Педжетоидный ретикулез: причины, симптомы, диагностика, лечение

Педжетоидный ретикулез (син. болезнь Воренже-Колоппа). Описан F.R. Woringer и P. Kolopp в 1939 г. Термин "педжетоидный ретикулез" был введен О. Biaun-Falco и соавт. в 1973 г, на основании наблюдающейся инвазии нижних слоев эпидермиса атипичными клетками со светлой цитоплазмой, напоминающими по внешнему виду клетки Педжета. Клинически большей частью на коже конечностей находят отдельные, четко отграниченные, иногда кольцевидной или дугообразной конфигурации эритемато-сквамозные бляшки красно-фиолетового, красно-коричневого поста. Наблюдаются также диссемиииронанные очаги.

Патоморфология. В эпидермисе отмечаются акантоз, паракератоз, спонгиоформные изменения с образованием везикул различных размеров. В местах отека видна инфильтрация мононуклеарными клетками с полиморфными, гиперхромными ядрами и лизисом цитоплазмы вокруг ядра. Нижние отделы эпидермиса и верхние отделы дермы инфильтрированы крупными лимфоцитами со светлой цитоплазмой педжетоидного типа. Среди клеток инфильтрата находятся также гистиоциты, единичные эозинофилы. Отдельные клетки инфильтрата нередко наблюдаются в сально-волосяных фолликулах и потовых железах. Иногда инфильтрат периваскулярного характера. Электронно-микроскопические данные свидетельствуют о гетерогенном характере инфильтрата. Последний содержит лимфоциты с различной степенью дифференцировки, начиная от малых форм и кончая крупными, стимулированными формами, клетки с церебриформными ядрами и атипичные мононуклеарные клетки с признаками гистиоцитов. Иммунофенотип клеток при ограниченных формах педжетоидного ретикулеза аналогичен таковому при грибовидном микозе. При диссеминированных формах могут встречаться CD8+. ПЦР, как правило, выявляет перестройку генома Т-клеточного рецептора клональных клеток.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]