^

Здоровье

A
A
A

Бластома

 
Статью проверил , медицинский редактор
Последняя редакция: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Онкологи подразделяются рак не только по локализации опухоли, но и по типу клеток, из которых она образовалась. И бластома определяется, когда новообразование происходит из бластов – незрелых (зародышевых) недифференцированных клеток. Такие опухоли могут поражать различные органы, ткани и системы, и чаще всего образуется бластома у ребенка.

Эпидемиология

Среди возникающих в раннем детстве типов злокачественных опухолей наиболее распространенными являются бластомы являются, и нередко дети рождаются с таким новообразованием.

На бластому легких, по статистике, приходится до 0,5% случаев всех зарегистрированных случаев рака легкого у детей.

Почти 16% всех новообразований поджелудочной железы у пятилетних детей составляет бластома.

В 90% случаев нейробластомы возникают у детей, и именно данные опухоли становятся причиной 15% смертей детей с онкологией.

Причины бластомы

В большинстве случаев причины бластомы неизвестны, поскольку сложно выяснить, почему в процессе формирования эмбриона и внутриутробного развития плода стволовые клетки-предшественники не стали клетками определенного типа для образования конкретных структур и органов, а начали бесконтрольно расти, распространяться и вытеснять нормальные клетки.

Чаще всего бластома возникает из-за генетической мутации или аномальной структуры ДНК. Также читайте – Причины рака

Кстати, наряду со злокачественными бластомами образуются и бластомы доброкачественного характера. Доброкачественная бластома обычно растет медленно, опухолевые клетки более дифференцированы и не распространяются по всему телу, но при этом опухоль может сдавливать близлежащие ткани и структуры. А если образуется злокачественная бластома, то она может с первоначального места распространяться на другие части тела, вытесняя здоровые клетки, то есть метастазировать.

Факторы риска

Исследователи утверждают, что факторы риска образования опухолей данного типа никак не связаны с окружающей средой, ходом беременности или ее осложнениями.

А вот определенные врожденные синдромы и наследственные болезни могут повышать вероятность возникновения некоторых типов бластом. Например, синдром DICER1–семейной предрасположенности к опухолям; синдром Беквита-Видеманна; синдром Эдвардса (трисомия 18 хромосомы); наследственный семейный аденоматозный полипоз (обусловленный мутациями одного из генов-супрессоров опухоли): синдром предрасположенности к раку (синдром Ли-Фраумени) и др.

Патогенез

Бластомы формируются, когда часть мультипотентных или унипотентных стволовых клеток, происходящих из внутренней клеточной массы эмбриона – эмбриональных клеток-предшественников – не проходит дифференцировки в предназначенный для них специализированный тип клеток.

Но особенность незрелых недифференцированных клеток состоит в их способности к неограниченной пролиферации путем деления (митоза).

Патогенез опухолей данного типа рассматривается как результат нарушений нормального клеточного цикла с неконтролируемой пролиферацией эмбриональных стволовых клеток мезенхимы (эмбриональной ткани), которые запускают развитие злокачественного процесса. Такие аномалии обусловлены мутациями генов-супрессоров опухоли (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 и др.) и генов факторов некроза опухолей (TNF); генов, кодирующих факторы транскрипции синтеза РНК, и целого ряда генов, которые в норме регулируют пролиферацию, дифференцировку и весь клеточный цикл (включая апоптоз).

Развитие бластом различной локализации также связывают с мутацией зародышевой линии DICER1 (гена, кодирующего эндорибонуклеазу Dicer), которая нарушает регуляцию синтеза микроРНК, биогенеза рибосом и экспрессии генов.

Процесс трансформации нормальных клеток в раковые подробнее рассматривается в материале – Опухолевые клетки

Симптомы бластомы

Виды бластом (согласно верифицированным диагнозам) различают в зависимости от их локализации:

  • гепатобластома ­– бластома печени;
  • нефробластома ­– бластома почки;
  • панкреатобластома – бластома поджелудочной железы;
  • плевропульмональная бластома – бластома легкого и/или плевральной полости;
  • ретинобластома – бластома глаза, возникающая в его сетчатке;
  • остеобластома ­– бластома кости;
  • бластома головного мозга – несколько подтипов в зависимости от места расположения;
  • бластома незрелых нервных клеток (нейробластов) за пределами головного мозга – нейробластома.

Симптомы бластомы варьируются в зависимости от ее локализации, размера и стадии. Таких стадий в случае злокачественного характера новообразования, согласно международной классификации TNM, четыре. Если имеется изолированная в одной области опухоль без поражения лимфатических узлов – это I стадия; если опухоль большая и есть признаки одностороннего поражения лимфоузлов, определяется II стадия; на III стадии имеются метастазы в лимфатических узлах, а на IV стадии опухолевые метастазы поражают другие органы.

