Крампи: причины, симптомы, диагностика

В литературе можно найти указания на то, что примерно одна треть популяции испытывает, по меньшей мере, один раз в год спонтанные крампи - внезапное непроизвольное и болезненное тоническое мышечное сокращение, возникающее спонтанно или провоцируемое движением и проявляющееся видимым на глаз мышечным валиком (тяжом, «узлом") плотным при пальпации. Крампи обычно захватывает одну мышцу или часть её.

I. Здоровые люди.

1. Чрезмерная физическая нагрузка.
2. Потеря жидкости при интенсивном потении или диарее.
3. Идиопатические.

II. Неврологические заболевания.

1. Семейные крампи.
2. Боковой амиотрофический склероз (крампи как проявление пирамидной недостаточности и поражения клеток передних рогов спинного мозга).
3. Другие болезни переднего рога (прогрессирующие спинальные амиотрофии).
4. Ирритация корешка или нерва (периферическая нейропатия: злокачественные опухоли; травмы; компрессионные поражения; полинейропатии; мультифокальная моторная нейропатия; поздние эффекты полиомиелита;).
5. Генерализованная гиперактивность двигательных единиц (с периферической нейропатией или без неё): синдром Исаакса; паранеопластический синдром; наследственные формы постоянной активности двигательных единиц).
6. Преимущественно миогенные крампи (расстройства метаболизма гликогена; нарушения метаболизма липидов; локальный или диффузный миозит; эндокринные миопатиии; мышечная дистрофия Беккера (Вecker).
7. Миотонические расстройства.
8. Синдром ригидного человека.
9. Синдром Сатоёши.

III. Метаболические причины.

1. Беременность.
2. Тетания.
3. Другие электролитные расстройства.
4. Гипотиреоз (микседема).
5. Гиперпаратиреоз.
6. Уремия.
7. Цирроз печени.
8. Гастрэктомия.
9. Алкоголь.

IV. Ятрогенные причины.

1. Терапия диуретиками.
2. Гемодиализ.
3. Винкристин.
4. Литий.
5. Сальбутамол.
6. Нифидипин.
7. Другие препараты (пеницилламин, аминокапроновая кислота и др.).

V. Другие причины.

1. Перемежающая хромота.
2. Крампи при перегревании.
3. Синдром эозинофилии - миалгии.
4. Токсины (инсектициды, стрихнин и др.).
5. Столбняк.

I. Здоровые люди

Чрезмерная физическая нагрузка у здорового человека (особенно у детренированного) может вызвать эпизод(ы) крампи. Длительное и интенсивное потение или диарея, независимо от причины последних, также способны провоцировать крампи. Изредка встречаются случайные крампи, причина которых остаётся неясной (идиопатические). Чаще всего такие крампи наблюдаются в икроножных мышцах и могут кратковременно фиксировать стопу в изменённой позе.

II. Неврологические заболевания

Семейные крампи имеют такие же проявления, но носят более стойкий характер, чаще развиваются спонтанно и легче провоцируются (физическая нагрузка, применение мочегонных или слабительных средств). Течение заболевания волнообразное; во время обострений возможна генерализация крампи с периодическим и попеременным их возникновением не только в икроножных мышцах, но и в мышцах бедра (задняя группа мышц, портняжная мышца), передней брюшной стенки. Возможно вовлечение межрёберных, грудных мышц, а также мышц спины. В области лица вовлекается челюстно-подъязычная мышца: после интенсивного зевания развивается обычно односторонний спазм этой мышцы с характерным болезненным уплотнением, пальпируемым со стороны диафрагмы рта. У некоторых лиц крампи развиваются на фоне постоянных более или менее генерализованных фасцикуляций (синдром доброкачественных фасцикуляций и крампи); иногда фасцикуляций наблюдаются перед началом и в конце крампиальных судорог. Пассивное растяжение мышцы или активное её работа (ходьба и т.д.), а также массаж мышцы приводит к прекращению судороги.

Ночные крампи встречаются очень часто, особенно при перемене положения тела или конечности, преобладают в популяции пожилых людей. Заболевания периферических нервов, мышц, вен и артерий способствуют их возникновению.

