Злокачественная эккринная порома: причины, симптомы, диагностика, лечение

Злокачественная эккринная порома (син.: порокарцинома, эпидермотропная эккринная карцинома, эккринная порокарцинома) - очень редкая опухоль, обычно возникающая на фоне длительно существующей эккринной поромы либо de novo на неизмененной коже. Возникает, как правило, у пожилых людей, средний возраст пациентов 67 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. В 45 % случаев локализация опухоли на коже нижних конечностей, в 20 % - на коже туловища, в 15% - на голове и в 10 % - на верхних конечностях. Изредка порокарцинома может иметь необычную локализацию, в частности на ногтевом ложе на фоне лучевого дерматита, или возникнуть у пациента, страдающего пигментной ксеродермой.

Симптомы злокачественной эккринной поромы

Клинически проявляется в виде экзофитного узла, поверхность которого эрозирована, на широком основании, диаметром 1-5 см. Рост относительно медленный, с отсроченным по времени метастазированием в регионарные лимфатические узлы в 30 %. В некоторых случаях метастазирование сопровождается лимфостазом.

Патоморфология характеризуется разрастаниями базалоидных клеток в эпидермисе и комплексов этих клеток в дерме. Внутриэпидермальный компонент в отличие от доброкачественного аналога представлен очаговыми скоплениями крупных клеток с гиперхромными, полиморфными ядрами, фигурами митозов и очагами некроза. Иногда в толще скоплений опухолевых клеток просматриваются протокообразные структуры. Внутридермальные комплексы состоят из светлых клеток с крупными атипичными ядрами, содержащих крупнодисперсный хроматин. Среди клеточных разрастаний обнаруживают щелевидные или мелкокистозные полости, а также ортокератотические "роговые жемчужины". По периферии опухолевых тяжей образуется воспалительный инфильтрат. В лимфатических сосудах дермы иногда обнаруживают клетки опухоли. В первичной порокарциноме можно наблюдать с различной частотой следующие гистологические варианты: педжетоидный тип клеток в гиперплазированном эпидермисе; клетки со светлой цитоплазмой с высоким содержанием гликогена; очаги ослизнения в строме; периневральная инвазия. В светлоклеточных вариантах обнаружена низкая активность фосфорилазы,  что связывают с недостаточностью этого фермента у больных сахарным диабетом, а это в свою очередь приводит к накоплению гликогена в клетках опухоли. Ультраструктуркые исследования подтвердили плоскоэпителиальный характер клеток с наличием тонофиламентов, взаимопереплетающихся цитоплазматических ворсинок, уплотненных контактов и внутрицитоплазматических просветов.

Гистогенез злокачественной эккринной поромы. Порокарцинома представляет собой злокачественную опухоль с дифференцировкой структур, характерных для внутриэпидермального отдела протока эккринной потовой железы. При иммуногистохимическом исследовании протоковые структуры и очаги кератинизации дают положительную реакцию с карциноэмбриональным АГ, с АГ эпителиальных мембран и альфа-лактатальбуминовым антигеном.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]