенной в паренхиме легкого. Девиации трахеи обычно обусловлены давлением со стороны объемных образований или тракцией рубцами, возникающими в верхнем средостении. Девиации могут быть временными и постоянными.

Временные девиации трахеи и бронхов обусловлены разницей давления в средостении, возникающей по обе стороны органа, например при частичном или тотальном ателектазе одного из легких. При рентгенографии определяется смещение трахеи и бронхов в сторону ателектаза, а при рентгеноскопии наблюдается феномен Хольцкнехта - Якобсона, заключающийся в колебаниях трахеи и бронхов в такт дыхательным движениям. Эндоскопически этот феномен проявляется нетипичными экскурсиями киля трахеи, который смещается при вдохе в сторону пораженного легкого с недостаточным воздухонаполнением (симптом Мунье-Куна). При быстром заполнении плевральной полости выпотом или воздухом средостение изначально смещается в здоровую сторону, увлекая с собой трахею и бронхи. Эти признаки менее выражены при опухолях средостения.

Если указанные факторы, вызывающие вторичное смещение трахеи и бронхов, быстро проходят, то органы средостения занимают свое нормальное положение.

Постоянные или хронические девиации трахеи и бронхов проявляются теми же внешними признаками, что и временные девиации, отличаются они лишь длительным течением и возникновением вторичных воспалительных реакций. Обычно хронические девиации трахеи и бронхов возникают вследствие рубцовых процессов в плевральной полости, легочной ткани и средостении, обусловленных соответственным гнойно-воспалительными банальными или специфическими заболеваниями. Основной признак таких девиаций - недостаточность дыхательной функции при физических нагрузках. Диагноз легко устанавливается при помощи рентгеноскопии или рентгенографии с контрастированием.

Сужение просвета трахеи и бронхов, возникающее в результате их внешнего сдавления, независимо от вызвавшей его причины, обусловливает нарушение циркуляции воздушного потока и явления хронической гипоксической гипоксии. Начальные признаки этих явлений наступают, когда площадь просвета трахеи уменьшается на 3/4 и прогрессивно возрастают при дальнейшем сужении ее просвета. Сужение просвета бронха обусловливает дыхательную функцию в зависимости от калибра бронха.

Из новообразований средостения, вызывающих компрессию трахеи, в первую очередь следует назвать такие, которые прорастают в трахею и суживают ее просвет своим объемом. Компрессии бронхов обязаны своим происхождением в первую очередь аденопатиям, новообразованиям и ателектазам легкого, в том числе и искусственно вызванным методом коллапсотерапии. Из аденопатий, чаще всего вызывающих сдавление трахеи и бронхов,- это банальные микробные аденопатий, метастатические аденопатий, аденопатий при лимфогранулематозе и др. Сдавления средней части трахеи могут быть обусловлены поражением щитовидной железы, гиперплазироваиными лимфатическими узлами, эмбриональными опухолями, дивертикулами и инородными телами пищевода, аневризмой аорты, плевритом, опухолями плевры и легких, абсцессами и флегмонами средостения и др.

Основными симптомами являются нарастающими по интенсивности и продолжительности кашель и диспноэ. При вовлечении в процесс возвратного нерва - нарушение голосообразования, проявляющееся битональным голосовым звуком. Общее состояние больного зависит от причины, вызвавшей сдавление дыхательных путей, и от степени дыхательной недостаточности.

Диагноз устанавливают при помощи рентгенологического исследования. Трахеобронхоскопия жестким инструментом противопоказана.

Трахеобронхиальные свищи. Трахеобронхиальные свищи - это сообщения полости трахеи и бронхов с окружающими органами и тканями, возникшие в результате ряда деструктивных процессов как в самих нижних дыхательных путях, так и вне их.

Свищи лимфатических узлов. В подавляющем большинстве случаев эти свищи развиваются вследствие туберкулезного поражения лимфатических узлов, непосредственно прилегающих к трахее или бронху. При таком расположении лимфатических узлов протекающий в нем казеозно-некротический процесс переходит на стенку трахеи или бронха, разрушает ее, в результате чего образуется трахеобронхиально-лимфатический свищ. Образование такого свища может протекать в двух формах - острой и затяжной.

Острая форма характеризуется внезапным и массивным прорывом казеозных масс в трахею или главный бронх, что вызывает быстро нарастающее удушье: больной приходит в состояние сильного беспокойства, становится бледным, затем цианотичным, теряет сознание, и только экстренная интубация трахеи или трахеотомия с отсасыванием закупоревшего дыхательные пути детрита и гнойных масс может спасти его от гибели.