Крампи в покое могут быть самым ранним проявлением бокового амиотрофического склероза; клинические симптомы прогрессирующего поражения верхнего и нижнего мотонейронов присоединяются позже. Крампи при БАСе могут наблюдаться в мышцах голени, бедра, живота, спины, рук, шеи, нижней челюсти и даже в языке. Одни фасцикуляций и крампи без ЭМГ-признаков денервации не могут служить основанием для диагностки бокового амиотрофического склероза. Прогрессирующие спинальные амиотрофии могут сопровождаться фасцикуляциями и крампи, но главным проявлением этой группы заболеваний являются симметричные амиотрофии с доброкачественным течением. Прогрессирующие спинальные амиотрофии, как правило, не имеют ни клинических, ни электромиографических признаков поражения верхнего мотонейрона.

Крампи могут наблюдаться при радикулопатиях и полинейропатиях (а также плексопатиях) самого разного происхождения. Пациенты, перенесшие в прошлом полиомиелит, иногда отмечают появление крампи и фасцикуляций.

Ряд заболеваний нервной системы, имеющих общий нейрофизиологический базис в виде так называемой гиперактивности двигательных единиц, проявляется помимо прочих клинических проявлений крампиальным синдромом: идиопатический (аутоиммунный) синдром постоянной активности мышечных волокон (синдром Исаакса); паранеопластический синдром (клинически аналогичный идиопатическому синдрому Исаакса) может наблюдаться при бронхогенной карциноме, лимфоме и других злокачественных новообразованиях с периферической нейропатией или без последней; синдром «крампи-фасцикуляции» (синдром «мышечная боль-фасцикуляции»); некоторые наследственные заболевания: наследственная миокимия с крампи, миокимия при пароксизмальных дискинезиях. В большинстве упомянутых форм неврологических заболеваний крампи не являются ведущим клиническим синдромом и наблюдаются чаще всего в контексте прогрессирующей мышечной скованности (stiffness), а электромиографически выявляется постоянная спонтанная активность в поражённых мышцах.

Крампи встречаются при некоторых миотонических расстройствах. Синдром Ламберта-Броди (Lambert-strongrody) развивается на первой или второй декаде жизни и проявляется прогрессирующей мышечной болью, индуцируемой физической нагрузкой; мышечным напряжением (stiffness) и крампи. Другим редким заболеванием является врождённая миотония с болезненнымии крампи. Некоторыми исследователями этот вариант миотонии рассматривается как вариант миотонии Томсена. Крампи наблюдаются в картине хондродистрофической миотонии (синдром Швартца-Джампела). Последний характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования и начинает проявляться у младенцев миотонией, остеохондроплазий, отставанием в росте, гипертрофической мускулатурой и характерным лицом с блефарофимозом, микрогнатией и низкопосаженными ушами. Мышечная напряжённость и остеохондродисплазия часто ограничивают подвижность в суставах и приводят к ригидной манере ходьбы.

Синдром ригидного человека (Stiff-Person синдром) характеризуется постепенным началом симметричной напряжённости проксимальных и особенно аксиальных мышц туловища (характерен фиксированный поясничный гиперлордоз, не исчезающий в положении лёжа) с каменистой плотностью мышц и болезненными спазмами, которые провоцируются многими факторами и сопровождаются иногда вегетативными реакциями. Иногда на эту картину накладывается спонтанный или рефлекторный ("стимул-чувствительный") миоклонус, провоцируемый различными сенсорными стимулами. На ЭМГ постоянная повышенная активность в покое. При прогрессировании развивается дисбазия. Гипертонус исчезает или уменьшается во время сна (особенно в фазе быстрого сна), во время седативного эффекта диазепама, общего наркоза, блокады корешка или нерва и при введении кураре.

Синдром Сатоёши (Satoyoshi) начинается в детском или подростковом возрасте с периодических болезненных мышечных спазмов, из-за которых конечности и туловище часто принимают патологические позы (myospasm gravis). Спазмы провоцируются произвольными движениями и обычно не наблюдаются в покое и во сне. У многих пациентов в дальнейшем развивается алопеция, диарея с мальабсорбцией, эндокринопатия с аменореей и множественные вторичные скелетные деформации. Патогенез этого синдрома окончательно не известен; предполагается участие аутоиммунных механизмов.

Преимущественно миогенные крампи типичны для таких наследственных заболеваний, как гликогенозы ( гликогенозы V, VII, VIII, IX , X и XI типов); дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы I (аутосомно-рецессивный тип наследования; ранний дебют, часто неонатальный; эпизоды некетонемической гипогликемической комы; гепатомегалия; гипертриглицеридемия и умеренная гипераммониемия; снижение активности карнитин-пальмитоилтрансферазы I в фибробластах и клетках печени) и дефицит карнитин-пальмитоил трансферазы II (возраст проявлений болезни вариабелен; наиболее частая жалоба - мышечные боли (миалгии) и спонтанные крампи; характерна миоглобулинурия; в биоптате скелетных мышц выявляется дефицит указанного выше фермента). Локальный или диффузный миозит может сопровождаться крампи, так же как и эндокринные миопатии; появление крампи описано при мышечной дисторофии Беккера (отличается от мышечной дистрофии Дюшенна более поздним началом и доброкачественным течением). Выраженные миалгии в ногах, часто в комбинации с крампи, являются самыми ранними симптомами этого заболевания примерно у трети пациентов.

