Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая: причины, симптомы, диагностика, лечение

Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая (син. болезнь Гужеро-Хейли-Хейли) - аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся появлением в пубертатном периоде, но нередко и позже, множественных плоских пузырей, быстро слипающихся и вскрывающихся с образованием эрозий в области шеи, подмышечных впадин, промежности, паховых складок, вокруг пупка, под молочными железами, часто с трещинами и вегетациями. После заживления остается гиперпигментация. Течение пузырчатки семейной доброкачественной хронической хроническое, рецидивирующее. Встречаются атипичные варианты этого заболевания - с изолированным поражением половых органов, перианальной и пахово-бедренной области, в виде линейного акантолитического дерматоза. В атипичных случаях особое значение для диагностики имеет патоморфологическое исследование,

Патоморфология пузырчатки семейной доброкачественной хронической. В свежих элементах сыпи наблюдается сходство гистологической картины с болезнью Дарье: обнаруживают надбазальный акантолиз с образованием щелей или лакун, а в более развитых элементах - пузыри. Характерным признаком является образование сосочковых выростов дермы, выступающих в полость пузыря. Отдельные акантолитические клетки или их группы находят в полости пузыря.

При электронно-микроскопическом исследовании выявляют характерную картину структурных изменений, отличную от болезни Дарье: в базальных эпителиоцитах, образующих основания лакун, пучки тонофиламентов располагаются хаотично, выражен межклеточный отек. На поверхности эпителиоцитов выявляют множество цитоплазматических выростов - микроворсинок, в отличие от обычных микроворсинок они истончены, удлинены, разветвлены. Количество десмосом уменьшено или они отсутствуют, отмечаются лизис их концевых отделов и разделение на две половины. Акантолитические клетки, особенно сразу после их отделения, сохраняют микроворсинки, тонофиламенты конденсируются вокруг ядра, лишены контакта с десмосомами. Они содержат хорошо развитые органеллы, признаки дистрофии отсутствуют, что отличает их от акантолитических клеток при обычной пузырчатке. В шиповатом слое конденсация тонофиламентов выражена более резко, они утолщены, собраны в крупные пучки, иногда закручены в спирали. В зернистых эпителиоцитах содержатся немногочисленные незрелые кератогиалиновые гранулы округлой или овальной формы, не связанные с тонофиламентами. Роговые чешуйки содержат ядра и органеллы, что свидетельствует о неполной кератинизации. В дискератотических клетках, как и при вегетируюшем фолликулярном дискератозе, происходит конденсация тонофиламентов, кератогиалиновые гранулы отсутствуют.

Гистогенез пузырчатки семейной доброкачественной хронической. На основании электронно-микроскопических данных одни авторы считают, что акантолиз при этом заболевании обусловлен недостаточностью клеточной адгезии в результате изменений поверхностных свойств клеточной оболочки эпителиоцитов, что морфологически проявляется образованием большого числа микроворсинок, другие - что в основе акантолиза лежит дефект комплекса тонофиламенты - десмосомы, как при болезни Дарье.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]