Затяжная форма характеризуется менее бурным клиническим развитием обструкции трахеи и бронхов, что зависит от степени эвакуации проникающих в просвет дыхательных путей казеозных масс. При этой форме эффективны неоднократные трахеобронхоскопии с удалением гнойной мокроты, промыванием полости трахеи и бронхов, введением в них комплексных антибиотических препаратов.

Расплавление пораженного лимфатического узла, образовавшего свищ, и дренирование его через свищ или рубцевание его с последующей кальцинацией приводят к заживлению свища с возможным образованием стеноза пораженного бронха или трахеи.

Трахеопищеводные свищи возникают чаще, чем описанные выше, и обусловлены преимущественно поражением пищевода. Чаще всего эти свищи возникают в местах соприкосновения трахеи и левого главного бронха с пищеводом, что способствует переходу воспалительно-деструктивного процесса с одного органа на другой. Возможен также и непрямой переход патологического процесса, посредством пораженного лимфатического узла.

Среди причин образования трахеопищеводных свищей на первом месте стоят рак и гнойное воспаление лимфатического узла. При эндоскопии трахеи или бронха такой свищ имеет вид гранулемы или розетки, образованной из грануляционной ткани, частично перекрывающего просвет воздухоносного образования. При глотке воды в трахею или бронх может просачиваться вода; при эзофагоскопии во время выдоха, особенно с натуживанием, в пищевод поступают пузырьки воздуха.

При нарушении дыхательной функции эти образования коагулируют диатермией или каутеризируют химическими веществами.

Среди других причин, вызывающих трахеобронхиальные свищи, могут быть глубокие химические ожоги пищевода, проникающие инородные тела, особенно при их позднем распознавании, туберкулезные и сифилитические гранулемы, гнойные эзофагиты и т. п. Описаны спонтанные аэроэзофагальные свищи, возникающие в позднем периоде воспалительных поражений стенок пищевода и трахеи или бронха, в результате их рубцового перерождения и истончения. Обычно такие свищи возникают при сильном натуживании (запоры, поднятие значительных тяжестей, резкое чиханье или сильный кашель).

Нередко предметом диагностики и лечения пульмонологов, фтизиатров и торакальных хирургов являются бронхоплевральные перфорации, послеоперационные бронхиальные свищи, наиболее часто возникающие при частичной лобэкэтомии, свищи трахеи, возникающие как осложнение флегмоны средостения.

Аномалии развития трахеи и бронхов. Эти аномалии могут долго оставаться нераспознанными и обнаруживаться при рутинном обследовании нижних дыхательных путей.

Врожденные пищеводно-трахеальные свищ, как правило, небольшие, срывающиеся за складкой слизистой оболочки пищевода, играющей роль защитного клапана, что объясняет скудную симптоматику этого порока (периодический кашель с мокротой).

Врожденная дилатация трахеи и бронхов - чрезвычайно редкий порок развития нижних дыхательных прутей; иногда обусловлен врожденным сифилисом. Клинические проявления выражаются в частых простудных трахеобронхитах, склонности к бронхоэктациям, повышенной чувствительности к респираторным инфекциям.

Синдром Картагенера - комплекс аутосомно-рецессивных наследственных аномалий:

1. бронхоэктазия с хроническим бронхитом, рецидивирующей пневмонией и бронхореей;
2. хронический синусит с назальным полипозом и ринореей;
3. situs viscerum inversus.

В легких рентгенологически определяются мешковидные поля просветления, затенение околоносовых пазух, сросшиеся ребра, шейные ребра, spina bifida, врожденные пороки сердца, инфантилизм, плюригландулярная недостаточность, слабоумие, пальцы в виде барабанных палочек.

Трахеальные (добавочные) бронхи: добавочный бронх отходит непосредственно от трахеи, выше бифуркации.

Аномалии разветвлений и распределений бронхов. Чаще возникают в области нижней доли легкого, не нарушают дыхательной функции.

Отсутствие половины нижних дыхательных путей, сочетающееся с отсутствием соответствующего легкого.

Трахеомаляция - редкое явление, заключающееся, наподобие ларингомаляции, в истончении и слабости хрящей трахеи, отличающихся значительной податливостью при проведении трахеоскопии. Участки трахеомаляции могут возникать в области киля, в области входов в бронхи или на каком-либо участке стенки трахеи. Как правило, трахеомаляция сочетается с такой же аномалией развития бронхов. Клинически этот дефект нижних дыхательных путей проявляется в постоянном диспноэ, нередко с кризами гипоксической гипоксии, вплоть до асфиксии со смертельным исходом.

Лечение описанных выше аномалий развития нижних дыхательных путей исключительно паллиативное и симптоматическое, за исключением врожденных пишеводно-трахеальных свищей, которые могут быть устранены эндоэзофагальным микрохирургическим вмешательством.

[1], [2], [3], [4], [5]