III. Метаболические причины

Крампи во время беременности обычно связаны с гипо-кальциемическим состоянием. Крампи характерны для тетании, которая может носить эндокринопатический (недостаточность паращитовидных желез) и нейрогенный характер (в картине гипервентиляционного синдрома). Довольно распространены мягкие формы тетании без гипервентиляционных расстройств. Скрытую тетанию у детей иногда называют спазмофилией.

Тетания проявляется дистальными парестезиями, карпо-педальными спазмами, типичными крампи и приступами ларингеального стридора. Тетанический синдром в картине психовегетативных расстройств обычно служит индикатором наличия гипервентиляционных расстройств, что часто сопровождается симптомами повышенной нервномышечной возбудимости (симптом Хвостека, Труссо и др.).

Крампи могут вызываться и другими электролитными расстройствами. К их числу относятся: гипокалиемия (наиболее частые причины: мочегонные, диарея, гиперальдостеронизм, метаболический ацидоз), острая гипонатриемия (сопровождается фасцикуляциями и крампи), снижение содержание магния в крови (слабость, крампи, фасцикуляции и тетания). Исследования электролитов в крови позволяют легко обнаружить эти расстройства.

Гипотиреоз у младенцев и детей часто приводит к гипотиреоидной миопатии с генерализованным мышечным напряжением (stiffness), гипертрофией икроножных мышц (синдром Kocher-Debre-Semelaigne). У взрослых гипотиреоидная миопатия сопровождается умеренной слабостью мышц плечевого и тазового пояса; при этом 75 % больных предъявляет жалобы на мышечные боли, крампи или мышечное напряжение (stiffness). Если к этим симптомам присоединяется мышечная гипертрофия, то весь симптомокомплекс у взрослых носит название синдрома Гофмана (Hoffman). Для всех форм гипотиреоидной миопатии характерна замедленность мышечного сокращения и расслабления. Может быть повышен уровень креатинкиназы в сыворотке.

Мышечные боли и крампи часто наблюдаются при гиперпаратиреозе; они наблюдаются также в картине разнообразных проявлений уремии. Метаболические причины лежат в основе крампи при таких заболеваниях как цирроз печени, состояние после гастрэктомии, нутритивные нарушения при алкоголизме.

IV. Ятрогенные причины

К типичным причинам ятрогенных крампи относятся: терапия диуретиками, гемодиализ, лечение винкристином, литием, сальбутамолом, нифидипином и некоторыми другими препаратами (пеницилламин, аминокапроновая кислота, изониазид, препараты снижающие уровень холестерина в крови, гипервитаминоз Е, азатиаприн, отмена кортикостероидов, интерферон и другие).

V. Другие причины

Среди прочих причин крампи следует упомянуть перемежающую хромоту (claudicatio intermittens), при которой ишемия мягких тканей голени может проявляться, помимо типичных симптомов перемежающей хромоты, характерными периодическими крампиальными судорогами.

Высокая температура окружающей среды, особенно при длительной физической работе в ней, способна спровоцировать крампи.

Синдром эозинофилии-миалгии описан в США в виде эпидимической вспышки у лиц, принимавших L-триптофан (эозинофилия, пневмония, отёки, алопеция, кожные проявления, миопатия, артралгия и невропатия; тяжёлые мучительные крампи, особенно в аксиальной мускулатуре, характерны для поздних этапов этого синдрома).

Некоторые токсины (яды скорпиона, паука «чёрная вдова» и некоторых рыб; инсектициды и др.) вызывают интоксикацию, в клинических проявлениях которой важное место занимают крампи.

Столбняк (Tetanus) - инфекционное заболевание, кардинальными проявлениями которого являются прогрессирующий тризм, дисфагия, ригидность мышц спины, живота и всего тела (генерализованная форма). В первые трое суток развиваются тяжёлые болезненные мышечные спазмы, провоцируемые сенсорными и эмоциональными стимулами, а также движениями. У больных почти всегда сохранно сознание.

[1], [2], [3], [4], [5],