Гепатобластома (бластома печени) считается наиболее распространенным типом рака печени у детей. Обычно появляется у детей в возрасте до 3 лет. Опухоль проявляется такими симптомами, как: боли в животе и вздутие, тошнота и рвота, отсутствие аппетита и снижение массы тела, зуд кожи, пожелтение кожи и белков глаз. [1]

См. также – Опухоли печени у детей

Достаточно распространена среди детей бластома почки – нефробластома, которая также называется злокачественной опухолью Вильмса. Новообразование содержит метанефрическую мезенхиму (из которой образуются почки эмбриона), а также стромальные фиброзные и эпителиальные клеточные элементы. Длительное время опухоль бессимптомна и проявляет себя, если начинает давить на нормальную паренхиму почки. Симптомы включают вздутие живота или боль в животе, жар, изменение цвета мочи и кровь в моче, потеря аппетита, тошнота и рвота, запоры, расширенные вены на брюшной стенке. Больше информации в статье – Симптомы опухоли Вильмса [2]

Панкреатобластома, то есть злокачественная бластома поджелудочной железы поражает детей в возрасте от года до десяти лет (с пиком заболеваемости в пятилетнем возрасте). Опухоль редкая, образуется из незрелых клеток, выстилающих секреторную часть поджелудочной железы; наиболее частая локализация – эпителий ее экзокринных отделов.

Типичными симптомами являются боли в животе, рвота, потеря веса, желтуха. Во многих случаях опухоль диагностируется поздно, когда она имеет внушительные размеры и дает метастазы в регионарные лимфатические узлы, печень и легкие. [3]

Бластома легкого – легочная бластома или плевропульмональная бластома – редкая быстрорастущая опухоль, возникающая в легочной ткани или во внешней оболочке легких (плевре) и состоящая из атипичных эпителиальных и мезенхимальных клеток. Эти опухоли встречаются у младенцев и детей младшего возраста и редко у взрослых. Достаточно часто опухоль никак себя не проявляет, а ее симптомы могут включать кашель, кровохарканье, одышку, лихорадку, боль в груди, плевральный выпот и скопление крови и воздуха в плевральной полости (пневмогемоторакс). [4], [5]

Бластома глаза (ретинобластома) – раковая опухоль сетчатки глаза у детей, возникающая в период внутриутробного развития из-за герминальной мутации гена RB1, кодирующего белок pRB, который регулирует рост клеток и предотвращает их слишком быстрое или неконтролируемое деление.

Среди признаков ретинобластомы отмечаются: покраснение глаз, повышение внутриглазного давления, изменение цвета зрачка (вместо черного – красный или белый), расширение зрачка, косоглазие, разный цвет радужных оболочек, снижение зрения. [6], 

Бластома кости – доброкачественная остеобластома – обычно поражает позвоночник. И бластома позвоночника чаще всего появляется в подростковом возрасте. При поверхностном поражении наблюдаются общая слабость, локальные отеки и болезненность, а при давлении опухоли на спинной мозг или нервные корешки – симптомы неврологического характера.

Кроме того, в зоне роста костей у детей и молодых людей – на участке хряща около суставов на концах длинных костей (бедренной, большеберцовой, плечевой) – может возникать редкий тип доброкачественной опухоли, определяемой как хондробластома или опухоль Кодмана. Рост данной опухоли может разрушать окружающую кость, что вызывают боль в близлежащем суставе при движении. Также наблюдается отек сустава, его тугоподвижность, мышечная атрофия, а если поражена нижняя конечность – хромота. [7]

Бластома челюсти – амелобластома челюсти – чаще всего диагностируется у взрослых в возрасте 30-60 лет, но может возникать у детей и молодых людей. Эта на 98% доброкачественная опухоль челюстно-лицевой области чаще всего локализуется на челюсти вблизи коренных зубов; она образуется из клеток, которые вырабатывают зубную эмаль (амелобластов). Различают менее агрессивные и более агрессивные типы амелобластомы, и во втором случае опухоль большая и прорастает в челюстную кость. Симптомы могут включать боль, отечность и припухлость в челюсти. [8]

Бластома головного мозга

Опухоль данного типа образуется из эмбриональных клеток у детей, и это может быть:

  • медуллобластома (с локализацией в задней черепной ямке – в области средней линии мозжечка); [9]
  • глиобластома – один из наиболее агрессивных видов церебрального рака; обычно образуется в белом веществе головного мозга и очень быстро растет. Первые признаки включают головные боли и тошноту, при этом напоминающие инсульт симптомы прогрессируют до потери сознания. [10]
  • пинеобластома головного мозга, возникающая в эпифизе головного мозга (шишковидной железе) у детей первых 10-12 лет жизни, у взрослых диагностируется не более, чем в 0,5% случаев. У больных наблюдаются сильные головные боли и головокружение, судороги, позывы на рвоту, онемение конечностей и периферические парезы, двоение в глазах, ухудшение памяти, проблемы с чувствительными и двигательными функциями. [11]

