Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Несахарный диабет у детей
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Несахарный диабет - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидуиретического гормона, характеризуется полиуриеи и полидипсией.
Антидиуретический гормон стимулирует реабсорбцию воды в собирательных трубочках почек и регулирует водный обмен в организме.
[Код по МКБ-10
Причины несахарного диабета у ребенка
Несахарный диабет у детей относится к так называемой идиопатической его форме, которая может начинаться в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Другие клинические проявления гипоталамической дисфункции и гипофизарных расстройств или более позднее присоединение гипоталамо-гипофизарных расстройств свидетельствуют в пользу того, что при идиопатической форме недостаточность антидиуретического гормона зависит от дисфункции гипоталамо-гипофизарной оси. Скорее всего, имеется врожденный биохимический дефект этой области, проявляющийся клинически под воздействием различных неблагоприятных внешнесредовых факторов.
Посттравматический несахарный диабет у детей может развиваться в результате повреждений, локализующихся выше стебля гипофиза при травме черепа с переломом основания черепа и разрывом стебля гипофиза либо после нейрохирургического вмешательства.
Иногда перманентная полиурия может возникать даже спустя 1-2 года после травмы. В таких случаях бывает необходима переоценка статуса больных за истекший период с попыткой выяснения коротких периодов клинического проявления. Последнее сделает диагноз посттравматического происхождения достоверным.
Следует подчеркнуть, что несахарный диабет вследствие случайных травм черепа - крайне редкое заболевание.
Причиной абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (снижение секреции гормона) может быть поражение нейрогипофиза любого генеза:
- опухоли, локализующиеся над турецким седлом и в области перекреста зрительного нерва;
- гистиоцитоз (вследствие инфильтрации гистиоцитами гипоталамуса и гипофиза);
- инфекции (энцефалит, туберкулёз);
- травмы (перелом основания черепа, оперативное вмешательство);
- наследственные формы (аутосомно-доминантная и рецессивная, сцепленная с Х-хромосомой);
- синдром Вольфрама (сочетание с сахарным диабетом, атрофией зрительных нервов и сенсо-невральной глухотой).
Во многих случаях точную причину абсолютной недостаточности антидуиретического гормона установить не удаётся, и несахарный диабет у детей идентифицируют как идиопатическое. Однако прежде чем отнести его к идиопатической форме, необходимо многократное повторное обследование ребёнка, так как у половины больных морфологически видимые изменения гипоталамуса или гипофиза вследствие развития объёмного процесса появляются лишь спустя год после манифестации заболевания, а у 25% больных такие изменения могут быть обнаружены через 4 года.
Особую форму составляет несахарный диабет у детей, при котором наблюдают резистентность к антидуиретическому гормону (относительная недостаточность гормона). Заболевание не связано с недостаточной секрецией вазопрессина или его повышенным разрушением, а возникает вследствие врождённой нечувствительности почечных рецепторов к вазопрессину.
Патогенез
Несахарный диабет у детей связывают с недостаточной секрецией вазопрессина (АДГ). В большинстве случаев это является результатом дефицита нейросекреторных клеток в супраоптических и в меньшей степени паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Возникающее в результате недостаточного количества антидиуретического гормона обеднение организма водой обусловливает повышение осмолярности плазмы, что в свою очередь стимулирует механизмы развития жажды и вызывает полидипсию. Таким путем восстанавливается равновесие между выделением и потреблением воды, и осмолярное давление жидких сред организма стабилизуется на новом, несколько повышенном уровне. Однако полидипсия - не только вторичное компенсаторное проявление избыточной полиурии. Наряду с этим имеет место и дисфункция центральных механизмов жажды. Так, по сообщению некоторых авторов, дебют заболевания характеризуется компульсивным усилением жажды, к которому затем присоединяются полиурия с низкой относительной плотностью мочи.
Несахарный диабет у детей нейрогенного генеза является заболеванием с патологией гипоталамо-нейрогипофизарнои оси.
Недостаточность антидуиретического гормона приводит к полиурии с низкой относительной плотностью мочи, повышению осмоляльности плазмы, полидипсии. Другие жалобы и симптомы определяются характером первичного патологического процесса.
Симптомы несахарного диабета у ребенка
Одним из основных симптомов заболевания является значительное повышение выделения разведенной мочи. Частое и обильное мочеиспускание наблюдается как в дневное, так и в ночное время. Диурез в отдельных случаях достигает 40 л/сут., чаще же количество суточной мочи колеблется от 3 до 10 л. Относительная плотность мочи значительно снижена - в среднем до 1005, патологические элементы и сахар в ней отсутствуют. Неспособность к образованию концентрированной мочи и полиурия, как правило, сопровождаются сильной жаждой как в дневное, так и в ночное время. Лишение больных жидкости приводит к усилению гиповолемии и гиперосмолярности плазмы, в результате чего развиваются тяжелейшие клинические проявления - возбуждение, повышение температуры, гиперпноэ, ступор, кома и даже возможна смерть (симптомы дегидратации).
