Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) - болезнь органа глуха, обусловленная очаговым патологическим процессом в костном лабиринте, часто приводящим к фиксации основания стремени в окне преддверия, проявляющаяся прогрессирующим, обычно двусторонним, снижением слуха и шумом в ушах. Это очаговое изменение энхондрального слоя костной капсулы ушного лабиринта.

Код по МКБ-10

• H80 Отосклероз.
  • H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, необлитерирующий.
  • H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий.
  • H80.2 Кохлеарный отосклероз.
  • H80.8 Другие формы отосклероза.
  • Н80.9 Отосклероз неуточнённый.

Эпидемиология отосклероза

Распространенность отосклероза в популяции составляет приблизительно 1%. Заболевание встречается во всех возрастных группах, клинические проявления чаще обнаруживают в возрасте 20-50 лет. Преобладают женщины в соотношении 2 к 1. Невысокая распространённость у выходцев из Африки (0,5% популяции).

Классификация отосклероза

По характеру аудиометрической кривой различают тимпанальную (фенестральную), кохлеарную (ретрофенестральную, внутриулитковую, лабиринтную) и смешанную (тимпанокохлеарную, фенестроретрофенестральную) формы отосклероза. Первая характеризуется нормальными значениями слуховой чувствительности при костном звукопроведении. Вторая аудиологическая кривая не отличается от нейросенсорной тугоухости. Третья сочетает в себе признаки первой и второй.

Причины отосклероза

Причина отосклероза не установлена. Среди многочисленных теорий возникновения заболевания выделяют влияние воспаления и инфекционного воздействия.

Последние исследования выявили провоцирующую роль вируса кори у пациентов с генетической предрасположенностью к отосклерозу. Отмечено повышенна пиров IgG, специфичного для антигенов вируса кори, в перилимфе больных. Эти антигены также выделены иммуногистохимическими методами из активного отосклеротического очага, однако фактическое значение вируса в развитии заболевания не установлено.

Отосклероз - Причины и патогенез

Симптомы отосклероза

Симптомы отосклероза - это прогрессирующая с той или иной скоростью тугоухость и ощущение шума в  ушах. Периоды стабилизации сменяются периодами значительного ухудшения слуха, однако регрессии тугоухости, как и глухоты, никогда не происходит. Редко наблюдают бурное развитие заболевания, характерное для так называемой юношеской формы, при которой выраженная тугоухость развивается за короткий промежуток времени. По данным ряда авторов, на период от 20 до 40 лет приходится 70-80% случаев первого проявления отосклероза. Тугоухость при отосклерозе, как правило, двусторонняя, при этом между ее появлением с одной и другой стороны может пройти от нескольких месяцев до лет. Характерным признаком отосклероза служит относительно лучшее восприятие речи в условиях шума, чем в тишине - paracusis willisii (Виллизия симптом, Виллизия феномен, паракузия).

Отосклероз - Симптомы

Диагностика отосклероза

Отоскопические признаки отосклероза крайне скудны. Характерные симптомы обнаруживают лишь у 10-21% больных. К ним относят симптом Лемперта (истончение барабанное перепонки с изменением eе цвета, обусловленное атрофией фиброзного слоя) и симптом Швартце (просвечивание розово окрашенной гиперемированной слизистой оболочки в области мыса через истонченную барабанную перепонку: признак активной стадии отосклероза). Характерно отсутствие или уменьшение количества серы (симптом Тоуnbee), атрофия и сухость кожи наружного слухового прохода. При отосклерозе также наблюдают снижение чувствительности кожи наружного слухового прохода и барабанной перепонки, уменьшение секреции потовых желез, широкий наружный слуховой проход (симптом Вирховского-Тилло).

Отосклероз - Диагностика

Лечение отосклероза

Тугоухость при отосклерозе хорошо корригируется с помощью слуховых аппаратов, поэтому предварительная беседа с пациентом должна заканчиваться объяснением ему возможности выбора способа лечения - хирургического (с определённой вероятностью осложнений) или электроакустического (лишённого этого недостатка).

Отосклероз - Лечение

[1], [2], [3], [4], [5], [6]