Читайте также – Симптомы рака мозга

Опухоли, которые из-за генетических мутаций образуются в очень ранних формах нервных клеток (нейробластах) у младенцев и детей младшего возраста, называются нейробластомами. Их можно обнаружить в любом месте симпатической нервной системы, потому что в эмбриональный период нейробласты инвагинируют, мигрируют вдоль нервной оси и заселяют симпатические ганглии, мозговое вещество надпочечников и другие места. Чаще всего такое образование возникает в одном из надпочечников, но также может развиваться в симпатических ганглиях около позвоночника в области груди, шеи или таза. Первые признаки нейробластомы часто неопределенны (усталость, потеря аппетита, лихорадка, боль в суставах), а симптомы зависят от локализации первичной опухоли и наличия метастазов. Все подробности в публикации – Нейробластома у детей: причины, диагностика, лечение

К менее распространенным типам бластомы относятся:

  • бластома желудка – гастробластома – крайне редкая злокачественная опухоль у людей до 30-ти лет; с точки зрения гистологии, отличается наличием мезенхимального и эпителиального компонентов; симптоматика неспецифична и проявляется анемией, утомляемостью, болями в животе, запорами, наличием крови в кале, рвотой с примесью крови. [12]
  • бластома матки – ангиомиофибробластома – новообразование доброкачественного характера размером до 5 см, которое представляет собой четко очерченную массу мягких тканей (что делает ее похожей на кисту) и выявляется у женщин репродуктивного возраста. Аналогичные неоплазии могут возникать в вульвовагинальной области. [13], [14]
  • бластома молочной железы или миофибробластома – редкая доброкачественная бластома, возникающая у женщин в менопаузе и у пожилых мужчин; состоит из веретенообразных клеток мезенхимального происхождения. Этот тип опухоли может быть спутан с фиброаденомой. [15]
  • бластома яичника – тератобластома или малигнизированная тератома яичника. [16]
  • бластома кожи – кожная нейробластома. Такая периферическая нейробластома – в виде пиогенной гранулемы (красной папулы) или кератиновой бляшки – является редкостью у взрослых. Отмечается ее гистологическое сходство с нейроэндокринной карциномой – круглой злокачественной опухолью из клеток Меркеля (тактильных эпителиальных клеток кожи, связанных с соматосенсорными афферентными нервными волокнами). 

Осложнения и последствия

Осложнениями и последствиями большинства злокачественных опухолей являются метастазы в лимфоузлах и распространение злокачественных клеток в другие органы.

Так, легочная бластома метастазирует в головной мозг, лимфатические узлы и печень; ретинобластома дает метастазы в кости, головной мозг, регионарные лимфоузлы; гастробластома – в регионарные лимфоузлы; медуллобластомы – в мягкую оболочку головного и спинного мозга.

Кроме метастазов, среди осложнений нейробластомы специалисты отмечают компрессионное воздействие опухоли на спинной мозг с развитием паралича, а также паранеопластический синдром. [17]

Диагностика бластомы

Диагностика рака предполагает комплексное обследование пациентов с фиксацией симптомов и сбором анамнеза (в том числе, семейного).

Сдаются анализы крови на альфа-фетопротеином (АФП), уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ), опухолевые антигены (специфические онкомаркеры) и др. Необходимы анализ спинномозговой жидкости, а также биопсия ткани опухоли и ее гистологическое исследование для выяснения доброкачественного или ракового характера новообразования.

Инструментальная диагностика использует магнитно-резонансную томографию (МРТ), компьютерную томографию (КТ) и другие методы визуализации.

На основе полученных данных проводится дифференциальная диагностика.

Подробнее:

К кому обратиться?

Лечение бластомы

Какое лечение проводится при выявленной злокачественной бластоме?

В различных комбинациях, в соответствии с протоколами лечения, проводят:

Хирургическое лечение означает удаление раковой опухоли.

Профилактика

Предотвратить бластому, которая относится к малоизученным опухолям, невозможно. Методов профилактики наследственных синдромов, которые повышают риск возникновения данных опухолей, на сегодняшний день также нет.

Прогноз

В случае онкологии прогноз исхода заболевания зависит от множества факторов, включая его стадию на момент постановки диагноза, место развития опухоли, эффективность лечения и др. Прогноз для детей с бластомой значительно различается, но, как правило, он тем лучше, чем младше ребенок.

Из-за редкости бластом у взрослых об особенностях данных новообразований мало что известно, но, по данным исследований, по сравнению с взрослыми дети имеют больше шансов на выживание.

Общая выживаемость при бластоме печени оценивается в 60%, а при ретинобластоме – примерно в 94%.

Пятилетняя выживаемость пациентов с бластомой легкого составляет 16%, с нейробластомой низкого риска – более 95%, а с нейробластомой высокого риска – 40%

При отсутствии лечения глиобластомы летальный исход наступает, в среднем, через три месяца.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.