Достаточно редко может наблюдаться несахарный диабет у детей без выраженной жажды. При этом если полиурия выражена сильно, а жажда, компенсирующая потерю тканями жидкости, отсутствует, можно ожидать спонтанного развития описанных выше симптомов дегидратации.
Нередко несахарный диабет протекает без клинических проявлений и обнаруживается при проведении лабораторных анализов (избыточный диурез, низкая относительная плотность мочи). Клиническая картина обычно сочетается с такими нейро-эндокринными расстройствами, как нарушения менструального цикла у женщин, импотенция и половой инфантилизм у мужчин. Достаточно часто отмечается снижение аппетита и массы тела, особенно при неярко выраженной жажде. Симптомы несахарного диабета могут обнаруживаться в рамках пангипопитуитаризма, церебральных форм ожирения, акромегалии. При подобном сочетании проявления нередко носят стертый характер.
Психопатологические проявления достаточно часты и наблюдаются в виде астенического и тревожно-депрессивного синдромов.
Несахарный диабет у детей имеет неярко выраженные вегетативные расстройства. Они чаще носят перманентный характер, хотя могут встречаться и вегетативные пароксизмы преимущественно симпатоадреналовой направленности. Перманентные вегетативные расстройства в основном проявляются отсутствием потливости, сухостью кожных покровов и слизистых оболочек и обычно сопровождают симптомы несахарного диабета. Помимо них, нередко выявляют лабильность артериального давления с некоторой тенденцией к его повышению и склонность к тахикардии. Неврологическое обследование обнаруживает лишь рассеянный симптомы несахарного диабета. На краниограммах достаточно часто можно видеть уплощенную форму основания черепа с небольшими размерами турецкого седла, что скорее всего относится к признакам дизрафического статуса. Нарушения ЭЭГ аналогичны таковым при других нейро-обменно-эндокринных заболеваниях.
Что беспокоит?
Диагностика несахарного диабета у ребенка
- Полиурия и полидипсия при относительной плотности мочи 1001-1005.
- Проба с исключением жидкости в течение 3 ч: относительная плотность мочи остаётся низкой, осмоляльность плазмы повышается. Возрастание относительной плотности мочи при нормальной осмоляльности плазмы свидетельствует в пользу психогенной полидипсии, достаточно часто встречающейся в раннем детстве.
- Проба с вазопрессином (5 ЕД подкожно): при абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (несахарный диабет гипоталамо-гипофизарного происхождения) относительная плотность мочи повышается, при резистентности к антидуиретическому гормону (нефрогенный несахарный диабет) относительная плотность мочи остаётся низкой.
Инструментальные исследования
Визуализация гипоталамо-гипофизарной области - КТ, МРТ, рентгеновское исследование черепа.
Что нужно обследовать?
Какие анализы необходимы?
Дифференциальная диагностика
Несахарный диабет у детей дифференцируется с избыточным потреблением воды или первичной полидипсией, которая имеет психогенный характер. Следует помнить и о полидипсии, наблюдающейся в ряде случаев у больных шизофренией.
При психогенной полидипсии проба с сухоедением способствует уменьшению диуреза, повышению относительной плотности мочи до цифр, наблюдаемых у здоровых людей (до 1020), без ухудшения состояния больного и симптомов дегидратации. Следующим этапом дифференциальной диагностики должно быть исключение нефрогенной формы болезни, который характеризуется нечувствительностью почечных канальцев к вазопрессину. Следует иметь в виду следующие формы нефрогенного несахарного диабета: приобретенная форма как следствие соматических, инфекционных заболеваний и интоксикаций; семейная форма с наследственным дефектом развития ренальных канальцев, реагирующих на антидиуретический гормон.
Прежде чем несахарный диабет у детей будет дифференцироваться с другими патологическими состояниями необходимо тщательное исследование мочеполовой системы, функции почек и системы крови, проведения указанных выше проб.
К кому обратиться?
Лечение несахарного диабета у ребенка
Устранение причины, которая вызвала несахарный диабет у детей - первый шаг в лечении симптоматических форм. При этом используют оперативное лечение опухоли или лучевую терапию.
Заместительную терапию проводят препаратами вазопрессина. Десмопрессин вводят 3 раза в сутки. Дозу подбирают индивидуально от 100 до 600 мкг в сутки под контролем относительной плотности мочи. Больным следует избегать ситуаций, при которых имеется затруднение в снабжении водой, так как ограничение приёма жидкости может привести к гиперосмоляльности и дегидратации организма.
Лекарства
Прогноз
При условии свободного питьевого режима несахарный диабет у детей не представляет собой угрозу для жизни. Гормональная заместительная терапия препаратами антидуиретического гормона определяет благоприятный прогноз для жизни и трудоспособности. При объёмном образовании в гипоталамо-гипофизарной области прогноз зависит от его локализации и возможности лечения.
Использованная литература