Аномалии структуры паренхимы почки

Мегакаликс (мегакаликоз)

Мегакаликс (мегакаликоз) - аномалии структуры паренхимы почки, врождённое локальное неретенционное расширение чашечки. Если расширены все группы чашечек, то данный порок называют полимегакаликсом (мегаполикаликоз). Лоханка и мочеточник имеют нормальное строение. Двустороннее поражение характерно для мужчин, наиболее часто встречается у жителей юго-востока Европы. Причины мегакаликоза - гипоплазия мальпигиевых пирамид, а также дисплазия мышц форникса и чашечки. Мегакаликоз можно отнести к истинным чашечно-медуллярным аномалиям. потому что обе причины (медуллярная и чашечная) равноправны. При мегакаликозе нет застоя мочи в чашечках, что отличает его от ретенционных гидрокаликозов. Мегакаликоз диагностируют при УЗИ в виде жидкостных образований в мозговом веществе почки. Однако провести дифференциальную диагностику мегакаликоза с кистами и гидрокаликозом можно при экскреторной урографии. Для мегакаликоза характерно полное опорожнение чашечек от контрастного вещества на отсроченных снимках (30-60 мин). Эти же симптомы обнаруживают и при МСКТ. Неосложнённый мегакаликоз не требует лечения. Наиболее частые осложнения мегаликоза - пиелонефрит и нефролитиаз.

[9], [10], [11], [12]

Губчатая почка

Губчатая почка - аномалии структуры паренхимы почки, характеризуются неравномерным (в виде псевдокист и дивертикулов) расширением большинства собирательных трубочек почечных пирамидок. Почечные клубочки и чашечно-лоханочная система развиты нормально. Встречается довольно редко - 0,32% среди всех почечных аномалий, почти всегда у мужчин, поскольку этот порок наследственный, частично сцепленный с полом. Одностороннее поражение не характерно, бывает в единичных случаях. Наиболее частые осложнения губчатой почки являются следующие болезни: камнеобразование, пиелонефрит, гематурия, артериальная гипертензия.

Выявить губчатую почку можно уже после обзорного снимка органов мочевой системы, на котором Удаётся увидеть скопления теней конкрементов, по форме напоминающие пирамидки. На экскреторных урограммах можно видеть мешкообразные расширения собирательных канальцев. Эти симптомы более чётко определяются при МСКТ. Лечению подлежат пациенты с камнями, расположенными в лоханке или мигрировавшими из неё в мочеточник. С этой целью применяют эндоскопические методы удаления камней, а также ДЛТ.

Схожим с губчатой почкой эмбриофетальным морфогенезом обладает медуллярная кистозная болезнь или нефронофтиз Фанкони. Несмотря на схожие структурные изменения, это разные виды пороков развития. В отличие от губчатой почки, медуллярная кистозная болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному (юношеский, нефронофтиз) и аутосомно-доминантному (нефронофтиз взрослых, или собственно медуллярная кистозная болезнь) типам. Поражение клубочкового (гиалиноз) и канальцевого (атрофия эпителия) аппарата выражается ранним возникновением хронической почечной недостаточонтси за счёт постепенного сморщивания почек. По некоторым данным, встречается в одном из 100 000 наблюдений.